一、临床资料 患儿女，6岁，回族。因左肾母细胞瘤术后7个月，腹部胀痛1个月于2016年12月24日收入我院。患儿于2016年5月在当地医院行左肾母细胞瘤根治术，术后因经济原因，未接受化疗。2016年11月患儿出现腹部胀痛不适，逐渐加重，腹部逐渐膨隆。既往无其他特殊病史。体格检查：心率140次/min、呼吸30次/min、血压90/70 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)、身高110 cm、体质量21 kg。根据文献的标准，患儿营养风险评分为4分。强迫坐位、侧卧位，不能平卧。咳嗽，咳白色泡沫痰。双肺呼吸音粗。心音有力，心律齐。腹部膨隆，腹壁静脉广泛曲张(图1)。左季肋区可见斜行切口瘢痕。全腹软，腹部肿瘤质地坚硬，表面光滑，边界不明确，有压痛。 入院检查：血常规检查：Hb 86 g/L、PLT 354×109/L、WBC 9.25×109/L。肝功能检查：ALT 24 U/L、AST 54 U/L、Alb 26.5 g/L、TBil 6.71 μmol/L。电解质、凝血功能、肾功能正常。心电图：窦性心动过速。心脏彩色多普勒超声检查：房间隔中部可见左向右分流束，考虑房间隔缺损。双下肢静脉通畅，无血栓。腹部彩色多普勒超声检查：腹腔囊实性混合性包块，大小约31 cm×24 cm×13 cm。CT检查：肺间质水肿渗出，两肺下叶膨胀不良。腹腔、左侧腹膜后及盆腔巨大包块，大小约30 cm×20 cm×14 cm，腹膜后淋巴结增大(图2,图3,图4)。初步诊断：腹、盆腔恶性肿瘤；左肾母细胞瘤切除术后、营养不良、中度贫血、低蛋白血症、房间隔缺损。 二、多学科团队讨论 患儿入院经过检查、营养支持治疗后，于2016年12月28日行多学科团队讨论。 普通外科谭凯主治医师汇报临床资料同前。2016年12月28日血常规检查：Hb 84 g/L、PLT 230×109/L、WBC 7.54×109/L、中性粒细胞占78.8%。Alb 31.3 g/L。血气分析：pH 7.354、PaO2 60 mmHg。核素右肾动态扫描检查示右肾功能正常。 放射科医师：腹腔包块考虑肿瘤复发并种植转移，瘤内大量瘤血管，轻中度强化，肠管及腹部大血管大多受压向右侧移位，无明显侵犯，胰腺及脾脏受压移位。右肾代偿性增大。 泌尿外科医师：肾母细胞瘤常对化疗、放疗敏感。告知患儿家属病情为肿瘤晚期、一般情况差，手术是其合适的治疗方法，但麻醉、手术风险及难度较大。术前营养支持治疗，纠正贫血、低蛋白血症。术中严格控制出血量，愿协助术中处理。术中可能切除胰体尾，术后有胰瘘风险。 肿瘤科医师：患儿系肾母细胞瘤术后复发，以患儿目前的一般状况，不适合全身化疗。以减瘤手术为主，实施减瘤术之前可请介入科行DSA＋栓塞化疗，二期手术行根治性切除术，术后辅助化疗。 介入科医师：如患儿拟行手术治疗，术前行DSA＋栓塞化疗，将配合完成介入手术。但患儿不能平卧，不能配合介入手术，必要时全身麻醉后，行介入手术。 放疗科医师：诊断同前，肾母细胞瘤对放疗敏感。瘤负荷大，不建议放疗。CT检查示肿瘤与周围大血管的关系尚明确。若有手术机会，争取手术治疗，术后可辅助放疗或化疗。目前给予抗炎、营养支持治疗，营养可给予计算量的70%。 中医科医师：患儿为恶性肿瘤术后复发、转移，目前给予营养支持治疗，以低糖高脂高蛋白营养支持治疗。内科对症处理，外科手术治疗效果最为明确。 普通外科杜锡林教授：患儿目前生命质量极差，呈器官衰竭状态。放疗、化疗起效慢，瘤体巨大，消耗大，只能行手术减瘤，改善生命质量，术后再化疗。请相关科室协助围术期准备。 呼吸内科医师：诊断考虑为双肺淤血、双肺炎症。患儿双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音，不考虑肺实质感染。但不能排除呼吸道阻塞和感染，阻塞原因可能为肿瘤复发、转移，可考虑支气管镜检查。建议给予抗感染治疗，若考虑手术治疗，呼吸科将协助围术期肺部疾病方面的处理。 心内科医师：患儿有房间隔缺损，其缺损直径<5> 营养科医师：患儿术前消耗大，营养不良，皮下脂肪含量少，但患儿为恶性肿瘤晚期，治疗效果差。若手术治疗，尽量在术前1～2周内纠正营养，以保证手术顺利进行。因肿瘤巨大、压迫效应明显，营养纠正以肠外营养为主，肠内为辅。全天总热卡摄取量控制在1 500 kcal左右。术后已解除腹腔压迫，则以肠内营养支持治疗为主。 儿科医师：患儿发病隐匿、就诊晚，病情危重。放化疗之后，5年生存率为50%～80%。2～3岁最为常见，长期预后差。该患儿目前胃肠道功能正常。维持生命体征，尽量保持氧饱和度。逐渐增加肠内营养，加强静脉营养，维持热卡、水电解质平衡。适当给予RBC、血浆、人血Alb。手术前后儿科将积极配合用药，协助液体量、营养等管理。 麻醉科医师：术前充分营养支持，维持液路通畅，麻醉中严密监测生命体征，保持血流动力学稳定。手术风险大，争取家属充分理解。肺部情况差，尽量将氧饱和度维持良好，术中减少出血。 手术室护士：建立液体通路，体位防护，术中保暖，全力配合手术。 输血科医师：严密观察患儿血常规、凝血系列等，根据结果进一步处理，若患儿凝血功能异常，建议行血栓弹力图检测。我科为患儿准备好RBC、血浆、冷沉淀等血液制品。目前患儿Hb低，可输注RBC纠正贫血。 鲁建国教授总结：患儿病危，目前监测血气，行纠正营养治疗。患儿为肿瘤晚期，肾母细胞瘤对放疗、化疗敏感，但该患儿一般情况差，无足够时间行内科治疗。手术是最为有效的治疗方式，缓解症状效果快，但手术难度大，涉及腹腔、盆腔。肿瘤巨大，一旦开腹后必须进行切除，否则无法关腹。术后短时间内肿瘤复发且瘤体巨大，恶性程度高，减瘤的意义仅仅为改善患儿近期生命质量，拟定全部切除肉眼肿瘤。手术切除范围大，目前患儿耐受差。术前先抗感染、营养支持治疗，营养支持需儿科、营养科协助。若经过治疗一般状况逐渐改善，可考虑手术。若改善不明显，甚至情况恶化，停止手术。 三、术前讨论 谭凯主治医师：2017年1月1日血常规检查：Hb 107 g/L、PLT 207×109/L、WBC 6.22×109/L、中性粒细胞占76%。Alb 36.2 g/L。心肌肌钙蛋白0.018 μg/L、脑钠肽860.1 ng/L、肌酸激酶同工酶5.42 μg/L、肌红蛋白31.7 μg/L。术前准备过程：肠外营养支持治疗为主，输注血浆，人血Alb注射液，RBC悬液等改善营养。吹气球锻炼肺部功能，雾化气道，因患儿咳嗽、咳痰，C反应蛋白11.93 mg/L、降钙素原0.68 μg/L，考虑肺部感染，2016年12月30日给予头孢哌酮舒巴坦钠0.75 g/次，2次/d，静脉滴注抗感染治疗，患儿呼吸情况逐渐改善，无咳嗽、咳痰。患儿的一般状况较入院时好转。 陈安主治医师：患儿系恶性肿瘤晚期，营养不良，预后差。现患儿腹部胀痛明显，不能下床行走活动，每日仅少量饮食，生命质量极差，不行手术治疗，预计生存时间短。患儿家属要求手术治疗的意愿强烈。我科经过多学科讨论之后，综合意见为手术治疗，术前给予营养支持、输血、纠正低蛋白血症等处理。若患儿一般情况逐步改善，可考虑手术治疗，若情况无改善或逐渐变差，则不考虑手术治疗。经过治疗之后，患儿一般情况逐渐改善，可考虑手术治疗。 董瑞副教授：肿瘤巨大，侵及腹腔、盆腔，涉及腹腔内多个脏器。打开腹腔之后，因瘤体巨大，即使无法实施肿瘤切除，亦可能不能关腹，做好相关准备。手术的目的仅为减瘤，不能根治，术前需告知患方。手术可能要切除邻近脏器。 杜锡林教授：准备行手术治疗。手术的目的是减瘤。患儿体质量轻，血容量少，手术过程仔细操作，尽量避免术中大出血、误损伤。腹壁静脉广泛曲张，开腹时需仔细操作，尽量避免失血。术前备血。手术室护理组已经做好准备，包括患儿体位的防护、术中保暖、取血、抢救等。腹腔压力大，开腹之后腹腔压力骤减，患儿可能出现腹腔脏器充血、水肿、心衰等，危及生命，术中做好相关的治疗准备。包块融合成团，不易分离，或分离过程中出血量大，则无法实施肉眼所见肿瘤全部切除，关腹结束手术，甚至因腹腔压力大无法关腹，相关风险术前详细告知患儿亲属。术后根据恢复情况，决定患儿术后是否到重症监护室进一步监测及治疗。 鲁建国教授：手术的指征、风险、围术期准备等相关问题，经过讨论已实施。患儿经过营养支持、输血、输注人血Alb治疗等，一般状况逐渐改善。可行手术治疗。 四、手术治疗 术前准备充分，患儿家属签署手术知情同意书。于2017年1月3日行剖腹探查＋腹腔肿瘤切除＋左侧肾上腺切除＋盆腔肿瘤切除＋腹壁肿瘤切除术。术中探查：左侧经腹直肌切口，向上至左侧肋缘下，向下至髂前上棘水平。入腹过程中逐步结扎腹壁曲张血管。入腹之后，可见肿瘤与腹壁粘连，分离容易出血。使用双极电凝刀、缝扎等方式止血效果差。压迫出血点，向左侧肋缘下延长切口，入腹可见上腹腔肿瘤包膜完整、光滑，向上推挤脾脏、胰腺、胃、横结肠等脏器，胃网膜血管、横结肠系膜血管广泛曲张。进一步向足侧延长手术切口，显露下腹腔、盆腔肿瘤，未见肿瘤边界。 腹腔肿瘤巨大，呈类圆形，大小约31 cm×25 cm×13 cm，多个瘤体融合而成，无操作空间，且创面广泛出血。使用吸引器缓慢吸引瘤体内积液，逐步增加腹腔内操作空间，快速实施瘤体分块切除，直至完整切除腹盆腔肿瘤。瘤体质量4.9 kg，手术时间4.5 h，出血量3 000 mL。输注A型RBC悬液10 U、血浆600 mL、冷沉淀凝血因子10 U。输液1 100 mL。术中建立3条静脉通路，深静脉置管自麻醉后持续输血，根据失血量，调整输血的速度直至术毕，保持稳定的血容量。术中持续监测血气，基本正常，无明显波动。手术结束之后，生命体征平稳，回普通病房继续治疗。 术后恢复顺利，术后第2天恢复进食流质食物，下床活动。术后第12天出院。术后病理学检查诊断：肾母细胞瘤复发。最后诊断：腹盆腔恶性肿瘤、腹壁转移瘤、左肾母细胞瘤切除术后、营养不良、低蛋白血症、中度贫血、双肺炎症、房间隔缺损。 术后患儿行化疗，随访至2017年8月7日未发现肿瘤复发，患儿生命质量良好。 五、术后讨论 随着手术技术的提高和化疗方案的改进，肾母细胞瘤的5年生存率已达到90%左右，外科医师在肾母细胞瘤的治疗过程中起重要作用。本例患儿是肾母细胞瘤晚期、恶病质，仔细阅读影像学资料，肿瘤与周围脏器主要呈挤压的关系，而不是侵犯，有手术切除的可能。肾母细胞瘤一般对放化疗敏感，预后良好，影像学检查评估体积>1 000 mL的肾母细胞瘤，术中易发生破裂，应接受术前化疗后再手术。该患儿的一般情况不适宜行放化疗，尤其是症状及体征是肿瘤的压迫、消耗所致，肿瘤切除是改善患儿情况的关键，待术后痊愈后实施化疗。 术前营养支持治疗削弱肿瘤诱导的分解代谢作用有限。改善患儿的呼吸、循环代偿能力尤为关键。通过输注Alb和RBC悬液、抗感染治疗，患儿的呼吸状况明显改善，由此决定行手术治疗。 瘤体的可切除性，影像学检查提示瘤体对周围重要的血管、器官以推挤为主，不涉及其他脏器的切除，比如肠道、胃、胰腺等，患者度过手术之后，可快速痊愈。腹膜后巨大肿瘤切除的术前准备同样适用于腹盆腔特大恶性肿瘤，甚至可以通过血管造影检查了解肿瘤与周围脏器、周围大血管的关系，术中做好吻合血管、人工血管替代等准备。肠道准备，瘤体巨大，术前影像学检查常难以判断与周围肠管侵犯的情况，需做好切除部分肠管的准备。储备充足的血源，因为瘤体巨大，创面大，出血量大。 特大肿瘤的术中风险： (1)打开腹腔之后，腹腔减压，腹腔脏器水肿、血管扩张，回心血量不足，心脏骤停。快速扩容输液，导致肺水肿。 (2)瘤体血管丰富，在切除瘤体的过程中，瘤体表面及内在的血管破裂，广泛出血，患儿不容易耐受。 (3)瘤体侵犯周围脏器、大血管等，解剖结构不清晰，在分解、翻动肿瘤过程中，组织撕脱伤导致其他脏器误损伤、出血等。上述并发症都是导致患者围术期死亡的风险因素。 为了避免一期手术移除瘤体，解除对下腔静脉压迫后，容量血管扩张，回心血量减少，心跳骤停的危险。霍明科等采用腹部小切口开腹减压，待患者情况稳定之后，再次手术延长切口，直到三期手术才行肿瘤切除术。李海红等则通过取小切口，穿刺抽囊液、腹腔积液，逐渐降低腹腔压力，直至患者生命体征平稳，然后行手术切除。 麻醉医师、护理师的参与也同样重要，在腹腔减压、翻动瘤体导致生命体征出现大的波动，需要停止操作，待情况稳定之后继续操作。术中输注大量库存血、液体、长时间的腹腔暴露都是导致患者低体温的因素，需要使用保温毯、输注加温的血液和液体。因患者肺部受压，情况欠佳，鼓励患者咳嗽、咳痰、吹气球等方式有助于改善肺部情况。患者活动能力差，需让其被动锻炼，按摩双下肢降低深静脉血栓形成的风险。 总之，对于特大恶性肿瘤恶液质患者，需要多学科协作，充分运用先进的治疗理念和技术，制订治疗方案。
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