⊙作者 / 康素玲 ⊙单位 / 河南省焦作市人民医院超声科 心内膜胶原弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis,EFE)是指心内膜胶原和弹力纤维组织出现弥漫性增生,导致心内膜增厚僵硬,最终可引起心脏增大和心力衰竭,是较常见的小儿原发性心肌病。 病理改变 本病多见于婴幼儿,少数见于儿童,无明显性别差异,病因不明。 不合并其它先天性畸形者为原发性,几乎均累及左心室;合并心血管先天畸形者为继发性,常见于主动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、左心发育不良等。
EFE 主要累及左心室,也可所有心腔同时受累。左室腔多数为扩张型,类似扩张型心肌病;少数为缩窄型,类似限制型心肌病。 EFE 累及二尖瓣和主动脉瓣及其腱索、乳头肌,导致挛缩、纤维化等,引起瓣膜狭窄和(或)关闭不全。 临床表现 2/3 的患者发病年龄都在 1 岁以内。临床表现以充血性心力衰竭为主,常在呼吸道感染之后发生。 正常心内膜回声和厚度测量 心室壁由心内膜、 肌层、 心外膜组成,心内膜位于最内层,通常呈高回声,厚度约 1 mm,与低回声的心肌层通常有明显界限。左室长轴切面、二尖瓣水平和乳头肌水平短轴是观察心内膜的较好的切面,结合 M 超则更容易测量其厚度。风心病、高心病、心肌病等心内膜均可增厚,约 2-4 mm,而心弹患者心内膜常>5 mm,且回声增强。 图 1 左室长轴切面显示心内膜(箭头示)
EFE 超声诊断要点
图 4 心尖四腔心切面显示左室腔呈球形增大,心内膜增厚,回声增强 图 5 左室短轴切面显示心内膜增厚,回声增强 图 6 M 型超声显示室间隔及左室后壁运动幅度和收缩期增厚率均明显减低,左心功能减低;并可显示左室后壁心内膜增厚,回声增强 图 7 另一例患者,四腔心显示左室腔呈球形扩大,心内膜增厚,回声增强 图 8 短轴切面显示左室腔呈球形扩大,心内膜增厚、回声增强,以左室后壁、侧壁显著
图 9 心尖四腔心切面显示二尖瓣少量反流 相关知识链接
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