|
第七章复杂白内障手术技巧 第二节 先天性白内障手术 先天性白内障的治疗迄今为止仍然是一项非常具有挑战性的工作，也是对白内障手术技术要求最高的一个手术。由于手术直接关系到患儿眼球和视力的发育，对其今后几十年的生活会有重大的影响，一旦手术不成功或出现严重并发症，将会给患儿的一生带来不幸。因此在此特别强调，初学白内障手术或对此手术技巧没有充分掌握和研究的医生不要进行婴幼儿的白内障手术，把它交给技术更好、经验更丰富的医生是明智的选择。 先天性白内障手术的挑战性主要表现在： 1、对不能配合检查的先天性白内障患儿，术前进行详细检查非常困难。 2、对正在发育中的眼球进行手术操作，更容易出现严重的炎症反应和并发症。 3、对不同类型先天性白内障的最佳手术时机的选择仍有争论。 4、单纯的白内障手术常常不能解决问题，需要联合玻璃体切割手术，对设备和医生技术要求高。 5、对于是否植入人工晶体（Intraocular lens, IOL），植入什么度数的IOL，大家未形成统一意见。 6、手术后需要持续不断的动态的屈光矫治和弱视训练，这对儿童视力的恢复来说都至关重要。 一、认真全面的术前检查评估至关重要 1. 晶体混浊类型对术后视力预后影响很大：先天性白内障的混浊形态多种多样，如全白白内障、前极性、后极性白内障、绕核性或核性白内障、后圆锥形晶状体、膜性白内障、以及点状、缝状、盘状、冠状白内障等特征性形态。全白白内障大多数情况下视觉被完全阻断，在出生后几个月内就发生眼球震颤，提示视力预后往往不佳。点状、缝状、冠状白内障等不完全混浊的白内障术后视力预后一般较好。晶体混浊形态是选择先天性白内障手术手术时机的重要因素之一。 2. 要确认除白内障外，是否还合并有其他眼部异常。在常规裂隙灯检查外，有条件的医院可以进行眼底检查或照相、B超检查、必要时行视网膜电图(ERG)及视觉诱发电位(VEP)检查，来综合判断是否伴有其他的眼部异常如小眼球、小角膜、青光眼、视网膜脱离、脉络膜异常、原始玻璃体增生症、以及视路或视中枢异常等等。 3.不要忽视全身检查。先天性白内障有不同的病因，不同的临床表现。有条件的医院应完成如下实验室检查，以明确全身其他系统疾病的诊断。对合并其它系统畸形的先天性白内障患儿，要考虑有可能是染色体病，因此要完成染色体核型分析和分带检查。常见的其他疾病有：糖尿病、新生儿低血糖症, 应查血糖，尿糖和酮体。肾病合并先天性白内障,应查尿常规和尿氨基酸，以确诊Lowe综合征(oculo-cerebro-renal syndrome or Lowe，眼脑肾综合征，是一种罕见的性连锁隐性遗传病。临床上以先天性白内障、智能低下以及肾小管酸中毒为特点)，Alport综合征(Alport's syndome, AS，又称眼-耳-肾综合征)等。苯丙酮尿症, 尿苯丙酮酸(phenylpyruvic acid)检查阳性，尿液氯化铁试验阳性。甲状旁腺功能低下, 血清钙降低，血清磷升高，血清钙低于1.92mmol,会有低钙性白内障发生。半乳糖血症,除了进行半乳糖尿的筛选以外，应查半乳糖—1—磷酸尿苦转移酶和半乳糖激酶。同型肮氨酸尿症, 应做同型肮氨酸尿的定性检查，氢硼化钠试验阳性可以确诊本病。氨基酸测定, 应用氨基酸自动分析仪测定血氨基酸水平，可以诊断某些代谢病合并先天性白内障，如同型肮氨酸尿症、酯氨酸血症。风疹综合征, 母亲感染风疹病毒后，取急性期或恢复期血清，测血清抗体滴度，如果高于正常4倍，则为阳性结果。 |
|
|
