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风湿性疾病是指一组影响骨、关节及周围软组织的全身免疫性疾病，除了关节以外，临床上还常累及心脏、肾脏、肺脏、神经系统等器官和组织。神经系统受累常影响患者的预后，因此需要早期筛查和诊断。本文论述了4种常见风湿性疾病神经系统受累的临床表现和治疗。 原发性干燥综合征 原发性干燥综合征累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。周围神经受累多表现为远端感觉和感觉运动神经病变。而中枢神经受累多表现包括局灶性中央病变、模拟多发性硬化的病症、脑炎、无菌性脑膜炎、小脑综合征、运动障碍以及记忆、认知和抑郁的问题。对于症状轻微的患者，暂不予以药物治疗，临床观察为主。症状较重的患者，可使用糖皮质激素治疗，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。 皮肌炎和多发性肌炎 皮肌炎和多发性肌炎是一组原因不明的、以骨骼肌和皮肤病变为主要特征的炎症性疾病，可伴有多器官的受累。皮肌炎和多发性肌累及周围神经系统的病变较少见，临床多表现为近端肌肉无力、酸痛、受累区域感觉减退或消失等。当累及中枢神经系统时，患者出现头痛、幻觉、癫痫、记忆障碍等症状。糖皮质激素是皮肌炎和多发性肌炎的一线药物。糖皮质激素明显改善肌无力症状和降低血清肌酸酶水平。 系统性红斑狼疮 在系统性红斑狼疮（SLE）的患者中，10%-80%的患者会出现神经-精神症状。系统性红斑狼疮的神经-精神受累常见的症状包括认知障碍、谵妄、精神病、癫痫发作、狼疮头痛和周围神经病变。此外，个别患者出现运动障碍、颅神经病变、脊髓炎和脑膜炎等症状。对于确诊系统性红斑狼疮神经系统受累的患者，应给予大剂量糖皮质激素治疗。 抗磷脂综合征 抗磷脂综合征（APS）中神经系统受累常见。患者可表现出不同的神经系统受累症状，例如脑血管疾病、认知功能障碍、头痛、癫痫发作、运动障碍、多发性硬化证、横贯性脊髓炎和眼部症状等。大多数神经系统表现与微循环或大血管的血栓形成有关。对于出现横贯性脊髓炎的患者可使用糖皮质激素治疗。 |
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