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作者 | 小小线粒体 来源 | 医学界风湿免疫频道 病例回顾 患者，女，50岁，主因“皮疹伴四肢肌无力1年，加重20天”入院。 患者于1年前无诱因出现颜面部及颈背部皮疹，颜色深红，伴四肢肌肉无力，无口干眼干、咳嗽咳痰、腹痛腹泻、尿频尿急等症状。就诊于某附属医院，查自身抗体谱提示抗U1-nRNP阳性，抗核抗体（ANA ）阳性，诊断考虑“皮肌炎”。予甲泼尼龙、丙种球蛋白等药物治疗，出院后口服泼尼松、甲氨蝶呤。 9个月前患者无诱因再次出现四肢无力，于我科住院，给予“甲强龙80mg 1次/日x7天，甲氨蝶呤10mg 1次/周，酒石酸美托洛尔12.5mg 1次/日”等治疗，病情好转后出院。出院后继续口服药物治疗，规律到门诊复诊，激素逐渐减量，2个月前泼尼松减至15mg 1次/日。 25天前患者无诱因出现发热，口服退热药物治疗后好转。 20天前患者面部、颈部、前胸、双侧腋窝、腹股沟出现皮疹，无脱屑及瘙痒，四肢近端肌无力。患者于当地私人诊所行中药外敷后皮疹出现破溃、化脓，疼痛明显，伴吞咽困难、反酸、心慌，饮水后出现呛咳，无咳嗽咳痰。为求进一步诊治特来我院就诊，门诊以“皮肌炎”收入院。 专科查体 心率快，心脏及肺部听诊未见明显异常。面部、颈部、前胸V型区、双侧腋窝、腹股沟粟粒样红色皮疹（见图1），压之褪色。下颌处多个脓点，颈部及双侧腋窝、右侧腹股沟可见破溃伴脓性分泌物。双下肢肌力II级，四肢近端肌肉明显压痛。 图1 入院后诊断皮肌炎、皮肤感染、窦性心动过速；予甲强龙80mg 1次/日、甲氨蝶呤10mg 1次/周及抗感染、换药等对症治疗。患者自觉肌肉无力逐渐好转，皮疹逐渐减轻。 1 什么是皮肌炎和多发性肌炎？ 皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)是一组获得性自身免疫性疾病，主要临床表现为进展性对称性四肢近端肌无力，肌肉压痛，炎性细胞浸润，血清肌酸激酶水平升高，肌电图呈肌源性损害。 DM通常是由于补体介导的微血管病变，主要累及皮肤和肌肉。多发性肌炎是CD8+T 细胞与主要组织相容性复合体-I型分子阳性的肌纤维形成免疫突触，造成肌纤维破坏。 2 如何诊断皮肌炎和多发性肌炎？ 目前临床多采用2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准，该标准纳入了组织病理和免疫、分子病理标准，显著提高了诊断的准确率。 DM的诊断标准: A．临床标准 a．亚急性或隐匿性发病； b．四肢对称性近端肌无力，可伴颈肌无力； c．皮疹。 B．血浆肌酸激酶水平升高。 C．肌电图呈肌源性改变。 D．活检骨骼肌病理 a．束周萎缩； b．血管周围、肌束膜炎细胞浸润。 ☉确诊 DM:A+Da。拟诊DM:A+Db或B或C。 ☉无肌病性DM：有典型Ac，没有 Ab，B、C正常，无典型D。 ☉可能无皮疹性DM:无Ac，有Aa+Ab+B+C+Da。 PM 的诊断标准: A.临床标准 a.18 岁以后发病; b.亚急性或隐袭性起病; c.肌无力特征:四肢对称性，近端重于远端，颈屈肌重于颈伸肌，无皮疹。 B.血浆肌酸激酶水平升高。 C.肌电图呈肌源性损害。 D.活检骨骼肌病理 肌内膜炎性细胞浸润(T细胞)，炎性细胞侵入非坏死肌细胞。 3 治疗药物如何选择？ 一线用药，轻中度活动期的患者建议口服泼尼松龙，每日剂量 1 mg/kg，总量不超过 80 mg。常在用药4～8周后症状开始改善，之后逐渐减量至最小有效剂量，整个治疗过程通常需要9～12个月。 而重症患者，例如存在吞咽困难、进展性肺间质病变或严重运动功能障碍者，需静脉给药，使用甲基泼尼松龙冲击疗法。 对于使用糖皮质激素治疗6周后效果不佳、反复发作、难治性患者以及为了减少不良反应而减少糖皮质激素使用的患者，均需采取免疫抑制剂治疗。可选择的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司。 美国神经病学会2012年发布的指南推荐IVIG可用于治疗难治性DM。 有案例报道利妥昔单抗在治疗重症及难治性PM和DM方面同样取得不错的疗效，绝大多数患者的血清肌酸激酶和肺功能均获得客观性的改善。 |
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