肌炎特异性抗体在中国炎性肌病患者中的临床意义

来源：检验医学界

肌炎特异性抗体（MSAs）在炎性肌病，尤其是在皮肌炎（DM）和多发性肌炎（PM）的临床诊治过程中发挥了不可替代的作用。目前临床上能检测的MSA有十多种，每一种抗体均具有其独特的临床特征谱。

MSA的阳性率

我们检测了600 多例PM/DM患者的血清，结果显示，72.5%的患者血清中至少存在一种MSA。另外，DM与PM患者的MSAs谱有着显著的不同，DM中阳性率最高的是抗-TIF1γ抗体,其次是抗MDA5抗体，然后是抗Jo-1抗体;而在PM患者中，阳性率最高的是抗SRP和抗Jo-1抗体，然后是抗HMGCR抗体。

抗黑色素瘤分化相关基因

抗体（抗MDA5抗体）抗MDA5是DM的特异性抗体，其中最常见于临床无肌病性皮肌炎患者中。结果显示，62.5%的无肌病性皮肌炎患者血清中存在抗MDA5抗体。与抗MDA5抗体最关联的临床表现有两点：一是急性或亚急性肺间质纤维化(A/SILD)，二是溃疡性的皮疹。我们的研究提示抗MDA5阳性患者中有78.9%的患者发生A/SILD，相反，阴性患者的发生率只有3.2%，两者存在显著的不同。

抗核基质蛋白抗体（抗NXP-2抗体）

该抗体的阳性率在成人PM/DM患者中的阳性率小于5%;但抗体阳性者钙质沉积的发生率与阴性患者相比明显升高，NXP2阳性者钙质沉积的发生率为17.6%，而阴性患者仅为1.8%。另外，阳性患者吞咽困难的发生率也明显高于阴性患者（61.8% vs 28.3%）。相反，ILD的发生率阳性患者要明显低于阴性患者。

抗小泛素样修饰活化酶抗体（抗SAE抗体）

与抗SAE密切相关的临床表现是独特的皮疹，主要有两种：一种是色素沉着样皮疹，另一种的弥漫的暗红色皮疹；另外抗SAE阳性患者吞咽困难也更为常见。

抗3-羟基-3-甲基-辅酶A还原酶蛋白抗体（抗HMGCR抗体）

抗HMG CR抗体在我们检测结果中的阳性率为5.6%，其中80%为女性患者，其最突出的临床表现是严重的肌无力伴血清CK水平的明显升高，肌肉病理表现为免疫介导的坏死性肌病。另外，约50%的患者伴有吞咽困难。我们的研究还表明，血清抗HMGCR的水平与患者的CK水平和MYOACT评分均呈显著正相关。

抗转录中介因子1抗体（抗TIFl）抗体

抗TIF-1γ抗体是DM的标记性抗体，在PM患者中未检出该抗体的存在。抗TIF-1γ抗体阳性者最突出的临床表现是与肿瘤的发生密切相关。与年龄、性别相匹配的中国人群相比，SIR值为17.8。