|
根据临床病理分型分为4类：多发性肌炎、皮肌炎（儿童皮肌炎）、免疫介导坏死性肌炎、散发型包涵体肌炎。 根据血清抗体分型分为6型：抗合成酶综合征、抗MDA5相关肌病、抗SRP相关性坏死性肌病、抗HNGCR相关肌病、抗NXP2相关性肌炎、抗TIF-γ相关肿瘤性肌病。 诊断程序包括：详细的病史；生物标志物：CK、肌炎特异性自身抗体（MSA）、影像学；肌肉活检；基因检测。MAS和肌肉活检非常重要。 约60-80%的自身免疫性肌炎患者至少存在一种MSAs。MSAs的意义：分类疾病亚型、预测肌病病程、与严重的并发症相关、治疗方法的选择有关。 传统的MSA有：Anti-ARS、Anti-SRP、Anti-Mi-2；新的MSAs有：Anti-MDA5、Anti-NXP2、Anti-SAE、Anti-HMGCR 、Anti-TIF1。 1.抗Mi-2：在儿童表现为钙化比较明显，成人主要表现为陈旧性皮疹。 2.抗MDA5抗体：MDA5为黑色素瘤分化相关基因，又称干扰素诱导的解旋酶C结构域蛋白1, 是RIG-I样受体之一 。该抗体阳性率在PM：0%；DM：22.6%；ADM：62.5%。 该抗体阳性与急性或亚急性的肺间质病变相关：抗-MDA5阳性的病人78.9%的患者出现急性或亚急性的肺间质病变，经过治疗后该抗体可转阴；也与溃疡性皮疹相关：可表现为肩部、肘关节伸侧溃疡性的皮疹。抗MDA-5阳性主要分为以下两种类型：重症ILD型DM；溃疡性皮疹型DM。 3.抗NXP-2抗体：该抗体阳性率为:3.7-20%，有30%出现皮下钙化，该抗体与ILD、肿瘤无明显关联。PM:4%，DM：3.7%，JDM为20%，对于皮下钙化的病人应用帕米磷酸二钠60mg/d连用3日后可好转。 4.抗SAE抗体：该阳性率较低为1.7%，与临床特征相关的有：全身弥漫性皮疹(水肿破溃性皮疹)、声音嘶哑、吞咽困难、肌无力不明显,但CK升高、肺间质病变(轻-中)、与肿瘤无明显相关。 5.抗HMGCR抗体：与抗HMGCR有关可能的临床分型有2种：1.免疫介导的坏死性肌病：该病激素+IS治疗疗效不明显;治疗后临床症状改变不明显,CK变化不明显；治疗后抗体滴度变化不明显。2.他汀相关性肌病:需要激素+IS治疗;治疗反应良好，治疗后抗体滴度明显下降。他汀诱导性肌病与非他汀诱导肌病可能是两种不同的疾病。 免疫介导的坏死性肌病（IMNM）定义是以肌细胞坏死为主, 少或无炎症浸润。其可能类型有：抗SRP相关型、抗HMGCR相关型、抗ARS相关型、肿瘤相关型、感染(HIV)相关型。 6.抗TIF1-γ抗体：TIF1-γ转录仲介因子家族成员,在人体的发育和生理过程中起着重要调控作用。通过调控TGF-β信号通路,参与自身免疫病及肿瘤的发生发展过程。该抗体的阳性率为： DM：20.5%、PM：7.3%。该抗体与肿瘤发生相关。抗TIF1-γ可能的临床分型有2种：1.肿瘤相关型，2.全身性皮疹相关型。 最后，王主任还通过几个典型病例阐述了肌肉活检在鉴别诊断中的价值。
|
|
|
