小脑静脉畸形

脑静脉畸形(cerebral venous malformation,CVM)又称脑发育性静脉异常(development venous anomaly,DVA)或脑静脉血管瘤,是一种组织学上完全由静脉成分构成的脑血管畸形,是颅内最常见的血管畸形。

CVM由生成血管的成熟元素组成,代表正常静脉引流的一种解剖变异，它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流。病理观察,可见放射状排列的扩张的髓静脉,血管壁内缺乏弹力纤维,其间有正常脑组织间隔,无神经胶质增生,扩张的髓静脉汇集而成一支或多支粗大的中央引流静脉,穿越大脑半球或小脑半球入浅静脉或深静脉后进入相邻的静脉窦,无明显供血动脉及直接的动-静脉引流短路。由于CVM是在胚胎发育的不同时期出现,所以,可能伴有其他发育异常,包括蓝橡胶疱疹综合征、颅骨膜窦、头颈部皮肤静脉畸形及脑回-沟发育障碍等。

（右侧小脑半球静脉畸形）

脑静脉血管畸形的MR典型表现为脑实质内粗大的引流静脉，自皮层或脑室旁伸入髓质，而周围见较多细小的髓静脉，呈放射状汇集于引流静脉，整个形态似“水母头”样。T1WI上细小髓静脉呈稍低信号，粗大引流静脉呈流空信号；T2WI上一般呈高信号，也有呈低信号；增强扫描表现为多条细小的放射状的高信号血管影汇入一条引流血管，而引流血管与邻近的静脉窦或较大静脉相连续，呈典型的“水母头”样。

（左侧小脑半球静脉畸形）

SWI扫描表现与增强扫描的相反，为低信号血管影，呈“水母头”样。

由于常规MR对部分细小的髓静脉常无法显示，可造成漏诊，但如做SWI或增强扫描，能清楚地显示细小的髓静脉和引流静脉，即可作出诊断。

以往明确诊断常需要DSA检查，但其有创伤性，费用较昂贵，临床上不作为首选。CT检查仅能提示血管畸形而不能确诊，对CVM的诊断价值不大。MRI检查无创，对血流敏感，可作为诊断CVM的首选检查。CreccoM等认为MRI增强扫描是发现CVM最敏感的方法，而SWI作为全新的成像技术应用于临床，其效果越来越明显，有逐渐替代MR增强检查的趋势。“水母头”征是CVM最具有特征性的影像学表现，MR增强扫描及SWI扫描较常规MRI能更清楚地显示该征象，同时SWI又能避免增强扫描带来的不良反应，因此，文献认为SWI可作为脑静脉血管畸形的常规序列来应用。

多数认为脑静脉畸形为先天疾病源于正常胚胎发育障碍。妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90天这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻则早期的静脉引流形式保留。

也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞引起代偿性扩张的髓静脉脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。

不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM海绵状血管瘤或面部血管瘤，脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成外形呈蜘蛛样。髓样静脉多起自脑室周围区域中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流；幕下病灶多直接向硬膜窦引流中央引流静脉干较正常的静脉粗在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚血管间散布有正常脑组织病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。这些特点明显不同于其他的脑血管畸形如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。

目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。支持此观点的证据有：

①此病在婴幼儿有发现；

②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉；

③当手术中病灶被切除后其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。

大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定幕上病灶多有慢性头痛癫痫运动障碍或感觉障碍幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。主要临床表现有：

1.癫痫是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍，表现为单侧肢体轻瘫可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.颅内出血，一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。

最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤AVM、硬膜动静脉瘘烟雾病及头面眼的血管病变等。静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液，少数情况下也引流这些病灶本身。