Case of the Week: 脑静脉畸形

Case of the Week

患者女，59岁。

因“发作性一侧口角流涎”行头颅磁共振检查。

影像学

图1 患者头颅MRI示左侧半软圆中心内线状病灶（T1WI低信号，T2-Flair高信号）

图2 患者头颅MRI示左侧半软圆中心内线状病灶增强扫描可见强化，SWI低信号

根据病史、磁共振等检查，患者被诊断为脑静脉畸形。

脑静脉畸形

脑静脉畸形是一种多见于幕上的先天性脑血管畸形，由许多不规则细小扩张的髓静脉和一至数支扩张粗大的引流静脉组成构成。据统计，约人群中脑静脉畸形的患病率约3%，是最常见的先天性脑血管畸形，约占所有此类病变的55%。有学者认为其属于脑静脉血管构筑的正常变异，而不是真正的畸形。脑静脉畸形通常是孤立的，但也可以与海绵状血管瘤、动静脉畸形、头颈部血管瘤合并存在，其中最常与海绵状血管瘤同时存在（13%-30%）。临床上，脑静脉畸形通常呈良性表现，大多数患者很少出现症状，经常为健康体检时偶然发现，少数有慢性头痛、癫痫及局部神经功能受损等表现，颅内出血患者少见，多伴海绵状血管瘤。

影像特点

由于脑静脉畸形通常呈良性，因此影像学诊断在脑静脉畸形中具有重要的价值。脑静脉畸形最常见的位置是额叶和顶叶(约占36-64%)，通常引流向侧脑室的前角(14-27%)或流向第四脑室。

DSA是脑静脉畸形诊断的金标准。DSA 检查示动脉期和毛细血管期正常, 静脉期显现簇状髓静脉, 呈典型水母头外观向引流静脉汇聚。（图2）

图2 DSA动脉期(A) 及毛细血管期(B) 未见明显异常, 静脉期正、 侧位异常髓静脉( C、 D 图中长箭头所示) 和引流静脉(C、D 图中短箭头所示) , 呈典型“水母头”样改变

但是,由于其为有创性检查， 且对病灶的定位不够准确，不能同时观察合并的颅内占位性病变，一般不作为初筛检查。而MRI较CT更为敏感，因此近年来已成为脑静脉畸形的首选检查。通常，脑静脉畸形在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，有时因为引流静脉血流速度快，而在T2WI上表现为低信号的流空影（图3）。T1增强扫描可使引流静脉和髓静脉网均明显增强，能够直观地显示水母头样的畸形血管，是诊断静脉性血管瘤有效的方法（图1）。近年来，SWI在诊断脑静脉畸形中被认为有着独特的优势。由于其成像主要依赖于血氧饱和度，不受血流速度和方向的影响，而静脉内含脱氧血红蛋白较多，因此SWI对流速慢的畸形血管显示极佳，能发现更为细小的髓静脉，非常适合静脉性血管瘤及其伴发病灶的显示。在SWI中 “水母头”状扩张的髓静脉和增粗的引流静脉，呈边界清楚的低信号（图1,3）。

图3. T2WI上呈流空信号的脑静脉畸形（从左到右：T2WI；SWI）

参考文献：

1.    DSM Ruíz, Gailloud P . Cerebral developmental venous anomalies[J]. Annals of Neurology, 2010, 66(10):271-283.[J]. 

2.    Kang K , Ju Y , Wang D , et al. Cerebral Venous Malformations in a Chinese Population: Clinical Manifestations, Radiological Characteristics and Long-Term Prognosis[J]. World Neurosurgery, 2018, 120.

3.    刘儒光, 田敏, 刘尊敬. 脑发育性静脉畸形头部磁共振成像和血管造影影像特点分析一例[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志, 2020, v.27(02):90-91.

4. https:///articles/developmental-venous-anomaly

编辑：王张阳