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女，21岁。因胸闷活动后气急20天，低热2天，无发热，盗汗，咳嗽和胸痛。查体：38.0℃，脉搏80次/分，呼吸21次/分，血压120/70mmHg。初步诊断为结核性胸膜炎，进行抗结核治疗效果不佳。 图A〜D分别为胸部平片、冠状T2WI、轴位CT平扫及T1WI。左侧胸腔见一大约10cm×11cm×15.5cm分叶状肿块，CT值约43Hu，中间可见低密度区（CT值约23Hu），左肺大部分不张。纵隔向右侧移位，左侧第6后肋局部骨质密度不均，边缘模糊、毛糙。MRI示左侧胸腔肿块T1WI上以等信号为主，混有少许斑片状高信号，T2WI上呈高等低不均信号。左侧胸腔积液。 此病例定位于左侧胸腔内巨大密度不均的肿块，边缘分叶，伴胸腔积液，左肺大部受压而萎缩。据此，首先考虑间叶组织肿瘤，需要鉴别的疾病有以下几种。 1.恶性纤维组织细胞瘤或纤维肉瘤前者发病年龄较广，后者好发于中老年人。肿瘤生长迅速，以巨大实性软组织肿块为特征，边缘不规则，可侵犯邻近骨质。结合本例，需首先考虑。 2.孤立性纤维瘤胸膜或胸壁是其好发部位之一，呈慢性生长过程，多在胸壁或胸膜下形成境界清晰的软组织肿块，可骑跨胸壁内外，肿瘤较小时形态规则，较大时多不规则。瘤体内密度一般较均匀，增强后可呈中等度强化。对邻近骨结构仅为压迫吸收或增生改变，少有骨破坏。本例仅部分征象与之相符。 3.胸膜间皮瘤多有石棉接触史，典型者有胸膜斑，胸膜多呈弥漫性结节状或肿块状增厚，常伴多量胸腔积液。胸膜间皮瘤中的肉瘤型可无上述表现，仅表现为局部软组织肿块，伴或不伴骨破坏，故本例不能完全除外此病。 最后诊断：左侧胸腔恶性间叶组织肿瘤。 CT引导下行经皮活检，取得大小约1.2mm×1.0mm组织，肉眼呈鱼肉状。病理检查示瘤组织由弥漫分布、大小一致的小圆形或卵圆形细胞组成，胞质少，淡红染。核圆形，染色较深。免疫标记示：神经特异性烯醇化酶（NSE）阳性，甲酰四氢叶酸合成酶（SyN）阳性，结蛋白（DES）、白细胞共同抗原（LCA）和上皮膜抗原（EMA ）均阴性。病理诊断：Askin瘤。 1979年Askin首次报道一组青少年胸部恶性小圆细胞肿瘤，提出它具备独立的临床病理特点，属于外周性原始神经外胚层肿瘤（PPNET）家族。因此，起源于胸部的PPNET被称为Askin瘤，是少见的恶性肿瘤。病理诊断PPNET条件是有Homer-Wright菊形团和至少2项神经标记阳性。文献报道 Askin瘤好发于女性，平均年龄14.5〜20.5岁，PPNET可原发于骨骼和软组织，主要来源于胸壁软组织，偶尔来源于骨骼，罕见于肺外带。 本例误诊的根本原因是Askin瘤较罕见，对其影像表现缺乏认识。Askin瘤典型影像表现为胸壁、胸膜和纵隔病灶相互融合成巨大肿块，可伴中或大量胸腔积液，肿瘤也直接累及邻近肋骨，CT、X线表现为骨皮质不规则吸收、破坏。初诊时也可发现同侧纵隔、颈部等区域淋巴结转移。晚期出现腹部、腹股沟等远处器官肌肉软组织、骨骼等多部位多发转移，却很少出现肝转移。原发于胸壁软组织的肿瘤初诊时均较小，但是局部切除术后50%近期有复发，符合其具有高度局部复发的倾向性。复发灶巨大，形态不规则，易累及邻近器官结构。 综上所述，Askin瘤生长迅速，手术后局部易复发、易累及胸膜，以形成肿块并互相融合为特点。B 超对于探测胸背部软组织病变有其优势，X线平片仍然作为胸部病变常用的检查技术，CT能够显示肺、纵隔、胸膜、软组织和骨皮质的微小病变，进行各种后处理，是胸部肿瘤首选的影像技术。因此，对青少年女性患者的胸腔或胸壁软组织肿瘤鉴别诊断时，应考虑到Askin肿瘤的可能。 |
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