JNS：纯动脉畸形

纯动脉畸形一般是指扩张、重叠（overlapping）和迂曲的动脉，呈线圈样（Coil-like）和/或团块样动脉环（mass of arterial loops），无静脉成分。在无创影像学上，该血管畸形常被误诊为动脉瘤或动静脉畸形。与动脉瘤和动静脉畸形不同，纯动脉畸形自然史呈良性，通常采用保守治疗。

病例1：A图，10岁女孩，PCoA和 PCA可见螺丝锥样纯动脉畸形（箭头）：

病例2：B图，19岁女性，左侧MCA纯动脉畸形。显示左侧M1段远端和豆纹动脉呈线圈样迂曲，伴分叶状动脉瘤，前部轻度狭窄（箭头）：

病例3：C图，27岁，女性，基底动脉纯动脉畸形。基底动脉近端和右侧A1段可见缠绕线圈样畸形：

病例4：D图，25岁，女性，左侧ICA床突上段和左侧M1段纯动脉畸形。图示动脉扩张伴3个环（Loop）和3个小动脉瘤：

病例5：A图，左侧A2段纯动脉畸形，可见动脉中等程度扩张，2段疏松线圈样环：

病例6：B图，34岁，女性，A2段纯动脉畸形。A2段呈螺丝锥样，远端扩张明显：

病例7：C图，38岁，女性，左侧PICA纯动脉畸形。PICA可见2-3个紧密相连的卷曲的环（Loop）：

病例8：D图，11岁，男孩，左侧PCoA动脉纯动脉畸形。可见3个紧密连接的卷曲的环（箭头）：

病例9：17岁男性因为顽固性头痛进行了MRI检查。A图，MRA显示右侧SCA分布区可见血管簇（箭头）。MRI未见出血或梗死。B图，左侧椎动脉DSA显示右侧SCA轻度扩张、迂曲，未见动脉瘤或动静脉分流（箭头）。随访18个月无症状：

病例10:47岁，女性，霹雳样头痛病史。A图，CT显示右侧额叶钙化。B图，MRI显示脑实质可见一些模糊稀疏强化。这个被认为是皮层发育畸形，未见静脉引流异常。另外在T1序列和增强扫描中该区域可见ACA分支远端扩张和迂曲。C图，DSA显示ACA远端分支轻度扩张，呈线圈样结构，无动脉瘤或动静脉分流。D图，在MRI异常增强区域可见静脉流出延迟（复杂发育性静脉畸形）：

病例11：女性，35岁。A图，平扫CT显示左侧ICA床突上段血管钙化。B图，MRA显示左侧PCoA动脉瘤（5mm）和左侧ICA床突上段动脉瘤（2mm）。C和D图，DSA显示ICA床突上段显著扩张和迂曲，可见线圈样结构延伸到M1近端和PCoA。随访7年无症状：

病例12：20岁，女性。A和B图，DSA显示右侧和左侧P2段动脉卷曲和中度迂曲（tightly coiled and moderately tortuous）。C图，可见右侧ICA床突上段中度迂曲和卷曲：

文献出处：

J Neurosurg. 2018 Jul;129(1):91-99. doi: 10.3171/2017.2.JNS1744. Epub 2017 Sep 29.

Pure arterial malformations.

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