单纯脑动脉畸形

仙贝70 2018-08-08

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单纯脑动脉畸形是指扩张、迂曲、重叠的线圈样或袢环样的动脉结构，与静脉无任何关联。通常认为，单纯脑动脉畸形自然预后较好。先上几张图感受一下。

A：10岁女孩，后交通动脉及大脑后动脉畸形，后交通动脉呈螺旋形；

B：19岁女性，左侧大脑中动脉动脉畸形。左侧M1段远端呈线圈样扭曲，合并多叶状动脉瘤，其上有豆纹动脉发出，近端存在轻度狭窄；

C：27岁女性，基底动脉单纯动脉畸形；

D：25岁女性，左侧颈内动脉床突上段及左侧大脑中动脉M1段单纯动脉畸形，可见动脉轻度扩张，扭曲成3个袢环，合并3个小动脉瘤。

Waleed Brinjikji医生等通过收集单中心诊断为单纯动脉畸形的病例及文献回顾对该病变的特征、诊断和处理要点进行了总结，文章发表于2017年9月的《Journal of Neurosurgery》杂志上。

作者共收集了12例诊断为单纯脑动脉畸形的患者，包括10位女性、2位男性，平均年龄为26.2±11.6岁。其中7例（58.3%）以头痛为主诉，其余5例为意外发现，无一例患者存在颅内出血或梗死病史。从发生位置来看，3例累及大脑前动脉，4例累及后交通/大脑后动脉，2例位于大脑中动脉，其余5例分别位于小脑上动脉、基底动脉、小脑前下动脉及小脑后下动脉。最大径平均值为7.2±5.0mm（极值3-16mm）。通过对其中6例进行影像学随访（中位随访时间31.5月），无一例患者病变大小或血管构筑上发生了变化。

诊断：脑血管造影术是诊断单纯动脉畸形的金标准，能通过清晰的动态影像鉴别动静脉畸形或动静脉瘘等。还需要与颅内动脉冗长扩张症相鉴别，主要鉴别点在于：

1、后者通常累及椎基底动脉及颈内动脉等主干动脉，而次级动脉如ACA、PCA、PICA、SCA、PCoA等很少受累；

2、动脉冗长扩张时动脉结构仍然清晰可辨，而动脉畸形时管腔结构过于迂曲重叠甚至于表现为“一团、一丛或动脉环”状结构；

3、动脉冗长扩张患者通常伴随多个心血管事件危险因素，如老年男性、高血压病史、吸烟等，而单纯动脉畸形更常见于年轻女性，且不伴随心血管事件危险因素。虽然动脉冗长扩张症也可见于年轻患者，但这类患者常常合并已知结缔组织病、基因异常或病毒感染等。

处理：通过本组患者及文献回顾发现，单纯动静脉畸形预后良好，且形态稳定，一般无需特殊处理。虽报道有2例患者接受了手术/介入治疗，但目前为止尚无法证实其干预的必要性。