免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（1）

开心100mm05xkw 2018-09-03

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2017年最新WHO淋巴组织肿瘤分类中包含的主要类型有：前体淋巴细胞肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病以及组织细胞和树突细胞肿瘤。

在诊断工作中免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病相对比较少见，但近年来随着HIV患者的增多、移植手术的广泛开展以及医源性免疫抑制剂的运用，这一类疾病也相应越来越多见，系统了解这些疾病的特征可帮助我们正确诊断，为临床治疗和患者随访提供重要依据。

免疫缺陷相关性淋巴组织增殖性疾病（LPD）其实是一大类疾病，主要包括原发性免疫疾病相关LPD、HIV/AIDS相关性LPD和HIV感染相关淋巴瘤、移植后LPD和其他医源性免疫缺陷相关LPD，如下图所示：

先介绍第一类——

原发性免疫疾病（PID）相关性淋巴组织增殖性疾病（LPD）

1.概述：由原发性免疫缺陷或免疫调节障碍所引发的淋巴组织增殖。日常工作中罕见，儿童为主要发病人群，以男性居多。

2.主要类型：共济失调性毛细血管扩张症 (AT) ；Wiskott-Aldrich综合征(WAS) ；普通变异型免疫缺陷症(CVID) ；重症联合型免疫缺陷症(SCID) ；X连锁的淋巴组织增殖性疾病(XLP) ；Nijmegen断裂综合征(NBS) ；高IgM综合征；自身免疫性淋巴组织增殖综合征(ALPS)。

3.临床病理特征：PID相关性LPD虽然种类繁多，但有一些共同的特点。（1）病因：多与EBV感染有关；（2）机制：T细胞对EBV免疫监视功能的缺陷（完全调控缺失——致死性单核细胞增生症—IM；部分缺陷——其他类型LPD）；（3）部位：结外（GI；肺；CNS）；（4）症状：发热；疲劳；IM样综合征；（5）遗传学: 可多克隆、寡克隆或单克隆。遗传学异常各不相同；（6）预后与预测因素：可惰性（CVID）、自限性（ALPS）、侵袭性（其他类型LPD）。 PID治疗强度比非PID患者轻；（7）组织病理学谱系:很宽泛——从轻度的、非特异性、反应性或滤泡增生到淋巴组织不典型增生，也可以是淋巴瘤(DLBCL；LYG；HL)。需要我们病理医生特别注意的是：PID一般有共同的组织学改变——嗜酸性粒细胞增多、组织细胞增殖和嗜血现象；淋巴组织常表现为生发中心（GC）未充分发育；（8）IHC:表达B细胞相关分化阶段抗原；对于EBV+LPD，其CD20, CD19,CD79a可(-)或部分表达；CD30可(+)；LMP1(+)。