DIAS，即Development-Image-Anatomy-Surgery，从发育、影像、解剖的不同角度来理解手术、描述手术进而优化手术，争取使手术在解剖、影像、功能三个维度至臻完善。
乙状窦前后联合+颅颈联合入路
颈静脉孔区神经鞘瘤切除术 术者 梁建涛 周川 （点击图片查看大图） MRI轴位增强像示左侧颈静脉孔区神经鞘瘤，肿瘤呈哑铃型，同时侵及颅内、颈静脉孔及颈部，属于Samii颈静脉孔神经鞘瘤分型之D型，Fukushima分型之C型。 MRI冠状位增强像示肿瘤同时波及颅内、颈静脉孔及颈部，上端接近小脑幕水平，下端达第三颈椎水平。 MRI矢状位增强像示肿瘤呈哑铃型，从颅内经颈静脉孔，向颈部延伸到第三颈椎水平。 左侧颈静脉孔轻微扩大，边缘光滑，舌下神经管及颈动脉管未受累，这是神经鞘瘤的特征；如果是颈静脉球瘤，骨质会呈“虫蚀样”改变，破坏明显；脑膜瘤可伴有骨质增生。肿瘤外侧界为茎乳孔，为暴露颈静脉孔内肿瘤，术中需磨除枕骨颈静脉突。 左侧颈内动脉造影，显示左侧颈段颈内动脉受压向前移位，肿瘤无明显血供；左侧乙状窦、颈静脉球及颈内静脉都未显影。肿瘤有无血供及其程度有助于鉴别神经鞘瘤、脑膜瘤及颈静脉球瘤。 MRI轴位增强像示左侧颈静脉孔区神经鞘瘤，肿瘤呈哑铃型，同时侵及颅内、颈静脉孔及颈部，属于Samii颈静脉孔神经鞘瘤分型之D型，Fukushima分型之C型。 头皮及皮下翻向前方，直到外耳道水平；上项线以上保留足够厚的筋膜，便于术后严密缝合。 在上项线水平横行切开，上方的筋膜向后上方牵开，下方的胸锁乳突肌、头夹肌作为一层向后下方牵开。 将胸锁乳突肌和头夹肌向后下翻开后，暴露寰椎横突、上斜肌、下斜肌、肩胛提肌及头外侧直肌；将二腹肌翻向前下方，暴露二腹肌沟。 磨除枕骨颈静脉突（Jugular process），贯通颈静脉孔与颈部；暴露颈静脉孔，但无需暴露颈静脉孔上方的半规管及外侧的乳突段面神经，“没有暴露，就没有伤害”。 在电生理监测下，首先切除颈静脉孔内及颈部肿瘤，然后切除颅内部分肿瘤。 颅内肿瘤切除后；（患者有5年的声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳（洼田饮水实验2级）病史，手术过程中，肿瘤与后组颅神经难以分辨，难以分离，电生理刺激，未见明确的肌电反应，遂将肿瘤与后组颅神经一并切除） 以脂肪组织填塞于颈静脉孔及附近骨缺损处，生物蛋白胶固定，将颈静脉孔与颅内隔绝；水密缝合硬脑膜，骨瓣复位、固定。 术后MRI复查，显示肿瘤切除彻底； 患者术后无新发颅神经症状，一周后拆线，伤口愈合良好，无皮下积液。 1995年，Samii将颈静脉孔神经鞘瘤分为四型：
2015年，Samii在1995年分型的基础上，又将B型细分为B1型、B2型及B3型： B1型：肿瘤完全位于颈静脉孔内； B2型：肿瘤向颅内蛛网膜下腔延伸； B3型：肿瘤向颞下窝延伸。
2008年，Fukushima等将颈静脉孔神经鞘瘤分为三型： A型：肿瘤单纯位于硬膜内； B型：肿瘤呈哑铃型，位于硬膜内及颈静脉孔； C型：肿瘤呈“三藕节”型，同时位于硬膜内、颈静脉孔及颈部。
◾对于单纯位于硬膜内的肿瘤，即Samii A型和Fukushima A型肿瘤，Samii采用枕下乙状窦后入路，Fukushima采用枕下乙状窦后入路或极外侧颈静脉下经颈静脉结节入路（Eetreme Lateral Infrajugular Transtubercular approach, ELITE）。
◾对于Samii B、C、D型及Fukushima B、C型肿瘤，手术入路并不完全一致，甚至差异比较大。 1978年，瑞士耳鼻喉科医生Fisch提出颞下窝入路（infratemporal fossa approach），该入路对于暴露、切除颈静脉孔区域肿瘤是一个里程碑式的进步，但该入路需要切断、封闭外耳道，移位面神经，创伤大，听力减退及面瘫风险较高，且对于硬膜内肿瘤暴露有限。
2006年，意大利耳鼻喉科医生Sanna对于大多数颈静脉孔区肿瘤，采用颞枕经乙状窦入路（Petrooccipital transsigmoid approach, POTS）,术中切开乙状窦及乙状窦前、后硬脑膜，直视颅内、颈静脉孔及颈部，一期切除肿瘤，无需面神经移位，无需打开迷路，无需封闭外耳道。
Fukushima对于颅内、颅外沟通型肿瘤，采用乙状窦后联合经颈静脉入路±经颈入路。其手术要点包括： 1）耳后“C”形切口； 2）迷路后及迷路下磨除乳突 3）完全暴露颈静脉球； 4）轮廓化面神颈管 5）枕下外侧开颅，磨除颈静脉结节及部分枕骨髁6）暴露、结扎颈内静脉、乙状窦； 7）硬膜内处理。
2005年以前，对于B、C、D型肿瘤，Samii采用乙状窦前±经颈入路，术中在迷路下方，暴露、游离横窦、乙状窦及颈静脉球，磨除颈静脉突甚至部分枕骨髁，经乙状窦前入路切除颅内、颈静脉孔内及颈部肿瘤。2005年以后，Samii结合术中内镜，手术入路趋于简化。对于B型肿瘤，采用内镜辅助-乙状窦后入路（Endoscope-assisted retrosigmoid, EA-RS），对于、 EA-RS联合迷路下入路±经颈入路。
参考文献： Samii M, Babu RP, Tatagiba M, Sepehrnia A. Surgical treatment of jugular foramen schwannomas. J Neurosurg. 1995;82(6):924-932.
Sanna M, Bacciu A, Falcioni M, Taibah A. Surgical management of jugular foramen schwannomas with hearing and facial nerve function preservation: a series of 23 cases and review of the literature. Laryngoscope. 2006;116(12):2191-2204.
Bulsara KR, Sameshima T, Friedman AH, Fukushima T. Microsurgical management of 53 jugular foramen schwannomas: lessons learned incorporated into a modified grading system. J Neurosurg. 2008;109(5):794-803.
Fisch U. Infratemporal fossa approach to tumours of the temporal bone and base of the skull. J Laryngol Otol 1978;92:949–967.
Samii M, Alimohamadi M, Gerganov V.Surgical Treatment of Jugular Foramen Schwannoma: Surgical Treatment Based on a New Classification.Neurosurgery. 2015;77(3):424-32;
颈静脉孔区位置深在，结构繁多，名称繁杂，方寸之间，颈内动脉、椎动脉、颈内静脉、颈静脉球、横窦、乙状窦、髁后导静脉、枕骨髁、颈静脉结节、颈静脉突、骨迷路、寰椎横突、二腹肌、头外侧直肌、枕下三角、耳大神经、面神经、舌咽、迷走、副及舌下神经等结构密集，空间关系复杂
显微神经解剖实验室训练是神经外科手术，尤其是颅底手术的基础，这一点在颈静脉孔区域尤其突出。
“手术不等同于解剖”。尤其是神经鞘瘤，血供少，边界清，对于面神经管、半规管等结构，应尽量减少暴露，因为“暴露本身可能就意味着伤害”。
解剖图片由宣武医院神经外科 临床解剖实验室李茗初老师提供
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