《Cancer Management and Research》杂志 2021年1月18日刊载[13:463-478.] 西班牙、美国、丹麦、荷兰、意大利、芬兰、瑞典的Carlos Suárez, Fernando López, William M Mendenhall,等16位学者联合撰写的综述《非前庭颅底和颅内神经鞘瘤的治疗趋势。Trends in the Management of Non-Vestibular Skull Base and Intracranial Schwannomas》 （doi: 10.2147/CMAR.S287410.）。本综述旨在分析非前庭颅底和颅内神经鞘瘤治疗的最新趋势，以优化肿瘤的控制和生活质量。非前庭神经鞘瘤是一种罕见的颅脑神经鞘瘤，占颅脑神经鞘瘤的5-10%。根据肿瘤的大小、位置和相关的功能缺陷，应进行个体化治疗。一般来说，大体积的神经鞘瘤在颅内压增高时具有明显的肿块占位效应，应采用手术治疗。在某些患者中，即使在最佳颅底切除术后，由于肿瘤的位置和范围和/或为了降低并发症发生率，也不可能实现全切除。因此，次全切除术后辅以立体定向放射治疗或局部放射治疗是一种可供选择的治疗方法。在某些病例中，仅采用立体定向放射外科治疗或单纯放疗可获得较好的肿瘤控制率和较低的大体全切除术并发症发生率。最后，考虑到这些肿瘤大多生长缓慢，对于(如果有的)症状很少的小的肿瘤，定期影像学随访也是一个合理的选择。简介神经鞘瘤是起源自雪旺细胞的原发性外周神经系统肿瘤。雪旺细胞的功能是在Obersteiner-Redlich区开始形成周围神经的髓鞘，从中央到周围神经系统的过渡。它们可能起源于周围神经、颅神经或自主神经。神经鞘瘤通常是孤立的肿瘤;多灶性表现应引起对神经纤维瘤病1型和2型或神经鞘瘤病（schwannomatosis）的怀疑散发性非前庭神经神经鞘瘤（NVCNS）是一种罕见的病变，占颅神经神经鞘瘤的5-10%。神经鞘肿瘤占原发性颅内肿瘤的8%，90%以上的颅内神经鞘肿瘤为前庭神经鞘瘤(VS)。按照发生频率递减。散发性非前庭神经神经鞘瘤（NVCNS）涉及三叉神经、后组颅神经、面神经，最后涉及动眼神经（the oculomotor nerves）。NVCNS的特点是增长缓慢。据估计，超过50%的NVCNS呈现出超过5%初始体积的年增长率。这一比率高于散发性前庭神经鞘瘤，但低于神经纤维瘤病2型(NF2)患者。神经鞘瘤通常是良性的，但是在神经纤维瘤病1型(NF1)的情况下有可能发生恶性变。颅底和颅内神经鞘瘤的并发症发生率和治疗随着颅底开放手术入路的改进和内镜颅底手术的发展而降低。然而，肿瘤切除术的并发症发生率仍然相对较高，这取决于肿瘤的大小和位置。本综述的目的是讨论这些病变的管理的最新趋势，以优化疾病控制和生活质量。三叉神经鞘瘤(TS)流行病学三叉神经鞘瘤（TS）是一种罕见的肿瘤，占所有颅内肿瘤的0.07-1%。然而，这些肿瘤是仅次于前庭神经鞘瘤（VS）的第二常见的颅内神经鞘瘤，占颅内神经鞘瘤的3-9%。虽然大多数三叉神经鞘瘤（TS）发生在中颅窝的半月神经节（the Gasserian ganglion），但它可以发生在三叉神经根、神经节和周围分支的任何地方。恶性三叉神经鞘瘤（TS）很少见。文献中仅报道了22例组织学恶性肿瘤。一项对514例接受手术治疗的三叉神经鞘瘤（TS）患者的回顾报告，其中恶性肿瘤占1.5%。分类系统三叉神经鞘瘤（TS）的分类系统有很多，有些是相似的。Jefferson最初对这些肿瘤的分型包括A型(主要在中颅窝)、B型(主要在后颅窝)和C型(哑铃型，同时在中颅窝和后颅窝)。D型是后来添加的，包括来自三叉神经三个分支之一的分支。在对455例患者的回顾中观察到下列发生率:40%为A型，22%为B型，32%为C型，6%为D型。Yoshida和Kawase提出了一个更为复杂的分类，分为6种不同的类型：P型（后颅窝肿瘤）；M型(中颅窝肿瘤)；E型(颅外肿瘤)。其他3种为多个颅窝哑铃型肿瘤:MP型(中后颅窝肿瘤);ME型(中颅窝和颅外空隙);MPE型(后颅窝、中颅窝、颅外间隙)。使用该系统，Yoshida和Kawase报告了429例肿瘤的位置:M型38.5%;P型23.5%;E型5.4%;MP型28.3%;ME型3.5%;MPE 型，0.7%。综上所述，发生于中颅窝的三叉神经鞘瘤（TS）最为常见。症状和体征大多数患者出现三叉神经功能障碍。最常见的三叉神经症状是疼痛、感觉异常、麻木和运动功能下降。症状和体征见表1。然而，据报道，高达18%的肿瘤因其他原因在磁共振(MR)成像时偶然发现。表1非前庭神经鞘瘤的主要特征。管理虽然应根据肿瘤的位置和大小、组织学、患者的并存疾病和症状对治疗方式进行个体化定制，但手术切除仍是治疗的主要手段。表1描述了主要的开放方法。经颞部开颅侧方入路为Meckel腔提供了最短的通道。来自三叉神经第二支(V2)或第三(V3)支的颅内肿瘤最好通过颞下耳前颞下窝入路（subtemporal preauricular infratemporal fossa approach）(图1)。颅外成分大、生长在上颌窦前部和下部的肿瘤，面部转位入路的方法可能是有指证的(图2)。经鼻内镜接近A型TS，提供类似于打开颅底入路的优势,没有必要对颞叶接触或收缩与技术,并同时提供直接访问肿瘤(图2)。内镜方法可能会提供一个微创、安全彻底切除肿瘤的方法选择。虽然对B型TS使用经岩骨入路方法正在辩论,乙状窦后（retrosigmoid）入路通常是用于颅后窝肿瘤(图1)。在向后颅和中颅窝扩展的哑铃形肿瘤(C型),除了乙状窦前或后（pre- or retrosigmoid）颞下（subtemporal）入路颅骨切除术可能提供额外的暴露以行切除。神经鞘瘤通常不会侵袭神经纤维，而是压迫神经纤维。然而，神经纤维经常粘附在肿瘤上。MRI序列将很快允许术前确定三叉神经纤维是在肿瘤的内侧还是外侧。对于三叉神经向内侧移位的肿瘤可选择经颅入路，而对于神经向外侧移位的肿瘤可选择鼻内技术。表2颅内神经鞘瘤主要手术系列。图1三叉神经鞘瘤的手术入路:颞下-耳前和经耳蜗。(A)ME2型三叉神经鞘瘤，大量累及中颅窝和颞下窝(*)。(B)术后CT显示通过颞下-耳前入路切除肿瘤。(C)后颅窝P型三叉神经鞘瘤T1加权MRI(*)。(D) T1加权MRI对比显示经耳蜗入路肿瘤全切除。手术腔被脂肪填满。图2三叉神经鞘瘤手术入路:EEA和面部移位入路。(A) ME1型三叉神经鞘瘤的T2加权MRI，肿瘤与筛窦细胞和蝶窦之间的过渡(*)相联系。(B)肿瘤进入Meckel腔(*)。(C) T1加权MRI的眼眶进展(*)。这个肿瘤是通过EEA切除的。(D) T1加权MRI:ME2型累及颞中窝、颞下窝及上颌窦的广泛哑铃状肿瘤(*)。(E) 三叉神经鞘瘤T1加权MRI对比具有相似伸展的模式(*)。(F)前述患者术后CT扫描显示肿瘤被切除。手术腔被颞肌瓣填塞(*)。其治疗目的是改善神经症状，缓解肿块占位效应，保护颅神经功能。应用颅底技术后，大体全切除术(GTR)的成功率为69-87%。从颅神经、血管、或脑干解剖肿瘤有困难时,进行近全切除术（GTR）(4 - 26%的患者)或次全肿瘤切除术(STR)(7 - 21%的患者)(表2)。45%至100%的患者术后面部疼痛改善，16%到62%的三叉神经感觉减退改善。在术前已有颞肌和翼状肌的功能很少得到完全改善。其他颅神经障碍，如外展神经麻痹引起的复视，有44-75%的患者得到改善。然而外展神经(8%)、滑车神经(3.7%)和动眼神经(1.9%)的手术损伤也有报道。78 -100%的神经传导束（Long tract）和小脑征象（cerebellar signs）消失。严重的手术并发症很少见(占<2%)，包括脑膜炎、脑脊液(CSF)漏、动脉血管痉挛、血肿和脑积水。自1990年以来报告的手术系列的总死亡率从0到3%。内镜入路的感觉和运动结果优于开颅手术入路的。然而，一些患者可能会发生干眼症，作为vidian神经牺牲的结果立体定向放射外科(SRS)是外科手术的另一种选择。大部分病例报告肿瘤控制率大于80%，略低于前庭神经鞘瘤。肿瘤缩小的发生率为34% - 87%，肿瘤稳定发生率为8% - 50%。在整个研究系列中，SRS治疗后的显著症状改善率从31%到72%不等，而症状恶化的发生率从0%到27%。影响预后的因素包括肿瘤的大小和位置、放射剂量和肿块的影像学表现(实性或囊性)。最佳肿瘤边缘剂量为13-16 Gy。SRS与非常低的新发神经系统障碍或其他类型并发症的风险相关(小于16%的患者)(表3)。有关于SRS治疗后恶性肿瘤风险的推测。中位随访8.1年,3251例患者中2例(0.0006%)接受SRS治疗的良性肿瘤患者被诊断为疑似恶性变和 4905例中1例(0.0002%)患者被认为是与放射外科相关的颅内恶性肿瘤,导致发生率为每100000人-年6.87例恶性变和每100000 人-年2.26例与放射外科相关的颅内恶性肿瘤,与一般人群中发生恶性中枢神经系统肿瘤的风险相似。表3颅内神经鞘瘤主要立体定向放射外科治疗系列小的病变很少，如果有，症状可以通过观察等待处理。Makarenko等观察了8例TS患者;11.1%的患者在中位7.1年的时间内进展。后组颅神经鞘瘤(LCNS)流行病学在非前庭颅神经鞘瘤（NVCNS）中，后组颅神经鞘瘤（LCNS）是三叉神经鞘瘤（TS）之后第二常见的部位，LCNS可起源于颅内或颈部。颅内LCNS通常延伸至颈静脉孔或舌下神经管（the hypoglossal canal）。颈静脉孔神经鞘瘤是由IX、X或XI颅神经起源的罕见肿瘤，占所有颅内神经鞘瘤的2.9%至4%，占所有颈静脉孔周围肿瘤的10-30%。在回顾204例中,肿瘤起源于舌咽神经(IX)的 47例(23.6%),起源于迷走神经(X)的26例(13%)和起源于副神经(XI)的11例(5.5%)。在其余58%的患者中,肿瘤的起源仍然未知。舌下神经鞘瘤(HS)仅占所有颅内神经鞘瘤的1%。分类Pellet等将颈静脉孔神经鞘瘤分为4类。A型(主要是颅内):最小延伸至颈静脉孔;B型(主要在骨内):有或没有颅内成分；C型(主要是颅外型):仅少量延伸至颈静脉孔或后颅窝；D型(哑铃形):颅内外伸展。按Pellet分类，以D型神经鞘瘤最常见(40-68%)，其次为A型(25-32%)、B型(15-22%)、和C型(12-15%)。Kaye等将A型硬膜内肿瘤划分为HS;B型:哑铃状肿瘤;C型:颅外肿瘤。在2篇文献回顾中，共94例和160例，报告分布如下:A类，29-32%;B型39-50%;C型，21-29%。症状和体征听力障碍是颅内最常见的症状,大部分颈静脉孔后组颅神经鞘瘤（LCNS）患者显示中频（mid-frequency）听力损失,相比之下，前庭神经鞘瘤患者有高频听力损失。A型肿瘤可能会导致与颅内压增高相关的症状,伴有或没有后组颅神经最小程度的障碍,而肿瘤扩大到颈静脉孔或上颈椎区域可能会导致神经的早期损伤。其他出现的症状见表1。舌下神经鞘瘤（HS）的特征是舌肌萎缩。高达50%的主要是延伸至颈静脉孔的肿瘤患者会累及后组颅神经。管理神经鞘瘤通常起自有感觉成分的神经，并与感觉神经节有关。在迷走神经的患者，肿瘤很可能累及感觉神经，通过囊内摘除术可以保留感觉神经的功能，可使神经功能的保留增加30%以上。术中持续迷走神经监测是为减少术后并发症而发展的新策略。表1根据后组颅神经（LCNS）切除部位的不同，总结了主要的手术入路。对局限于颅内的肿瘤(A型),乙状窦后入路可能提供足够的暴露(图3)。对以颈静脉孔为中心的肿瘤(B型)或有颅外扩展的A型(ITFA)改良颞下窝入路提供了对颈静脉孔、颈动脉、前部颞骨最大的暴露，且其能让直接接近后颅窝(图3和4)。其他颅底技术，如远外侧入路、经髁（transcondylar）入路和髁上（supracondylar）入路已被提倡用于手术切除舌下神经鞘瘤（HS）(图4)。图3后组颅神经鞘瘤的手术入路。(A)T1加权MRI显示A型囊性迷走神经鞘瘤(*)。(B) A型迷走神经鞘瘤对比T1加权MRI(*)。(C)最后一例乙状窦后入路显示肿瘤(1)和耳蜗-前庭神经。(D)冠状T2加权MRI确定颈静脉窝B型后组颅神经神经鞘瘤(*)。(E)相同肿瘤对比的轴向T1加权MRI(*)。(F)改良颞下窝入路(A)颈内动脉(1)、面神经第三段(2)、颈静脉窝肿瘤(3)。
图4伴有颅内外延伸的下脑神经鞘瘤。(A) D型迷走神经鞘瘤对比的t1加权MRI(*)。(B) t1加权MRI与B型舌下神经鞘瘤对比(*)。Bakar回顾了204例患者手术治疗后的结果。他报道对86.9%的患者行全切除术（GTR）,对3.3%的患者行接近全切除术（GTR）和对9.8%的患者行次全切除术（STR）(表2).Park等分析收集在颈静脉孔神经鞘瘤大型系列的275例的手术结果,发现手术后34.9%的患者出现后组颅神经麻痹。在6-34%的患者中有报道，新发的神经功能障碍是常见的，特别是累及面神经。其他报道的并发症包括脑脊液漏(3.7%)，吸入性肺炎(1.5% 6%)，静脉窦血栓形成(3%)和脑膜炎(2%)。术后死亡率在0.5%到5%之间。接近全切除术（GTR）后行SRS治疗或仅行SRS治疗，为一些患者提供了一种替代的治疗方法(表3和和4)。主要基于颅外神经鞘瘤的有限数据表明，使用约50Gy、每次分割1.8Gy的分割外放射治疗(RT)可获得较高的局部控制可能性。放疗通常导致病变停止生长或缩小，而不是肿瘤完全消失，这是手术干预的目标。当剂量为50Gy或更低并且使用现代精确放射治疗技术时，副作用可以忽略不计。这是不适合手术的患者需要治疗的额外选择。表4根治性切除与保守治疗的比较。
观察是无症状患者的另一种选择，特别是对那些年长者和/或体弱者。面神经鞘瘤(FNS)分类文献报道约650例面神经鞘瘤（FNS）。起始位置可在面神经从桥小脑角的胶质-雪旺细胞转位至颅外周围神经的任意位置。根据发病部位可分为桥小脑角(CPA)、迷路区、膝状区、鼓室区、乳突区和腮腺区(图5)。Cornelius等人在对438例病例的回顾中报告了每个区所占的百分比(表1)。
图5 面神经神经鞘瘤。(A) CT扫描显示一个肿瘤累及面神经的鼓室和膝状神经节段(箭头)，伴有听骨链移位。(B)局限于鼓室段的小肿瘤(箭头)。(C)膝状神经节的面神经鞘瘤的T1加权MRI对比强化(箭头)。(D)经颞入路。膝状神经节神经鞘瘤(*)，岩锥体(1)，硬脑膜(2)。在术前计划和咨询时，将面神经鞘瘤（FNS）纳入前庭神经鞘瘤（VS）的鉴别诊断是非常必要的。然而，这往往很难在术前实现，即使有MRI和CT的仔细评估。除非肿瘤延伸到面神经（FN）的迷路段，否则在影像学上不能将累及桥小脑角（CPA）和/或面神经（FN）的IAC段的面神经鞘瘤（FNS）与前庭神经鞘瘤（VS）区分开来。内听道上部的侵蚀和与听神经孔相关的肿瘤偏心性（eccentricity of tumor in relation to porus acousticus）不是可靠的征象。然而，面神经瘫痪是支持面神经起源的信号，因为前庭神经鞘瘤很少出现面神经瘫痪。症状和体征面神经鞘瘤（FNS）的生长速度较慢。因此，在一组平均随访5年的13例患者中，只有4例根据系列MRs证实肿瘤生长，平均年增长率为1.4 mm/年。患者常表现为面神经无力[House-Brackmann (HB) III或IV级]，同时伴有听力损失。位于CPA的肿瘤通常表现为感音神经性听力损失(SNHL)和耳鸣，而不是面瘫。起源于迷路段的肿瘤多表现为进行性面瘫及SNHL，而鼓室及乳突节段的肿瘤患者多表现为进行性面瘫及传导性听力丧失。FNS患者的症状分布见表1。管理如果患者无症状且肿瘤小，建议保守治疗，仔细观察并行MRI系列随访。对于体积小、症状好且面部功能良好的肿瘤(HB I或II)， SRS可能是一种选择，如果肿瘤较大(大于3cm)或患者有面瘫(HB III或更严重)，则应考虑手术切除。另外，如果手术的预期发病率显著，分割放疗是一种选择。手术方法取决于肿瘤的位置和范围。乙状窦后入路可从脑干进入神经至IAC，并可切除CPA处的大肿瘤。经迷路入路（The translabyrinthine approach）可进入从脑干至茎乳突孔（from the brainstem to the stylomastoid foramen）的整个神经通路。只有当听力不能有效应用或肿瘤体积或内耳侵蚀使听力无法保留时，才可选择这种入路。中颅窝入路可接近IAC和近端鼓室段之间的神经。结合经乳突（transmastoid）入路，可以显露从IAC到茎乳突孔的整个神经。如果可能的话，可以通过这种途径修复听骨链障碍来保存听力。保留面神经功能有不同的选择:神经保留，神经切除即刻移植，或舌下-面神经吻合。58-71%的患者有神经保护的报道。然而，在大多数患者中，面神经功能的HB分级为III级，取决于手术策略(表2)。无论采用何种面神经修复方法，患者HB分级都不会比最终的III级麻痹更好。SRS治疗具有良好的肿瘤控制率。因此，一项多机构研究报道了42例患者接受SRS治疗，其中23例患者(54.7%)出现了部分缩小，19例患者(45.2%)出现了稳定(表3)。精算的5年无进展生存率为92%。动眼神经神经鞘瘤(OMNS)分类索引文献中仅报道了54例孤立的动眼神经神经鞘瘤（OMNS）。动眼神经从中枢向外周神经系统的过渡发生在脑干远端0.6 mm处。动眼神经神经鞘瘤（OMNS）在这个过渡区远端发生。动眼神经神经鞘瘤（OMNS）按其位置分为4种类型:脑池段、海绵窦段、脑池-海绵窦段和眼眶-海绵窦段(表1)。症状和体征临床特征取决于肿瘤的位置，脑池段神经鞘瘤显示孤立的神经障碍。当肿瘤起源于海绵窦时，可表现为海绵窦综合征或眶尖综合征。症状可从不完全动眼性麻痹和眼球突出到脑干受压的症状。一项系统综述总结了最常见的症状(表1)。管理根据临床表现、肿瘤大小、组织学和位置，动眼神经神经鞘瘤（OMNS）的治疗仍然是多种方式的。仔细的术前评估，包括MR辅助，以区分不同的组织学。虽然大多数发生于动眼神经的肿瘤是被很好包裹的神经鞘瘤，在少数患者中，可以进行保留神经的手术，但神经纤维瘤也有报道。神经纤维瘤往往侵袭整个神经纤维，总是需要完全牺牲神经。通常，在鉴别出神经起始后，显微手术仍然是治疗脑池段神经鞘瘤大体全切除（GTR）的首选方法。然而，当肿瘤位于脑池-海绵窦段区域时，一半的患者几乎不能完全切除肿瘤和识别母神经，应采用STR和SRS联合入路。小到中等体积的肿瘤最好采用SRS治疗，肿瘤控制率高，症状稳定和/或改善。在STR治疗后，只有不到10%的患者能成功恢复动眼神经的功能。由于动眼神经支配多处动眼肌肉，神经吻合后的功能结果可能有限，异常再生可能干扰协调的双眼运动。滑车神经鞘瘤(TNS)分类共有85例报告的管理滑车神经鞘瘤（TNS）已发表。滑车神经鞘瘤（TNS）有三种类型:脑池段、脑池-海绵窦段和海绵窦段。在迄今报告的患者中，超过一半的患者被诊断为脑池段。症状和体征根据Torun等的系统综述，整个队列中76%的患者表现为复视，这是超过一半病例的单独症状，29%的病例表现为更严重的症状，如轻瘫、感觉改变、共济失调和其他颅神经麻痹。管理所有有症状且有明显肿块占位效应的患者都应行减压术。最广泛使用的显微外科手术入路是颞下经小脑幕入路。然而，近80%的手术切除的患者在最后的随访中有持续性滑车神经麻痹。SRS对于仅出现复视的患者是一个很好的选择，并且75%的患者在治疗后症状有所改善。对于仅因滑车神经麻痹而出现稳定的眼位失调（stable ocular misalignment）的患者，也可使用棱镜眼镜（prism glasses）来减轻复视，或选择斜视（strabismus ）手术，并结合观察和序列MR成像。外展神经鞘瘤（ANS）分类外展神经鞘瘤（ANS）是一种极为罕见的实体，迄今为止只有33例手术病例发表,16例采用SRS治疗。最常见的部位见表1。症状和体征外展神经鞘瘤（ANS）的主要神经学症状是水平注视时的复视。然而，患者可能无症状或表现为头痛、突眼、其他动眼和/或三叉神经体征，以及颅内压增高的体征。超过半数的患者可见其他颅神经受累。管理有症状的神经功能障碍患者需要手术切除，最重要的是减轻周围结构的肿块压迫。涉及眶尖、眶上裂和岩斜交界处的海绵窦外扩展限制了完全切除术。GTR与外展神经移植重建已被推荐，但海绵窦的大范围受累使实现次全切除术（STR）更为方便，以避免额外的神经损伤。经额颞海绵窦入路治疗海绵窦及鞍旁病变已被推荐，而乙状窦后入路则适用于涉及脑桥前区肿瘤。在一项系统分析中，Sun等人报道了不到一半(45%)的患者外展神经恢复。肿瘤向海绵窦延伸与术后恢复的可能性较低显著相关。推荐SRS (单次剂量12.0-12.5 Gy)用于治疗小、中等大小的肿瘤。据报道，使用伽玛刀SRS治疗的患者中，18%肿瘤体积保持稳定，37%缩小，12%增大(31%没有报道)。嗅沟神经鞘瘤（OGS）组织发生迄今为止，只报告了46例溴沟神经鞘瘤（OGS）。嗅沟神经鞘瘤不常见，因为嗅神经未被雪旺细胞覆盖。有各种假说提出解释溴沟神经鞘瘤（OGS）的起源:发育假说表明间充质软膜的细胞转变成外胚层的雪旺细胞,和未发育理论声称这些神经鞘瘤可能出现相邻的雪旺细胞的正常结构,如雪旺细胞增生发生在血管周围神经丛。相反，神经嵴细胞有能力转化为其他细胞系的细胞，或从其中一些细胞获得能力。症状和管理在大多数报道的溴沟神经鞘瘤（OGS）患者中，主要的主诉是头痛、呕吐、癫痫发作、复视、嗅觉减退或嗅觉丧失(表1)。无论是经额叶或内镜的手术，是嗅觉神经鞘瘤的首选治疗。大体全切除（GTR）可以通过蛛网膜外剥离术完成，因为肿瘤被很好地包裹，并且通常存在一个从嗅束裂的平面，因此可以得到保留。视神经鞘瘤(ONS)组织发生神经鞘瘤部分位于视神经管并有眶部和/或脑池部成分是罕见的，只有少数患者报告，但完全局限于视神经管内的就更罕见了。由于视神经实际上是中枢神经系统的一部分，它是由中枢神经系统少树突细胞而不是雪旺细胞组成的髓鞘。视神经鞘瘤（ONS）起源于视神经周围的异位雪旺细胞或眶内视神经周围的交感神经，可能起源于支配视网膜中央动脉或颈动脉的周围交感神经。视神经神经鞘瘤的显微外观与所有周围神经源性神经鞘瘤相同，从而区别于外观相似的病变，如视神经胶质瘤或脑膜瘤。视神经鞘神经鞘瘤仅凭临床可能无法诊断，其神经影像学表现与更常见的视神经胶质瘤相似，诊断通常需要手术。症状和管理视神经病变的临床表现是非特异性的，包括隐匿性突眼（insidious proptosis）、严重的视力障碍和/或视野缺损、眶后疼痛和头痛，在少数情况下失明。由于视神经管是一个狭窄的骨性结构，平均直径为4毫米，即使是很小的肿瘤也会压迫视神经。可通过前床突（the anterior clinoid）钻孔和视神经管去顶（unroofing ）从硬膜外入路（be approached extradurally）探查肿瘤。眼眶肿瘤可以通过多种途径安全有效地切除。目前，提出了单独经眶内镜入路或联合扩大鼻内镜入路的方法，以提高观察效果和最大限度地提高器械的可操作性。然而，传统的外部入路，不同的皮肤或跨结膜切口，代表了一个有效和合理的手术选择来处理这些病变。SRS治疗没有指证，因为单次大剂量照射会导致视神经病变的风险。对于不适合手术的患者，可考虑采用分割质子照射，以提高肿瘤控制的可能性，同时尽量减少对视网膜的照射剂量。讨论在个体化医疗时代，治疗非前庭颅神经鞘瘤（NVCNS）的趋势正在向基于手术、放疗和/或观察相结合的更个体化的治疗方案转变。由于非前庭颅神经鞘瘤（NVCNS）是良性肿瘤，在避免功能性和美观后遗症的同时，完全手术切除是首要目标。尽管在手术方法上取得了进展，但在某些情况下，切除术仍与一些并发症发生有关。非前庭颅神经鞘瘤（NVCNS）的治疗目标在很大程度上取决于肿瘤的表现、位置、组织学和大小。此外，必须考虑患者的特征，如年龄和并存疾病。并不是所有的患者都应该进行手术，如果风险大于非手术治疗或观察，手术就不是一个选择。当处理累及关键结构(如:海绵窦、视神经、颈静脉窝等)的肿瘤时，其损害对生活质量有重大影响，处理决策必须个体化。尽管一些作者报道了大体全切除（GTR）术后症状的改善，但在大多数病例中，手术切除后症状持续或加重。对于年龄较大和无症状的小肿瘤患者，当影像学研究和检查强烈提示为良性肿瘤时，即使没有组织学证据，也可以考虑密切监测，以避免活检或手术切除固有的风险。同样，无症状且生长缓慢的小的肿瘤的患者也应谨慎处理，因为他们在手术中颅神经损伤的风险很高。在这些病例中，如果预计会导致高的并发症发生率，应避免手术。神经功能的逐渐丧失通常比手术所致的突然丧失耐受性好，因此对于神经功能没有改变的患者，建议观察或推迟手术。对一些患者已经提出了更安全的治疗方案。放射治疗作为非前庭颅神经鞘瘤（NVCNS）的主要或辅助治疗，具有肿瘤控制率高和与放射相关并发症发生率低的优点。与手术切除相比，大脑、血管或其他颅神经不太可能受到损伤。SRS可能比传统放疗具有治疗优势，特别是在后勤方面（particularly logistically ），因为它使用了一次分割，而不是5到6周的每天分割放疗。此外，SRS使用了更严格的边缘，从而较少的正常组织受到照射。SRS的缺点是，由于每次分割的大剂量，神经功能障碍的风险可能更高，而且边缘漏诊（marginal miss）的风险可能增加。小到中等大小且颅神经功能完整的肿瘤患者是SRS治疗的最佳选择。此外，与颅神经功能障碍相关的症状可能在SRS后得到改善。此外，既往有颅神经对侧神经功能障碍的患者可能不适合手术，因为双侧神经功能障碍可能会导致吞咽和喉部活动障碍。在这些情况下，SRS可能是有用的。然而，需要注意的是，有时体积小且生长缓慢的肿瘤症状非常明显，而且这些症状对药物治疗来说是难治性的(例如，三叉神经鞘瘤[TNS]使用卡马西平治疗难治性的)。在这些病例中，手术治疗比随访或SRS治疗更为安全。放疗也被用于存在大肿瘤或肿瘤影响关键部位且手术并发症发生率高的患者。术后残留肿瘤应予以治疗，SRS或RT是较好的选择，其并发症发生率可接受。当由于技术操作困难而无法实现GTR时，或当手术导致显著的发病率时，STR或接近GTR，然后是SRS正在获得接受。关于三叉神经鞘瘤（TS）, Pan等报道使用SRS治疗的56例患者中，93%的患者(包括之前经历过STR的患者)获得了肿瘤生长控制。对于延伸至颈静脉孔的LCNS患者，颅神经保护具有挑战性。后组颅神经病变会严重影响需要气管切开术或胃造瘘术（tracheostomy or gastrostomy）的生活质量。Park等报道对13例LCNS患者采用GTR治疗，9例患者采用STR治疗，随后采用SRS治疗。在后一组中，4例(44%)患者肿瘤缩小，5例(56%)患者肿瘤无进展。术后CN障碍在GTR组较高(分别为23 相比 4 例颅神经[CNs]受损)。此外，接受STR和SRS治疗的患者吞咽困难水平有统计学意义的改善。Sedney等人比较了53例接受GTR治疗的LCNS患者和28例接受更保守切除的LCNS患者的预后。有统计上显著的减少长期障碍的第IX/ X 颅神经保守技术,而两个系列的复发率相似(表4)。满意的临床结果的支持,一个适当的战略管理的一些LCNS手术切除减少肿瘤大小紧随其后SRS GTR的情况下可能会导致重大的并发症发生率。我们认为这种替代方法可能是安全有效的，应予以考虑。面神经神经鞘瘤（FNS）手术的最佳时机是有争议的:它取决于面神经功能、听力、大小、颅内肿块占位效应和患者的选择。若听力良好，且无颅内肿块占位效应，则观察至HBIII级出现，并可行肿瘤根治性切除。原因是，即使术前面部功能良好(HB I-II级)，无论采用什么移植技术，术后也不会有比HB- III级更好的结果，尽管在大约25%的肿瘤位于神经偏心区（located eccentrically on the nerve）的病例中，保留神经是可能的。Liu和Fagan分析了一系列22例面神经鞘瘤（FNS）患者，其中12例接受了确定性切除术，10例采用了更保守的治疗。肿瘤切除组术后面部功能最好的为HB-III型，保守治疗组8例面部功能正常。McMonagle等人对53例FNS患者，评估了“等待和观察”方法的作用，其中20例患者接受保守治疗，33例接受手术治疗。有21例接受GTR，12例接受近GTR。在所有未进行手术切除或进行次全切除术（STR）的患者中，HB分级保持稳定，而55%接受了GTR的患者HB分级恶化。他们得出的结论是，在面部功能恶化之前最好观察，而不是使用HB-III(表4)。另一种选择是放疗，以避免面部神经恶化，并有较高的肿瘤控制可能性。Wilkinson等报道了一系列FNS患者；到1995年，85%的患者进行了手术切除，没有一例只进行观察。27%的病人看到了1995年之后,有手术切除和移植,33%接受骨性减压,仅29%的患者通过观察,和11%接受放疗（ RT）,78.9%减压组在随访期内面部神经分级维持或改善而观察和RT组为100%,相比之下只有切除术组54.8%的(P<0.012)。目前的趋势是对这些肿瘤采取保守治疗。结论非前庭颅神经鞘瘤（NVCNS）是一种罕见的肿瘤，临床表现多样，取决于发病部位和颅神经的不同。治疗决定是基于肿瘤大小和功能障碍。治疗的选择是全手术切除，但在那些手术切除会导致高并发症发生率的情况下，可选择SRS或RT。鉴于这些肿瘤大多生长缓慢，无症状患者也可选择观察(图6)。
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