近期跟随导师李世亭教授进行了好几例有意思的中颅底手术，从硬膜外到硬膜内几乎翻了个遍，病例从诊断到处理都较为少见，前天简单分享在朋友圈，引来不少小伙伴的围观，今天索性就在这儿稍作展开，欢迎大家继续讨论。李老师作为当年周院士团队扛起国内中颅底入路大旗的先驱，其实这些年已带我领略了不少此处的美景，最后附加一个之前的病例，也是多年来我这压箱底的宝贝，先卖个关子，大家有兴趣的看到最后。
病例一：卵圆孔“拔刺” 中老年女性，右侧颏、舌前部、下牙床疼痛2月，持续性麻木，伴间歇性刺痛，卡马西平无效。从症状上来看，性状除去间歇性闪电样的刺痛发作符合典型三叉神经痛表现以外，持续性麻木、卡马西平无效、无明确诱发动作和扳机点等都属于不典型。关于部位，右侧颏部、下牙床和右侧舌体前部，非常局限，问诊时我的脑海里就浮现出V3分支下牙槽神经及其次级分支颏神经，以及舌神经的解剖走行，正是它俩的支配区域。常规完善三叉神经MRI（FIESTA+3D TOF）和颞骨HRCT。
MRI上可见右侧三叉神经根附近有明显的小脑上动脉走行。但这么典型的MRI征象能说明如此不典型的症状吗？需要排除别的因素。
颞骨CT，不对劲嘛，右侧卵圆孔有明显异常啊，赶紧slicer重建走起。
一目了然，右侧卵圆孔颅外面有情况！而这正是我等候多年的卵圆孔颅外口两大解剖变异之一的“pterygoalar bar”（翼突-蝶骨大翼骨赘）！pterygospinous ligament（翼板-蝶骨棘韧带）：1835年意大利解剖学家Civinini发现，又称Civinini’s ligament，位于蝶骨的外侧翼板至棘孔之间，可从肌肉到韧带到骨桥形式之间演变，形成pterygospinous bar和pterygospinous foramen/Civinini’s foramen，后者穿行有V3的翼内肌支。发生率2%~3%。
pterygoalar ligament（翼突-蝶骨大翼韧带）：1862年德国解剖学家Hyrtl发现，又称Hyrtl’s ligament，位于蝶骨的外侧翼板根部至卵圆孔后缘的蝶骨大翼下表面之间，同样可从肌肉到韧带到骨桥形式之间演变，形成pterygoalar bar和pterygoalar foramen/Hyrtl’s foramen或所谓的masticatorium、crotaphitico（蝶骨大翼尖点）-buccinatorium。发生率可高达62.4%。
当代解剖大神Tubbs有大量解剖学文献针对上述结构，将两者进行了分型。
众多文献据此推测，这是导致三叉神经痛的潜在病因。而且这些结构的存在，也是经皮卵圆孔穿刺各种毁损术式的解剖学障碍。
不难发现，pterygoalar ligament与下牙槽神经（IAN）和舌神经（LN）关系密切，尤其是Tubbs的I型，恰可压迫两者。再对照我们的病例，这正是患者疼痛局限分布的区域。
不典型症状性质+局限的症状定位+明确存在且相对应的解剖学变异证据，让我有充足的理由相信，这应该就是我等待已久的卵圆孔骨性卡压的三叉神经痛病例！当然，功能性疾病，术后疗效才是验证术前诊断的唯一标准，如果术后症状不改变，我们也做好了随访一段时间后再进行MVD手术的预案，毕竟CPA脑池段的血管压迫也是无法排除的。但就从手术安全性来讲，卵圆孔减压是中颅窝硬膜外操作，风险也小于MVD的后颅窝硬膜内操作。术前跟患者充分告知上述情况，患者欣然同意先进行卵圆孔减压手术。
手术其实并不复杂，其实就是Kawase入路需要进行三叉神经前移位时的必要步骤而已，庞大中颅窝入路体系中的初始阶段。在此感谢科室老师尤其我师兄王旭辉主任对我的信任。
耳前的小弧形切口，为何不选择后拐切口，个人考虑是，卵圆孔区域较内听道、弓状隆起等区域靠前，不需要太多岩骨后方的显露。当然，由于前方有颞肌的堆积，视野还是需要略微从后向前走向，所以外耳道层面（也对应内听道层面）可能是视线的起始点。也因为这一从后向前的视角，头位需要几乎平地面90°旋转，因此选择了侧卧位，减少患者颈部压力。
颞肌的处理我偏好简单的直线切开，也许有人认为沿颞线-颞上线剥离颞肌对肌肉保护更好，但个人感觉肌瓣会更加堆积在前方和颧弓方向，且最后的复位也不一定理想，而直接至颧弓的直线切开可以完全显露颧弓-中颅底层面，对皮下软组织的分离减少以及肌肉的直接缝合也可减少伤口积液的发生。由于切口呈向后的弧形，故通过乳突撑开器即可将后方的颞肌向下牵开至本就向上拱起的中颅底水平。此时，颧弓根和外耳道上壁这两个重要解剖标志已充分显露。
颞下-鳞状缝下开颅，充分磨除中颅底翘起的骨檐是所有中颅窝入路的必要步骤，这样已经可以肉眼直视棘孔（吸引器所指）和卵圆孔层面。
橙色区域就是此例手术聚焦的庞大中颅窝下的一小部分，后外侧的颞下颌关节顶壁、内侧的颈动脉管、后方的面神经裂孔-GSPN都几乎不会涉及，因此手术十分安全。
术前重建定位了骨赘的方位，拔除卵圆孔后外侧缘下方的蝶骨大翼骨赘是手术的目的，这个影像时刻印在我脑海中，术中就有了“see-through-X Ray-vision”。
以下就是按部就班拔除骨刺的过程（可惜当天没有金刚砂钻头）。骨刺断根后仍无法轻易取出，用剥离子充分游离周围及尖端的韧带附着后，才得以拔除，证实其与前端较小的翼突骨赘之间是有韧带联系的，而这应该造成了神经的卡压。
术后复查CT可见手术目的达成。右侧卵圆孔颅外面的骨赘消失了。
术后，患者右侧间隙性的放电样刺痛完全消失了，而原有的麻木无变化。目前随访两周，始终未再出现疼痛，麻木如前。术者和患者都很高兴，这宣告了这例“梦里寻他千百度”的病例的初步成功。但问题依然存在。疼痛的消失会不会有操作中机械或热损伤的因素参与？到底是否同时合并了CPA血管卡压因素？麻木是否会缓解？疼痛是否会复发？翼突根部残留的小骨赘是否会继续生长成为新的卡压因素？另外，有外院的同道说他们单位已经开展了很多例这样的手术，文章近期会发表，但根据我多年观察本中心上千例三叉神经痛患者术前颞骨CT的情况来看，这种解剖变异非常罕见，并没有上述解剖学文献中那么高的发生率（可能人种存在差异），而文献检索也未发现这样的实际病例报道。所有问题，期待长期随访和更多病例的积累来回答吧。
病例二：“兵临城下”Dorello管 2岁多的小男孩不幸卷入车轮底，颅骨骨折、颅内出血、肝脾破裂，但不幸中的万幸，经过外院的抢救奇迹生还，2周后来我院时竟已活蹦乱跳，仅遗留左眼完全性外展神经麻痹。之前的脑脊液耳漏也已停止，听力难以评估。父母的诉求就是拯救这不能外展的眼球。颅骨CT可见双侧颞骨、枕骨骨折，左侧骨折线从外耳道顶壁横跨鼓室、岩骨外侧到达蝶鳞岩交汇处。右侧骨折线位于岩骨外侧和枕骨鳞部，所幸无右侧颅神经损伤表现。眶上裂、眼眶均未见骨折。
第VI组颅神经是颅内走行最为“一波三折”的神经，故在外伤、颅高压、颅底肿瘤或感染等病理情况下首当其冲，同时由于位置深在，Ali教授也将其称为海绵窦手术中“最后的战场”。其脑池段走行于桥前池深部，与后循环的动脉关系密切；到达岩斜区后便无处遁形，这也是理解其解剖的难点所在（拟下一篇公众号详细讨论）。简单来说，穿入岩斜裂上端的脑膜层后，其就进入了硬膜间间隙内；在岩尖和鞍背之间、以及Gruber韧带（岩蝶韧带，为骨膜层）下方，进入了所谓的Dorello管，随后进入海绵窦内，贴着海绵窦段颈内动脉的外侧壁向前进入眶上裂，最后在总腱环的外侧到达眶内的外直肌内侧。由于岩尖向内顶起而颈内动脉海绵窦段的后垂直段向外拱起，使得该处的外展神经扭曲呈S形，张力最大，而Dorello管空间狭小，与其他颅神经所在管道一样，是其病理损伤的高发区域。因此，此例岩尖虽未见直接骨折，但我们团队的第一考虑就是双侧岩骨的挤压伤导致了患侧岩尖的瞬时移位，造成Dorello管的形变而压迫了此段的外展神经。手术方案，拟磨除岩尖，开放Dorello管进行减压。当然，手术的第一步是显露脑池段的外展神经，观察并通过电生理监测明确其是否尚存在神经电活动。术中备选方案，若发现Dorello管内神经已断裂，则尽可能进行端端吻合修复；若发现神经电活动完全丧失，或神经断裂且岩斜-海绵窦区域的远端不可及，则取耳大神经进行脑池段和眶内段的桥接移植，Sekhar教授曾对后者有相关报道。
关于手术入路，首先需要做好颈部取耳大神经和开眶的准备，核心目标则是同时暴露外展神经的脑池段和Dorello管、后海绵窦区域。在《前世今生：经岩骨入路（拾遗篇）》中我刚提到，经颅打开Dorello管的方式有两种：“一是从后向前进行骨膜下（硬膜外）三叉神经前移位，但前移位可能也不足以直视岩尖尖端表面，需要顺着岩前磨除的骨质内通道继续磨除岩尖尖端，从后外侧打开Dorello管；二是在上述打开Meckel囊的基础上，进行三叉神经后移位，再切开Meckel囊底壁的脑膜层和骨膜层，直视岩尖尖端表面和Gruber韧带，从上外侧打开Dorello管”。当然，我的上述想法都是基于硬膜外-硬膜间入路的，与李老师详细讨论后，鉴于该患者是2岁幼儿，硬膜外操作恐出血太多、耗时太长造成围手术期问题，决定采用硬膜内的第二种方式，即前颞下经天幕-经Meckel囊并三叉神经后移位去暴露岩尖。硬膜下入路虽然缺少足够解剖标志，但在经验丰富的术者手下可以明显缩短手术时间，减少不必要的暴露和出血，对患儿是最有利的。当然，我们也在术前提出了继续保守随访的建议，但患儿父母抱着早期减压或修复带来的希望，急切要求手术。手术切口为耳前扩大额颞切口，以便于前颞下开颅和打开眶上外侧壁的准备，并预留耳大神经提取的切口。由于小儿颞肌较薄，一体的肌皮瓣便可显露颞前区域，避免了筋膜间分离的创伤。蝶骨嵴磨平至眶上裂外侧端，颞前蝶骨大翼骨质咬平中颅窝，颞下骨窗后界至外耳道层面。
切开硬膜，首先映入眼帘的是“不友好”的侧裂浅静脉，粗大、单干，且早早地汇入蝶顶窦外侧。此静脉必须保留，李老师仔细地将其从硬膜上“带蒂”锐性分离出足够长度。随后轻轻向后上方抬起颞极，松解必要范围的侧裂干蛛网膜。
抬起颞极直至显露天幕游离缘，显露出动眼神经（白色虚线，被脑棉遮挡）和滑车神经脑池段。硬膜上发蓝的区域便是岩上窦的大体位置。根据这些结构，便可判断出Meckel囊的位置，而下一步“经天幕-经Meckel囊”即可有的放矢。
从滑车神经后方，垂直岩上窦切开天幕，用明胶海绵电凝止血，顺利打开Meckel顶壁（两层脑膜层），并用缝线将切开的天幕-Meckel囊顶壁前瓣向前悬吊，显露三叉神经根和半月节。
用皮筋将三叉神经向后牵开，这就形成了一个扩大的Parkinson三角，而且Meckel囊壁前部的内层，即海绵窦外侧壁后部的内层这一“共有层”得以保留，海绵窦的静脉血不会流出，这便是硬膜内入路到达这一区域的妙处。打开桥前池的蛛网膜，外展神经脑池段“如约而至”。而此时，岩尖真正的尖端就被Meckel囊底壁脑膜层和骨膜层覆盖着，只需将这两层膜性结构切开，即可直视岩尖骨质，也就是Dorello管的外侧壁。顺着骨膜层向内即可离断Gruber韧带。当然，这些操作会打开海绵窦后部的静脉湖。万事俱备，先仔细看看外展神经脑池段究竟如何。
放大观察，发现不妙，外展神经脑干端薄如蝉翼，此处恰有小脑动脉拦腰横跨，已藕断丝连。电生理监测证实，极大电流刺激近端仍无任何肌电反应。真相似乎大白，本身的解剖毗邻关系加上外伤时的剧烈震荡，使得外展神经脑干端重度横断损伤，这应该是此例外展麻痹的根本原因。而此时，就算做了Dorello管减压也已无济于事，还徒增风险。而近端不可及，桥接移植也只能作罢。
那么替代移植呢？附近可及的运动神经供体来源包括三叉神经运动根（下图）、滑车神经和动眼神经，滑车太细，动眼和三叉运动根得不偿失。告知患儿父母上述情况和各种选择，父母表示接受现实，不愿造成新的损伤，于是手术只能在“兵临城下”后“鸣金收兵”。
还纳颞叶，无挫伤，静脉充盈如常。术后患儿一切正常，很快出院。神经动力性恢复失去了可能性，但好在还能在将来去眼科接受眼外肌的整复手术。
回过头来看术前的外展神经脑池段MRI，当时也曾隐约感到脑干端有些模糊，但若不是术中亲眼所见，又有谁能断定这里就是受损的根源呢？
无论如何，这个手术让家长明确了孩子的预后和未来治疗的方向而不再纠结，也增加了术者硬膜内入路安全高效到达岩斜区的经验。
病例三：面神经鞘瘤切除并一期面-舌下-C1联合替代移植 一位中老年女性左侧面瘫进行性加重约1年半，目前已HB-6级面瘫，病程中同侧听力也逐渐丧失。无其他颅神经功能缺失。外院检查发现岩骨占位。
我院的面神经电生理和听力检查报告（另有肌电图插入电位阳性，提示面肌尚存活力），提示茎乳孔以近面神经功能几乎丧失，极重度听力下降。
颞骨HRCT和薄层MRI融合并重建，病变情况一目了然。定位：左侧面神经裂孔-GSPN为中心膨胀性破骨生长，向上为主推挤颞底硬膜，向后外侧进入上鼓室已破坏锤砧骨，向内有小部分突破内听道顶壁进入内听道底。定性：根据临床表现和影像学特征，面神经鞘瘤首先考虑。
手术方案，患者已极重度面瘫和听力损伤，故切除肿瘤并一期行面神经重建。肿瘤手术入路的选择，由于已突破中颅底骨质突入颅内为主，经颅行中颅窝入路较经乳突入路方便得多。当然，经乳突径路有一期行耳蜗听觉植入的可能，但患者听力已重度缺失，内听道底的耳蜗神经也存在已被肿瘤破坏的可能，对侧听力尚存，听力修复并非患者主观所求，加之经乳突入路带来的岩骨磨除和取脂切口等弊端，简洁的中颅窝入路仍为首选。面神经重建的选择，内听道段或CPA段桥接耳大神经与茎乳孔远端对接，存在深部吻合困难、两个吻合口、面神经近端及核团可能已有退变等缺陷，我们也基本弃用，而是采用效果确切的面-舌下-C1联合替代移植，优势在于面-舌下的端端吻合确保了最充足的面肌再支配纤维量，而李老师创新的C1-舌下端端吻合又可部分拯救舌肌功能。
体位取平卧位，患肩略垫高，头转向对侧，既可满足中颅窝手术需要，也可展开颈部以方便颈部解剖暴露。切口为常规的耳前小弧形切口和颈部以二腹肌后腹为中心的弧形切口。做舌下神经和面神经的电生理监测。
与第一例一样，颞下充分开颅后，肉眼下即可见肿瘤。镜下仔细分离肿瘤上壁与颞底硬膜之间的粘连，边瘤内减压，边分边界，利用鞘瘤的性质，便可完整拖出，内听道的神经予以保留，上鼓室的听小骨已受肿瘤侵犯予以摘除。整个切瘤过程仅约十分钟。最后对破损的硬膜行缝合及肌块修补，对锐利的骨缘予以磨除光整，方便随后的颞肌瓣和生物胶填塞，避免脑脊液漏。
这样的病例和术式选择，在本中心已是常规，积累了丰富的经验。全程耗时约4小时，术后患者反应轻微，很快即可康复出院，半年左右即可有明显的面瘫改善。当然，面瘫修复是个复杂而庞大的话题（详见《前世今生：面瘫外科的术式发展》），虽然目前整形外科、耳鼻喉科有五花八门的多种神经替代移植术式，但最终面瘫修复的差别其实不大，个人认为，外科术式的极限也受限于神经再生医学的瓶颈，因此我们奉行简洁高效的手术理念。
病例四：硬膜外联合硬膜内切除海绵窦后部-鞍背-动眼神经三角肿瘤 八旬老年女性，近日突然出现左侧动眼神经麻痹，除瞳孔反射保留外，其他动眼神经支配的眼外肌均瘫痪，外展、滑车功能正常。影像提示左侧蝶骨体、蝶鞍、鞍背-上斜坡、海绵窦巨大占位，并有两个瘤结节分别突入动眼神经三角脑池和桥前池。
左侧海绵窦完全受累，但仅有动眼神经麻痹，因此海绵窦占位大概率不是导致症状的原因。突破海绵窦顶壁动眼神经三角的瘤结节向上压迫动眼神经脑池段，应是导致动眼神经麻痹的罪魁祸首。
这种生长方式像极了上图所示的侵袭性垂体瘤，内分泌激素无明显异常，因此术前定性首先考虑无功能侵袭性垂体瘤。当然，脊索瘤和鞘瘤也不能排除。但脊索瘤内常有残存骨质碎片，鞘瘤此区域常见三叉神经起源，而此例Meckel囊内脑脊液信号保留，被推挤而非侵犯。治疗方案，无疑是切除肿瘤，尤其要对动眼神经脑池段进行减压以改善患者神经功能。由于肿瘤主体位于脑膜外-硬膜间，而影响功能的瘤结节则位于硬膜内，故手术入路必然是硬膜外联合硬膜内。手术轴向，从3D重建来看，肿瘤主要位于海绵窦后部、破裂孔，向内侵犯鞍背和上斜坡，颈内动脉海绵窦段完全被推挤至前方，因此，从岩尖与颈内动脉之间的天然间隙进入肿瘤，可顺着肿瘤最大径切除，应该是最理想的手术轴向，即，正外侧作为手术的主轴，同时兼顾后外侧和前外侧两个方向作为辅助。这样，手术入路就确定了，颞下联合前颞下开颅，硬膜外-硬膜间经Meckel囊、海绵窦后部切除肿瘤主体（蓝色），联合硬膜下切除动眼神经脑池段肿瘤（红色）。至于突入后颅窝的瘤结节（绿色），需要磨除岩尖并切开后颅窝硬膜才可暴露，这大大增加了手术时间和脑脊液漏的风险，对于老年患者恐得不偿失，故宜保守。上述手术方案其实就是Kawase入路中处理海绵窦后部的部分。下图摘自汤文龙老师《侧颅底显微外科解剖图谱》。
体位采取侧卧位，减少颈部压力，开颅需实现整个中颅窝从岩骨嵴末端到眶上裂外侧缘的显露，即联合了颞下开颅和颞前开颅的范围，而颞肌随皮瓣整体翻向前方有利于颞下入路主视角。
首先是Kawase硬膜外-硬膜间技术，从后向前掀开鞍旁间隙（Meckel囊和海绵窦后部）外侧壁的外层。大量解剖标志得以显现。
术后患者反应轻微，目前不到一周，动眼神经功能暂未恢复。另外有遗憾的是，外展神经在术中始终未发现，目前也存在外展的麻痹，这有待后期随访，相信都能有所恢复。另外，从解剖上来说，在第一阶段完成后，也可进一步向内剥离海绵窦外侧壁外层至前岩床突反折，打开滑车神经和动眼神经硬膜环，由此离断天幕游离缘前部以将术野沟通至硬膜内呈一体化，从而切除突破动眼神经三角的瘤结节。但这样做的弊端是硬膜修补困难而存在脑脊液漏的风险，这对高龄患者显然是不利的。这也是实际手术与解剖的差别。成熟的术者，应该具有充分的解剖知识，但做局限的、必要的、最有利于患者的解剖暴露。
病例五：“虎口拔牙”修复海绵窦段动眼神经损伤 之所以压箱底，是因为该病例无论从起病过程、术前影像、手术和术后恢复，都应是“举世无双”。中年男性，被利器从颞部扎入颅内瞬间拔出，除去左眼动眼神经完全性麻痹外，竟无其他异样，9天后来我院。头颅MRI可清晰显示利器穿过颅骨和颞叶到达眶尖和蝶窦的路径，竟避开了脑内的重要血管和传导束。
颅骨重建，让人拍案惊奇！利器不偏不倚，神刀鬼斧般地贴着颈内动脉床突段外侧和视神经管底壁，扎入了视柱下表面即眶上裂顶壁内侧部，上述重要结构均躲过一劫，而在此路径上的动眼神经海绵窦段成了唯一受累的结构。可想而知，哪怕有1mm的偏差，颈内动脉破裂就可使患者当场毙命，真是不幸中的万幸。
手术方案很明确，即探查海绵窦段动眼神经，去除可能存在的骨折片，若存在神经断裂，则尝试进行原位吻合修复。采用Dolenc颞前经海绵窦入路。
额颞切口，颞前开颅。白色箭头所指为头皮和颅骨及硬膜上的利器扎入部位。
先打开硬膜，探查海绵窦外侧壁的利器入口（白色箭头）确实存在。
Dolenc三角已基本显露。剩余前床突骨质无需磨除。
此时已可在硬膜间显露利器进入海绵窦的破口（白色箭头）。
在COM（颈动脉动眼神经膜）外侧切开海绵窦外侧壁内层（动眼神经的神经外膜层），即可显露出海绵窦段动眼神经。
五个病例，虽然不是最为复杂的颅底病变，但也涵盖了从中颅底的眶上裂到岩骨嵴，从前组颅神经到面听神经，从硬膜外到硬膜内，从肿瘤到外伤的各种有意思的案例，每一个都需要术者进行不同的个性化思考和设计，利用完备的解剖学知识和显微外科技巧进行实施。最重要的是，一切以患者的神经功能为出发点，我想这也正是我们“颅底-功能”领域最首要的原则。感谢老师和患者，给予我学习和成长的机会。
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