《Surgical Neurology International 》杂志2019年3月26日在线发表芬兰赫尔辛基大学医院的Sajjad Muhammad 和 Mika Niemelä撰写的综述《动眼神经鞘瘤的治疗：文献系统评价和病例说明。Management of oculomotor nerve schwannoma: Systematic review of literature and illustrative case》（ doi: 10.25259/SNI-75-2019）。
动眼神经神经鞘瘤(ONS)是一种非常罕见的颅内良性肿瘤。到目前为止，动眼神经鞘瘤尚无标准的治疗方法。在此，我们提出一例动眼神经神经鞘瘤(ONS)的说明性病例报告，对外科和放射外科治疗的病例和与两种治疗方式相关的并发症发生率的文献进行系统评价。
我们使用PubMed/Ovid Medline对手术或放射外科治疗动眼神经神经鞘瘤(ONS)的病例进行了文献系统综述。截至目前，报道的动眼神经神经鞘瘤(ONS)病例60例(45例采用手术治疗，7例采用放射外科治疗)，以女性为主(53%)，平均年龄35.2岁(范围1-66岁)。在8%的病例中，动眼神经[颅神经(CN) III]未受累，而92%的病例单独有动眼神经[颅神经(CN) III]受累或合并视神经、滑车神经、三叉神经、外展神经[颅神经CN II、IV、V和VI]和动眼神经[颅神经(CN) III]受累。67%的病例接受完全切除术，33%进接受部分切除术。73%的患者术后出现动眼神经麻痹，22%的患者术后症状改善，约5%的患者没有描述结果。在在90%以上放射外科治疗的包括动眼神经鞘瘤（ONS）在内的非前庭神经鞘瘤病例中，有大约2年的无进展期。由于术后完全性动眼神经麻痹的发生率较高，避免神经损伤的次全切除似乎是一种可行的选择。放射外科是治疗小型神经鞘瘤的另一种选择。联合显微外科手术，再接着行放射外科手术治疗大型动眼神经鞘瘤可能是有效的治疗方法。 引言颅内神经鞘瘤约占所有颅内肿瘤的7%。然而，包括前庭神经和三叉神经的大部分颅神经鞘瘤起源于颅神经(CNs)的感觉区。除非与Recklinghausen病（神经纤维瘤病）有关，否则作为来源于纯粹的运动神经的动眼神经神经鞘瘤(ONS)是一种非常罕见的肿瘤。动眼神经中央向外周的过渡区（ transition zone ）为0.6 mm;因此,这些肿瘤可以发生在多个解剖位置，包括脚间池，鞍旁，海绵窦(CS)区域，眶尖，和眶内。在大型肿瘤的放射生物学和手术中，很难发现肿瘤起自哪根神经;然而，通过隐蔽神经的术后选择性功能障碍，可以识别它的来源。到目前为止，在文献中，已报告了大约五十几个动眼神经鞘瘤（ONS）病例。文献中报道的病例大多是采用手术治疗的，动眼神经完全瘫痪率非常高，增加了严重的并发症发生率。尽管放射外科治疗有可能是另一种选择，文献中只有少数的病例有报道成功接受放射外科治疗。到目前为止，动眼神经鞘瘤没有标准的治疗方法。因此，我们回顾手术和放射外科治疗的病例，以及报告的这些病例的并发症发生率，并讨论治疗这些肿瘤其他选择。此外，我们提出了一个在我们科接受外科手术治疗的动眼神经鞘瘤的说明性的病例。材料和方法病例报告男性，64岁，有眼球突出病史，左侧视力模糊3年。在检查时,病人清醒，定向准确（the patient was alert and oriented to all qualities ）。视野完整，瞳孔大小正常，有对光反应。病人表现为轻微的眼球运动受限，有部分动眼神经麻痹的征象。磁共振成像(MRI)扫描显示左侧眶尖5.6 cm增强病灶，伴中颅窝扩张[图1a到图1 f]。整个肿瘤位于硬膜外。在病史中，36年前患者通过左侧眶外侧壁切开术接受左侧眼眶肿块的手术。组织学和术中发现提示三叉神经第一支（V1）的'神经鞘瘤（Neurilemmoma）'。切除动眼神经两侧的肿瘤至完全切除肿瘤。患者在术后出现三叉神经第一支（V1）感觉减退(hypethesia)。文献综述对接受手术治疗的动眼神经鞘瘤（ONS）病例采用PubMed、Ovid Medline和Scopus数据库进行文献综述。我们使用PRISMA清单作为达到报告系统评价公认标准的指南。第一作者执行所有步骤并与资深作者讨论。我们使用关键词“动眼神经（“oculomotor nerve ）”结合“神经鞘瘤（“schwannoma ）”和“外科（surgery ）”或“放射外科 （radiosurgery）”。总共产生141份相关文章发表。非英语的文章被排除在外。那些未采取任何治疗的文章也被排除在外。最后，60篇文章被认为适合进行评价。
图1:术前(a-c)和术后(d-f)磁共振成像显示肿瘤的位置和大体全切除。
结果手术切除及术中发现根据按上述提到的排除标准排除掉无关文章后，将60篇文章考虑纳入我们的分析。我们分析了神经鞘瘤的年龄、大小、位置、中枢神经系统受累，手术切除程度，以及手术后动眼神经麻痹。从纳入的文章中分析的数据显示，女性性别的动眼神经鞘瘤略占优势(53%)，平均年龄35.2岁(标准差= 19.5，范围1 - 66)。8%的病例没有动眼神经（CN III）受累，92%的病例有单独的动眼神经（CN III）、或动眼神经（CN III）外合并有视神经（CN II）、滑车神经（IV）、三叉神经（V）和外展神经（VI）受影响[表1]。在报告的病例中有45例接受手术治疗，7例接受放射外科治疗的只有4例有具体报告。67%的病人接受完全切除术，33%的患者进行了部分切除术[表2]。在大多数的患者中，肿瘤位于脚间池，海绵窦（CS），或脑池-海绵窦区域[表2]。已报道的只有几例有眶内或中颅窝位置的[表2]。
肿瘤的位置和大小对于计划切除范围是非常重要的。由于有直径56毫米的体积较大的肿瘤，以及肿块占位效应，我们首选手术切除，这与文献是一致的。手术是通过，手术使用(德国Carl-Zeiz)OPMI PENTERO 900显微镜经眶上外侧入路（lateral supraorbital approach ）。我们使用这个入路，是因为我们对这类肿瘤的位置的这个入路更为熟悉。硬脑膜是以弯曲的方式打开，检查是否有肿瘤。根据放射影像学的发现，肿瘤位于硬膜外间隙的颞窝压迫侧面的颞叶，视神居中，下方是动眼神经，肿瘤沿动眼神经向眶上裂延伸。在本例中，手术次全切除>90%的肿瘤。沿动眼神经的路径保留薄层的肿瘤，以避免动眼神经轴突损伤。在水密方式（watertight fashion ）下关闭硬膜。
术后的结果术后患者出现完全性动眼神经麻痹，伴有上睑下垂和瞳孔扩大。出院时，观察到有轻度恢复到几乎正常的瞳孔大小。在3个月的短期随访中，被记录到部分恢复到正常，对光瞳孔有反应性，上睑下垂部分恢复(可使眼睛睁开约1厘米)。
讨论
动眼神经鞘瘤（ONSs）是生长缓慢的罕见肿瘤。没有针对这类肿瘤的标准的治疗方策略。因此，我们回顾现有的对治疗方式及结果进行报道的文献。动眼神经鞘瘤（ONSs）位于神经通路的脑池内（cisternal space, ）、脑池海绵窦区域，眶尖，很少在眶内(表2)。临床症状取决于大小和位置，但一定程度的动眼神经麻痹几乎总是会出现的。最常见的症状包括上睑下垂和复视（ptosis and diplopia ）[表1]。向视神经生长的肿瘤可引起视乳头水肿、视力下降，偶尔会有脑积水。钆剂增强的薄层MRI (1-2 mm)是可视化和评估颅神经病变的首选影像学诊断。在较大的肿瘤中，很难准确的定义肿瘤的起源。除了特异性颅神经麻痹外，肿瘤沿着特定的神经生长是另一个诊断的线索。在本例中，肿瘤是从眶尖沿动眼神经在视神经和动眼神经的空间生长，进一步生长到中颅窝朝颞极生长[图1]。术前和术后的临床结果，影像学和术中特点提示肿瘤来自动眼神经。在大多数情况下，文献中肿瘤位与脑池段（CI）或海绵窦（CS）区域[表1]。由于肿瘤的良性性质，最大限度的切除肿瘤是手术的目标。但是动眼神经是非常脆的，在试图完全切除肿瘤时容易受伤。手术治疗的病例多为术后完全性动眼神经麻痹[表1]。当前文献综述显示73%的患者术后出现动眼神经麻痹，且22%手术后会改善。大约5%的病例，未说明结果[表2]。动眼神经似乎是对损伤非常敏感，大多数的病例中即使是部分切除也会导致术后瘫痪。在海绵窦肿根治性肿瘤切除术，切开动眼神经并移植腓肠神经（the sural nerve ），会恢复部分动眼神经功能。如果肿瘤位于更前方的眶上裂，神经损伤的机会则较脑池段（CI）区域会明显增加。除了1份外，所有病例报告，肿瘤位于眶尖，显示手术后完全性动眼神经麻痹。Cho 和Han进行次全切除术，以避免神经损伤，理由就在这里。因此，肿瘤切除的程度可能由于它的位置受到影响。由于与动眼神经的并发症发生率有关，另一种替代策略可能是次全切除。仅为无症状的肿瘤病人，采取等待和观察的策略可能是正确的选择。据报道伽玛刀放射外科治疗动眼神经、滑车神经和外展神经神经鞘瘤的有效治疗方法，无颅神经麻痹的风险。然而，文献中只有少数非前庭神经神经鞘瘤的病例研究采用放射外科治疗。在非前庭神经鞘瘤的放射外科治疗的研究系列中，包括7例动眼神经鞘瘤（ONS），报告有约<10%的并发症(表3)。然而，这些小的研究系列的放射治疗包括所有的非前庭神经鞘瘤，不能完全反映动眼神经鞘瘤。然而，对于小型肿瘤，放射外科治疗的结果令人鼓舞。需要更多的数据来评估放射外科治疗优于显微外科手术。结论术后完全性动眼神经麻痹的发生率高，为了避免神经损伤而进行的次全切除手术是一个可行的选择。放射外科是另一种治疗小的神经鞘瘤的方法。显微外科手术结合治疗，其次是放射外科手术，可有效治疗大的动眼神经鞘瘤。
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