血栓还是获得性血友病？

一个外送的血样，患者女，65岁，患者的儿子来送血。

看原来的化验结果，APTT延长，别的都没事。

问一下病史，说几个月前开始出现血栓，最近几天血栓加重。

APTT时间延长，还有血栓，最大的可能有两种，一个是凝血因子XII缺乏，一个是狼疮抗凝物阳性。

血样检测结果出来，PT正常，APTT延长测不到，凝血因子VIII是0.8%，凝血因子IX是2.0%，凝血因子XI是0.6%，凝血因子XII是4.2%。这种多项凝血因子低的，必须检测不同的稀释倍数：凝血因子IX稀释8倍检测，就到118.2%了，凝血因子XI稀释16倍到了49.7%，凝血因子XII稀释16倍到了50.5%，只有凝血因子VIII稀释16倍才8.8%。做了一下狼疮抗凝物筛查，也排除了狼疮抗凝物。

做个图看一下，三个点分别是不稀释的因子含量，1/8稀释的因子含量和1/16稀释的因子含量。一开始的预期都排除了，看检测结果，还是像有高滴度的凝血因子VIII抑制物。

加拿大的潘教授以前讲过，遇到这样多项因子低的，稀释不同倍数后检测，如果哪个因子的线跟其他的不大一样，那就考虑是这个因子的抑制物。

一看不合群的就是凝血因子VIII的线，测了一下抑制物，出了一个凝血因子VIII抑制物>256BU/ml的报告。

患者的儿子来拿报告，我问他患者的出血表现是不是皮下出血？

他说对对对，就是皮下出血。

我问他，那怎么诊断的血栓啊？

他说大腿肿了，诊断血栓引起的。

但是在我看来，大腿肿了更像是血肿。

而患者有多处皮下出血，也符合获得性血友病的出血表现。

所以病史必须要问，但是也不能全信。

这个患者因为有高滴度的凝血因子VIII抑制物，结果影响APTT相关的其他凝血因子检测，所以检测APTT相关的其他因子，必须用稀释后检测的结果，而不能直接用原始结果。

就像夕阳下整修中的教堂，不能只看外面的铁架子，要透过铁架子看到它的典雅脱俗。