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女，31岁。腹痛伴呕吐入院，既往体健。B超示两侧膈脚后方囊性占位性病变。实验室检查无异常。 CT平扫（图A、图B）示肾脏上极水平双侧膈脚后方与脊柱之间形态不规则囊性占位性病变，病灶有向周围间隙“蔓延生长”趋势，囊内容物密度欠均匀。图B白箭示囊内液-液平面，液平面上方为水样密度，下方密度较高。增强扫描（图C、图D）示囊壁和病灶内分隔有轻度强化，CT值17〜20Hu，病灶境界较平扫更清楚。 双侧膈脚后方多房囊性占位，形态不规则，沿组织间隙生长，囊壁和分隔菲薄，内容物无强化，囊壁及分隔轻度强化，符合典型囊性淋巴管瘤影像表现。需要鉴别诊断的有单纯性囊肿、肿瘤囊变、囊性畸 胎瘤等。 1.单纯性嚢肿该部位的单纯性囊肿罕见。绝大多数张力较高，呈球形，易鉴别。 2.血肿常有外伤史。形态不规则，无定型，若产生包裹则壁多较厚，其密度一般较高，欠“清亮”。 3.嚢性畸胎瘤典型者可以见到钙化、脂肪，以及漂浮的毛发等特征性征象，囊壁边缘可以见到钙化，密度不均匀。易鉴别。 4.肿瘤嚢变肿瘤囊变、坏死一般不会如此彻底，边缘应可见到软组织肿块或厚壁改变，增强扫描其实性部分多有强化。 影像诊断：双侧膈脚后方囊性占位性病变，考虑囊性淋巴管瘤可能大。 手术所见：肿物囊性质软，囊液浑浊，有红色血性液体，完整切除肿物。 病理诊断：囊性淋巴管瘤伴出血。 淋巴管瘤可发生于身体的任何部位，常由于淋巴管先天发育异常，原始淋巴囊不能向中央静脉引流，正常分化良好的淋巴结构异常错构或未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管或淋巴囊异常增生扩大所致，也可继发于外伤或手术引起淋巴管损伤，导致淋巴液引流不畅最终发展而成。先天性者常在2岁以内发病，以颈部及腋窝最常见。临床表现为质软肿块，生长缓慢，主要表现为邻近组织器官受压症状，继发感染或破裂出血则可有发热、疼痛等症状。 组织学上，根据异常淋巴管的大小，将其分为三型：①毛细管型，由细小淋巴管构成，多发生于皮肤及黏膜处；②海绵状型，由较大的淋巴管构成，多见于上肢、腋部；③囊性淋巴管瘤，由大的淋巴管腔隙构 成，伴有胶原和平滑肌，此型又可分为单纯型、空洞型及囊肿型三个亚型，囊肿型淋巴管瘤（又称淋巴管水瘤）相对多见，呈单发或多发，以颈部、纵隔和腹膜后等区域多见。 囊性淋巴管瘤的典型影像学表现为单房或多房囊性肿块，囊壁菲薄，囊内容物密度或信号均匀，与水接近，合并感染时囊壁增厚，出血时囊内可见液-液平面。有学者认为淋巴管瘤沿组织间隙爬行性生长是其最具特征性的表现，本例也具有这样的特点。淋巴管瘤影像诊断的价值还可以了解病变的范围， 便于制定手术方案。因本病手术或硬化剂治疗后易复发，术后随访检查以CT和MRI扫描最敏感，扫描范围应适当扩大。 |
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