该病首先由土耳其皮肤病学家Behcet于1937年报道,又称眼、口、生殖器综合征,是口腔阿弗他溃疡、外生殖器溃疡和虹膜炎三联综合征。也可出现多系统病变。主要为成年人发病,最常见于30-40岁年龄。 西医病因 有几种学说: 1、感染学说 2、自身免疫学说 3、遗传学说 4、其他如内皮细胞和血管功能异常、胃肠道病变等 中医病因病机 中医称本病为“狐惑”。中医认为本病以肝、脾、肾三脏为本,湿热蕴毒为标。脾虚生湿,肝阴虚则生内热,故湿热内生,日久蕴毒,致口、咽、二阴、眼部多种症状的出现。本病损害部位,与肝、脾、肾三脏之间有着密切的经络联系。肝经之脉绕阴器、循少腹,入属肝脏,络胆府,散布于胁肋,上通于咽喉、口唇,肝开窍于目,故前阴、咽喉、眼部病变与肝有关。肾开窍于二阴,故前后二阴病变与肾有关。脾经之脉夹咽,连舌本、散舌下。脾开窍于口,其华在唇,脾主四肢,故口腔、舌、唇部及四肢红斑结节等病变与脾有关。 临床表现 一、口腔溃疡 以口腔溃疡为本病的第一个症状者占70%左右,整个病程中口腔溃疡的发生率高达95%以上。 二、生殖器溃疡 发生率为56.7%-97%,但一般发生于口腔黏膜或皮肤病变以后,少数可为初发症状。 三、眼部病变 一般发生较晚。也有发生于该病的早期者。男性患者眼睛病变发生率高而症状重。开始有剧烈的眶周疼痛和畏光,其病变按部位可分为眼球前段病变和眼球后段病变。 四、皮肤症状 绝大多数(58.6%-97%)均有皮肤病变,发生率仅次于口腔黏膜病变。皮疹包括丘疹、脓疱、毛囊炎、痤疮、疖、脓肿、结节性红斑、溃疡等。 40%-70%患者的皮肤针刺同形反应阳性,即用生理盐水皮内注射,无菌针头皮内刺入,以及静脉穿刺均可在受刺部位于24小时左右发生毛囊炎和脓疱,48小时左右最明显,以后逐渐吸收消退。 五、关节症状 表现为多发性游走性不对称性非侵蚀性关节炎,或单发性关节炎,红、肿、热、痛和关节积液均可发生。 六、血管炎 静脉病变多于动脉病变。 七、神经系统病变 发生率4%-49%,大多在病程中发生,极少为初发症状。 八、其他症状 如并发睾丸炎、尿道炎、无症状性肾小球肾炎、心肌炎、局限性肠炎等。 诊断标准 |
|