 男，39岁，鼻小柱肉红色结节6年，中央反复可拔出毳毛，无痛痒  1. 病理所见：真皮网状层可见一中央扩张的毛囊，其周围呈放射状排列的二级毛囊及三级毛囊，周围包绕着血管性纤维基质 诊断结果 毛发毛囊瘤 Trichofolliculoma  临床特点：好发于成人面颈部及头皮，通常为小的半球形结节，中央有小的毳毛从毛孔中生出，与活化的beta-catenin(CTNNB1)基因突变有关。 病理特点：中央扩张的毛囊，其周围呈放射状排列的二级毛囊及三级毛囊，周围包绕着血管性纤维基质。  男，57岁，右鼻翼肤色结节半年，表面光滑，无痛痒
病理所见：真皮网状层可见一囊性扩张的毛囊结构，其周围可见众多放射状排列的成熟皮脂腺小叶，周围硬化和纤维增生
毛囊皮脂腺囊性错构瘤 （folliculosebaceous cystic hamartoma） 临床特点：好发于成人面鼻部，为孤立对称性丘疹结节。 病理特点：罕见的毛囊，皮脂腺及间质成分的错构瘤，表现为真皮囊性扩张的毛囊结构，其周围可见众多放射状排列的成熟皮脂腺小叶，周围硬化和纤维增生。 鉴别要点 临床：二者临床相仿，毛发毛囊瘤毛孔中央可拔出毳毛，毛囊皮脂腺囊性错构瘤因为皮脂腺成分较多，通常颜色偏黄。 病理：毛发毛囊瘤扩张的毛囊漏斗周围放射状排列的是二级及三级毛囊，毛囊皮脂腺囊性错构瘤扩张毛囊漏斗周围放射状排列的是成熟的皮脂腺小叶，有学者认为其为毛发毛囊瘤的晚期阶段，二者周围间质均可以增生硬化。  女，73岁，右颞侧近眼角处结节2年，增大2个月，无痛痒
病理所见：真皮全层境界清楚的实性和囊性上皮样结构，囊腔内充满角质物，囊壁为多层鳞状上皮，周围间质硬化
毛发腺瘤 （Trichoadenoma） 临床特点：好发于面部及臀部，表现为孤立无症状的结节。 病理特点：真皮全层境界清楚的实性和囊性上皮样结构，囊腔内充满角质物，囊壁为多层鳞状上皮，周围间质硬化 鉴别要点 临床：二者临床相仿，毛发毛囊瘤毛孔中央可拔出毳毛，毛发腺瘤为成熟的毛源性肿瘤，无毳毛拔出。 病理：毛发毛囊瘤扩张的毛囊漏斗周围放射状排列的是二级及三级毛囊。毛发腺瘤是介入毛发上皮瘤和毛发毛囊瘤之间的向毛囊漏斗部分化的良性毛源性肿瘤，通常真皮显示大量实性和囊性上皮样结构，囊腔内充满角质物，囊壁为多层鳞状上皮，并可见透明角质颗粒，周围间质硬化 女，30岁，左眉弓近鼻根处红色光亮结节10年，无痛痒
病理所见：真皮可见大小不一的基底样细胞团块，周围呈栅栏状，小叶中央有大量成熟的淋巴细胞浸润，小叶周围有纤维性间质包绕
皮肤淋巴腺瘤 （Cutaneous lymphadenoma） 临床特点：罕见的附属器肿瘤，好发于面部及腿部，通常为小的结节，存在数月或数年。 病理特点：为毛母细胞瘤的亚型，肿瘤巢中有明显的成熟的淋巴细胞浸润，瘤巢由基底样细胞组成，周围呈栅栏状，纤维性间质包绕 鉴别要点 临床：二者临床相仿，毛发毛囊瘤毛孔中央可拔出毳毛，皮肤淋巴腺瘤表面光滑，中央无毳毛拔出。 病理：毛发毛囊瘤中央扩张的毛囊，其周围呈放射状排列的二级毛囊及三级毛囊，周围包绕着血管性纤维基质。皮肤淋巴腺瘤为毛母细胞瘤的亚型，最显著特点为基底样细胞肿瘤巢中有明显的成熟的淋巴细胞浸润。 小结 本组病例展示的是一组毛源性良性肿瘤，名称对初学者容易混淆，临床不容易鉴别，均好发于面部，通常表现为表面光滑的丘疹和结节，毛发毛囊瘤中央可拔出毳毛这是其区别于其他肿瘤的显著特点。另外病理可以把彼此区别开。 毛发毛囊瘤病理表现为中央扩张的毛囊，其周围呈放射状排列的二级毛囊及三级毛囊，周围包绕着血管性纤维基质。 毛囊皮脂腺囊性错构瘤为罕见的毛囊，皮脂腺及间质成分的错构瘤，表现为真皮囊性扩张的毛囊结构，其周围可见众多放射状排列的成熟皮脂腺小叶，周围硬化和纤维增生。 毛发腺瘤是介入毛发上皮瘤和毛发毛囊瘤之间的向毛囊漏斗部分化的良性毛源性肿瘤，通常真皮显示大量实性和囊性上皮样结构，囊腔内充满角质物，囊壁为多层鳞状上皮，并可见透明颗粒，周围间质硬化。 皮肤淋巴腺瘤为毛母细胞瘤的亚型，肿瘤巢中有明显的成熟的淋巴细胞浸润，瘤巢由基底样细胞组成，周围呈栅栏状，小有纤维性间质包绕 作者：刘业强 上海市皮肤病医院皮肤病理科 |
|
|
