缺铁性贫血(IDA)是世界上最为多见的贫血类型,涉及不同的年龄、不同的性别和不同的病因,但也是最容易诊断(临床特征、缺铁及其相关的异质性小细胞低色素性红细胞)和给予铁剂后最容易使血红蛋白上升的贫血类型之一。缺铁影响红细胞血红蛋白的合成,故IDA在贫血病理生理分类中,被归类于血红蛋白合成障碍性贫血。 定义 IDA系多种原因引起体内供血红素合成的必需物质——铁的缺乏,导致骨髓幼红细胞至成熟红细胞血红蛋白合成减少,并出现相关的缺铁形态——晚幼红细胞和中幼红细胞增多、胞质血红蛋白生成不良而胞质量偏少和着色偏蓝(俗称侏儒幼红细胞),外周血血红蛋白(hemoglobin,Hb)浓度降低,红细胞大小不一与异形以及小细胞为主低色素性改变为特征的一种贫血。单纯因生理需要量增加而发生的IDA,又称营养性小细胞低色素性贫血。 相关的其他贫血 其他的小细胞低色性贫血按直观的形态学检查可以分为两类。第一类贫血,如阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)、脾功能亢进,往往有骨髓可染铁的减少或缺乏,但是补铁于这类贫血常无IDA那样的显著效果。它们的诊断学和治疗学甚至还有病理生理学的重点都不是缺铁为主的问题。故我们取名这类贫血为其他伴缺铁的贫血。另有一类贫血具有与IDA相似的形态学,见于地中海贫血、慢性炎症性贫血、铁粒幼细胞贫血和铜缺乏性贫血等。这类贫血在临床上,尤其在血常规红细胞指数分析中常不易与IDA区分,故我们将这类贫血称为形态相似贫血。由于这类贫血又是非缺铁性贫血,故亦称非缺铁形态相似贫血。便于理解这些贫血与IDA的异同表现及其形态学上的鉴别诊断,摆正小细胞低色素性贫血和(或)缺铁在贫血分类中的位置,也便于诊断与治疗,简述的贫血类型见图1。 五大原因或病因 IDA发生的核心病理是缺铁(iron deficiency),发生缺铁的五大原因是:①慢性失血——铁丢失过多,如经血过多、消化道出血(胃溃疡和消化系统肿瘤等,包括每天服用阿司匹林所致者)、反复献血(每献血450ml,即丢失约250mg铁)和医源性血液丢失(包括反复采取血样)等任何有慢性失血的体征或疾病,尤其是贮存铁本来就不足时,即可以导致机体负铁平衡;②生理需要量增多,如孕妇、婴幼儿和少年生长发育期,以及哺乳期缺乏足够的补充对婴儿的影响,不能达到正铁平衡以支持生理所需的血红蛋白和肌红蛋白的生成;③铁吸收过少——消化系统疾病(如萎缩性胃炎、慢性肠炎和乳糜泻)及胃肠切除者(部分或次全胃切除患者在数年后患IDA增加1/3以上),主要见于中老年患者;④饮食中摄入铁量持续不足,长期的挑食及饮食不合理,婴儿用牛奶喂养和断奶时间晚等原因;⑤原因不明(除了遗传性缺陷因素外,无上述原因、无相关临床症状而单独补充铁剂治愈者)。 正常人体从皮肤和胃肠道脱落的上皮细胞以及在月经和胃肠道极少量的正常出血的红细胞中,通常丢失较少量的铁。为了平衡这一损失,成年男性每天必须从饮食中吸收约1mg的铁,经期女性需要量是男性的两倍多;孕期和快速生长儿童的铁需要量更大以达到正铁平衡。铁缺乏的详细原因见表1。 表1 缺铁原因
贫血乃是缺铁持续存在以至不足以供幼红细胞合成血红蛋白之用后出现。尚未出现贫血的铁缺乏称之隐性缺铁和不伴贫血的铁缺乏,贫血伴缺铁形态出现时绝大多数为典型的IDA。轻度贫血——Hb在90g/L以上但低于正常参考区间的病例中,相当多是不出现缺铁的细胞形态的。 检查的实用方法 诊断IDA的主要方法是血常规(确定贫血和贫血的可能性质)、骨髓细胞形态学(确定红系造血及其细胞形态)与骨髓铁染色(确定贮存铁和细胞内铁的缺乏)检查。 就缺铁检查的方法而言,明确IDA缺铁检查的方法较多,主要为骨髓铁染色和血清铁检查等。在临床工作中骨髓铁染色被认为是最佳的和最实用的方法,为一般公认的评判患者铁缺乏的金标准,或被认为是诊断缺铁的最可靠指标。理由在于铁染色早被纳入细胞形态学范畴的骨髓检查结合血液常规和临床特征是确诊IDA最贴近(因直观的多项检查同时进行比较和评判,是其他方法所不能比拟的)、实用、适用、简便和经济的方法。 血清铁(serum iron,SI)和血清铁蛋白(serum ferritin,SF)等检查方法,它们的重要性可能更在于对群体普查铁的缺乏或了解无贫血或轻微贫血患者的缺铁抑或不典型病人的鉴别诊断,以及了解补铁后体内铁贮存量恢复状态或作为研究指标。
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