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自1992年Brugada报道该综合症后心内科医生已经比较熟悉该心脏结构正常但能够导致室颤和心源性猝死的遗传性疾病。心电图表现为自发或钠离子通道阻滞剂诱发的V1和V2导联ST穹窿样抬高，不同区域或种族有差异。没有症状的风险评估还是个挑战。JACC最新一期杂志对Brugada综合症目前的现状做了一个综述，个人最感兴趣的就是危险评估，怎样的患者要考虑ICD植入？ 1、晕厥是不可质疑的危险因素。大约17%和62%的Brugada综合征患者在诊断后48-84个月（4-6年）内会有一次新的心律失常事件发生，这可以导致死亡。如果是I型Brugada综合征伴有晕厥，那么6%-19%的患者会在24-39个月（2-3年多）内发生一次心律失常事件，提示预后差。当然这种晕厥需要排除纯迷走或反射性晕厥，如果是这类晕厥，在随后的随访中室性心律失常风险并不增加。 2、无症状患者的风险评估就比较难了，随着随访时间延长事件发生率会逐渐降低，目前观察心律失常事件发生率在0.5%-1.2%/年。有一个10年随访的研究，患者平均年龄40岁，恶性心律失常发生在12%。值得注意的是，发热诱导的1型Brugada综合征有中等程度的猝死风险。 3、在电生理检查中有症状的患者容易诱发心律失常，这种建议还存在争议。目前专家共识既不鼓励也不放弃电生理激发，但患者如果电生理能诱导出室性心律失常可以作为植入ICD的参考。自发Brugada综合征的无症状患者有8个前瞻性研究来进行电生理检查进行随访，如果室性心动过速的折返周长＜200ms，可以作Brugada综合征不良事件预测因子。女性任然存在事件发生，也没有适合性别特异性危险预测因子存在，女性1型患者常预后更好些并有症状的也少。 4、目前基因方面没有决定性的研究发表出来。有趣的是，家族史或SCN5A基因突变到现在为止都不能视为危险因素。但如果是SCN5A突变结合一级亲属（＜35岁）有猝死病史或特殊的Nav1.5蛋白缺失，可以作为危险预测。 5、如果运动恢复期出现QRS波碎裂、ST段抬高、或者存在晚电位，提示有心律失常风险。Brugada综合征患者30%会有房颤发生，10%-15%在下壁与侧壁有早期复极，T波波峰与终末部距离延长等也与预后不良相关。另外一些提示预后不良的心电图特点还有：窦房结功能不良，QRS波V2导联增宽≥120ms、V6导联≥90ms、V2 QTc延长＞460ms、存在“aVR征”（aVR导联振幅≥0.3mv或R/q≥0.75）、肢导也存在I型心电图表现、T波电交替、应激试验恢复期ST抬高加重、体表平均信号心电图存在晚电位。 但这些都是小的观察研究，需要大样本来证实。 |
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