ESC2015指南 | Brugada综合征

好好的人，怎么说没就没了。非预期的死亡是医疗纠纷的重要导火索。其中恶性心律失常是重要的死因。

作者：杨明烽

来源：医学界心血管频道

　　好好的人，怎么说没就没了。非预期的死亡是医疗纠纷的重要导火索。其中恶性心律失常是重要的死因。ESC新发布的5个指南中，其中之一讨论室性心律失常和心源性猝死。青年人，无器质性病变猝死的，不少是遗传性心律失常，其中包括长QT 综合征、短QT 综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺多形性室性心动过速、早期复极综合征。其遗传病因主要离子通道相关蛋白的基因突变。平常阅读心电图时如果能多留个心，没准会救人一命。

　　Brugada综合征，1992年由西班牙学者Brugada两兄弟首先提出。多见于男性。临床工作中及时识别，植入ICD，是唯一有效的防止患者猝死的办法。心电图也正常者，若病史或家族史提示，也可行诱发试验、电生理检查，以建立诊断。心电图 “三联征”为：右束支阻滞、右胸导联（V1-V3） ST呈下斜形或马鞍形抬高、T波倒置。但需注意，Brugada综合征和Brugada波形是两个相关但不能混淆的概念，心电图征象很重要，但不是诊断的唯一依据。

　　节译Brugada综合征内容如下。

定义和流行病学

　　相较西方国家，Brugada综合征在东南亚的患病率更高，患病率从千分之一至万分之一。

　　Brugada综合征符合显性遗传特征，外显率与年龄和性别相关，该病的临床表现更多见于成人，男性患者是女性的8倍。室颤平均发生在41±15岁，但可见于各个年龄，常于休息或睡眠时发病。发热、过量饮酒和暴食是诱因，不能掩盖Brugada综合征I型心电波形，易于发生室颤。

　　在一项新近的荟萃分析中，定义为持续的室速、室颤、需ICD治疗或猝死的心律失常事件的年发生率，在具一次心脏骤停史的Brugada综合征患者中为13.5%，具晕厥史者为3.2%，无症状者为1%。

　　至少12个基因被发现与Brugada综合征相关，但在所有基因突变检测阳性的患者中，仅SCN5A和 CACN1Ac这两个基因的占比超过.5%。目前遗传筛查的结果尚不能作为影响预后判断和治疗方案制定的依据。

IC推荐

　　Brugada综合征的诊断应根据至少一个导联上的具I型心电图波形的ST段抬高的心电图征象，电极应置于右胸2、3、4肋间的V1和V2位置上，可自发或在静脉应用如阿义马林、氟卡尼、普鲁卡因酰胺、吡西卡尼等钠离子通道阻滞剂后诱发所见。

风险分级和处置方案

　　能降低Brugada综合征患者猝死风险的唯一有效的治疗是ICD，故建议记录到室速/室颤发作、具自发的I型心电图波形或晕厥病史的患者植入ICD。程序心室刺激（programmed ventricular stimulatio）这一电生理检查的预后判断价值尚存争议，大部分临床研究未确认其对于在随访中再发心脏事件的阳性或阴性预测价值。

　　奎尼丁目前被推测对Brugada综合征患者具预防作用的依据仅是其在程序心室刺激检查中可降低室颤的易诱发性，然而并无资料进一步验证其降低心源性猝死的风险。新近有研究表明，对于有反复发作的病人，右心室流出道前壁心外膜导管消融可预防电风暴（electrical storm），但仍需进一步的资料验证以进入临床推广。

IC推荐

　　推荐所有诊断为Brugada综合征的患者应作如下生活方式调整：避免使用可能诱发右胸导联ST段抬高的药物，详参http://www.；避免饮酒过量或暴食；任何原因的发热，应积极使用退热药治疗。

　　推荐心脏骤停后幸存和记录到自发的持续性室速的诊断为Brugada综合征的患者应植入ICD。

IIa C推荐

　　具自发的诊断性的I型心电图波形和具晕厥史的患者可考虑植入ICD。

　　奎尼丁或异丙肾上腺素可考虑用于Brugada综合征患者电风暴的治疗。

　　对于具ICD植入指征但存在禁忌或遭拒绝和需治疗室上性心律失常的患者可考虑使用奎尼丁。

IIb C推荐

　　在程序心室刺激检查中2处2或3次期前刺激下发作室颤的诊断为Brugada综合征的患者可考虑植入ICD。

　　对于具电风暴发作史或反复激发ICD除颤的患者可考虑进行导管消融。