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诊间日记:什么是IgA肾病?IgA肾病能治愈吗?

 我爱你文摘 2018-09-28

天津市泰达医院 李青

诊间日记:什么是IgA肾病?IgA肾病能治愈吗?

一、什么是IgA肾病?

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA沉积为主的原发性肾小球肾炎,是我国最常见的原发性肾小球肾炎,临床表现为隐匿性肾炎、慢性肾小球肾炎、急进性肾炎或肾病综合征等。“IgA肾病”是一个病理学名词,也只有肾穿肾组织病理学才能确定诊断,其病理表现为轻度膜增生性IgA肾炎、毛细血管内增生性肾炎、新月体性肾炎等。

IgA是一种免疫球蛋白,主要分布在呼吸道粘膜、消化道粘膜和尿道粘膜等,类似于“边防军”,司职表面免疫,相当于人体防御的第一道防线。反复的呼吸道、消化道、尿道等感染,人体就会产生大量和细菌等“入侵者”同归于尽的IgA复合物。

感染复合物随血液循环流到肾脏,因复合物的分子量较大,无法通过肾小球的滤过膜而沉积在那里,人体的免疫系统在清除这些复合物的同时误伤了肾小球滤过膜。

所以,呼吸道、肠道、尿道等粘膜反复炎症可诱发IgA肾病,此外,慢性肝病、自身免疫性疾病、肿瘤等也可诱发IgA肾病。

IgA肾病好发于青少年,多在上呼吸道感染或者急性胃肠炎后发病,典型的病史为感染后1~3天出现肉眼血尿,持续数小时至数天后可转为镜下血尿,可出现腹痛,腰痛,肌肉痛或低热等,有时被误认为是尿路感染。

此外,大多数病人还伴有不同程度的蛋白尿、水肿和高血压,严重者可出现急性肾衰竭。

大约20%~40%的患者进展至终末期肾病(尿毒症),相对于其他类型的肾小球肾炎,IgA肾病更容易发展到肾衰竭,所以更要积极的治疗。

二、IgA肾病如何治疗?

IgA肾病的治疗措施包括抑制免疫,严格控制血压,减低蛋白尿,延缓肾脏病进展等。

1、抑制免疫:

由于自身免疫参与了IgA肾病的病理过程,所以IgA肾病常需要免疫抑制治疗。IgA肾病的疾病进展较快,更容易出现肾功能受损,所以抑制免疫治疗应该更积极,一般建议,尿蛋白定量≥1g/d,或者病理出现新月体,就应该使用激素治疗。激素的使用剂量为泼尼松1 mg/kg/d,或者甲泼尼龙以0.8 mg/kg/d,足量治疗一个月后剂量递减。

病情严重或者病情进展较快者,可以先激素冲击,再口服治疗。

2、严格控制血压:

降压治疗既可抑制高血压对肾小球的损伤,又可显著延缓肾病的进展,而且普利类或者沙坦类降压药还具有降尿蛋白的作用。首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI,普利类)或者血管紧张素受体阻断剂(ARB,沙坦类)降压药,剂量可用至降压剂量的2~4倍。

此外,多数患者需服用2种或多种药物来控制血压,常联合的药物有长效钙拮抗剂,以及利尿剂、β-受体阻滞剂和其他降压药。

3、消肿:

给予噻嗪类利尿剂或者袢利尿剂,可排除体内多余的液体,有助于控制血压,与ACEI或ARB联合使用可增加降压疗效。

4、抗感染:

对同时存在的细菌感染,可使用抗菌素抗感染治疗。

5、降血脂:

IgA肾病患者血胆固醇水平常有增加,可给予他汀类降脂药。

6、扁桃体切除术:

慢性扁桃体炎可诱发或者加重IgA肾病,有学者建议IgA肾病患者行扁桃体切除术,但其作用目前仍然有争议。日本先前的一项研究认为扁桃体切除术联合激素冲击疗法并不优于激素冲击疗法,然而另有一项研究认为,联合治疗可以改善蛋白尿,但对于血尿的改善和延缓疾病进展不如单用激素冲击疗法。我国中国医科大学最近的一项 Meta 分析表明,扁桃体切除术可以减轻临床症状和延缓疾病进展。

三、IgA肾病能治愈吗?

疾病能治愈吗?许多患者都有这样的疑问。

医生与患者之间对疾病的治愈往往持有不同的标准,有时标准相差甚远,这也是医患矛盾常见的原因。

就IgA肾病而言,医生认为,将尿蛋白定量控制在0.3g/d以下、血压控制在130/80mmHg以下,就是临床治愈了;而许多患者认为,治疗IgA肾病就要像治疗急性肾盂肾炎一样,用一个疗程的抗菌素,病人便恢复如初,一切正常了才叫治愈。

其实,已经发生硬化的肾小球是不能恢复了,逐渐发生的肾衰也是不可逆的。期望IgA肾病经过治疗后,肾脏恢复的如同没有发生过疾病一样是不现实的,有些症状比如蛋白尿、血尿、高血压等可能终生存在。

但是,症状不消除不代表没有治愈。终身使用普利类或者沙坦类降压药等药物,将上述症状控制在标准之内,不出现心脑血管并发症、不发生肾功能衰竭,不也能健康的生存吗?不也是治愈吗?

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