什么是皮肌炎？皮肌炎是一种以肌肉和皮肤损害为主要特征，多器官多系统累及的全身性自身免疫疾病。此病病因不明，被认为与自身免疫异常、遗传因素和病毒感染有关。 皮肌炎患者多吗？生存率高吗？我国皮肌炎的发病率尚不清楚，国外报告的发病率约为 0.6～1/万，女性多于男性。由于激素和免疫抑制剂的应用，使得本病死亡率较以往显著下降，大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80％ 和 73％。 皮肌炎会遗传吗？尽管有研究报道了与皮肌炎可能相关的遗传基因，但本病的家族内发病现象仍然少见 皮肌炎肌肉病变的特点是什么？对称性四肢近端肌（靠近躯干、肩膀的手臂肌肉）无力，伴有肌痛或肌肉压痛。上肢近端肌肉受累时，可出现抬臂困难，不能梳头和穿衣；下肢近端肌肉（靠近臀部的下肢）受累时，常表现为上楼梯和上台阶困难，蹲下或从座椅上站起困难。
皮肌炎皮肤病变的特征是什么？
皮肌炎最容易累及哪个器官？有什么表现？皮肌炎最常累及肺部，间质性肺炎、肺纤维化和胸膜炎是皮肌炎最常见的肺部病变，可在病程中的任何时候出现，表现为胸闷、气短、咳嗽、咳痰、呼吸困难和紫绀等。肺部受累时影响皮肌炎预后的重要因素之一。 皮肌炎对心脏有影响吗？皮肌炎心脏受累的发生率为 25%～70%，但有明显症状的较少见，最常见的表现是心律不齐和传导阻滞，严重者可出现心力衰竭，这也是患者死亡的重要原因之一。 皮肌炎有哪些临床表现？肌肉和皮肤病变是本病的两组主要症状，并可累及其他多个器官和系统，发病前常有前驱症状，如乏力、厌食、体重下降和发热。 皮肌炎与肿瘤的关系大吗？皮肌炎恶性肿瘤的发病率为 15%～60%，其合并肿瘤的发生率可高达健康人群的 10 倍，故皮肌炎患者需注重对肿瘤的筛查。 皮肌炎可能伴发什么肿瘤？皮肌炎伴发肿瘤的类型存在差异性，常见的包括鼻咽癌、卵巢癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌和非霍奇金氏淋巴瘤等，伴发恶性肿瘤者多为中老年人。 皮肌炎的病因是什么？皮肌炎的病因不清，研究发现可能与病毒、弓形虫感染，药物诱发，自身遗传因素和自身免疫异常均被认为与其相关。 如何判断肌力是否正常？肌无力程度的判断：
怀疑是皮肌炎的患者需要做哪些检查？常规检查项目包括：血常规、血沉、C 反应蛋白、肌红蛋白、补体 C3/C4；特殊检查项目有肌酶、肌电图、肌肉活检、自身抗体。 肌酶主要有哪些？肌酶主要包括肌酸磷酸激酶（CK）、醛缩酶、谷丙转氨酶 (ALT)、谷草转氨酶 (AST)、乳酸脱氢酶（LDH），其中 CK 对皮肌炎最为敏感，升高程度与肌肉损伤程度平行。 皮肌炎一定需要肌肉活检吗？肌肉活检是皮肌炎确诊的重要标准之一，在高度怀疑是皮肌炎但仍未满足诊断标准时，则需进一步做肌肉活检，以明确诊断。 皮肌炎如何诊断？现临床仍多采用 1975 年 Bohan 等的标准：
当临床上符合第 3 条及其他 4 条中任意 3 条即可诊断为皮肌炎。 皮肌炎什么情况算是缓解，可以考虑停药？皮肌炎患者病情是否缓解主要从临床表现、肌力测定和实验室指标三方面来评定。患者无明显不是的症状，肌力测定也已恢复正常肌力，实验室指标如：肌酶、血沉、CRP 也正常，则一般可认为病情缓解，能否停药仍需专科医生对患者进行综合评估后决定。此外，即使停药后，仍需于专科门诊定期随访。 皮肌炎与多发性肌炎的区别是什么？两者均属于特发性炎性疾病。皮肌炎表现为四肢近端肌群、肩胛肌群、颈部和咽喉部肌群等受累的炎症性肌病及特征性皮损，没有皮损表现的则为多发性肌炎。 皮肌炎并发肺间质性病变如何早期发现？约 30% 的皮肌炎患者会合并肺间质改变。间质性病变急性期可有发热、干咳、呼吸困难、发绀、可闻及肺部细湿哕音等临床表现，x 线检查可见毛玻璃状、颗粒状、结节状及网状阴影，晚期可见蜂窝状或轮状阴影，表现为弥漫性肺纤维化。部分患者为慢性过程，临床表现隐匿，缓慢出现进行性呼吸困难伴干咳。故为早期发现间质性病变，皮肌炎患者不论是否有呼吸道症状，均需常规行胸部 X 线检查。 肌肉无力一定是皮肌炎吗？有多种疾病可引起肌肉无力，如感染相关性肌病、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病以及肌营养不良症等。在诊断皮肌炎时，需排除以上因素，根据皮肌炎诊断标准进行诊断。 皮肌炎能彻底治愈吗？不能。目前医学上还没有可以彻底治愈皮肌炎的方法，但通过正确及时地治疗，可以有效地控制病情，减缓病情的发展，部位患者可恢复正常状态，病情较少复发。 皮肌炎主要治疗方法有哪些？以激素和免疫抑制剂治疗为主，其他治疗方法为辅，遵循个体化的原则；
皮肌炎患者激素一般是怎么用的？要多久？激素仍为治疗皮肌炎的首选药物，使用原则是早期、足量和长期用药。用量依病情而定，给药途径一般急性发病者采用静脉或肌肉给药，缓慢发病或病情稳定后采用口服给药。病情得到控制后逐渐减量。以临床表现和肌力测定、血清肌酶水平 3 项评定效果。激素减量速度不宜过快，一般每次减量不超过原剂量的 1／5，维持量为 5～20 mg／d，激素疗法至少应维持 2～3 年，部分患者可完全停药，部分需长期维持。 皮肌炎患者长期使用激素的副作用有哪些？由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法，因此应严密注意预防和治疗激素副作用。常见的副作用有：激素性肌病、感染、激素性糖尿病、消化道溃疡、类固醇性精神症状、电解质紊乱、骨质疏松。 皮肌炎患者使用激素的副作用如何防治？由于皮肌炎需要长期较大剂量激素疗法，为减少激素副作用，可在服用激素同时注意配合应用胃粘膜保护剂 (防止消化道溃疡发生)，补钙 (使用钙片配合骨化三醇或阿法骨化醇防止骨质疏松)，如激素用量较大时应注意检查血钾，如血钾低应补钾 (如枸橼酸钾、补达秀等药物)。如有感染发生，应尽早及时发现和控制感染灶。 皮肌炎并发肺间质性病变是不是很危险？这种情况该怎么治疗？皮肌炎合并间质性肺疾病较常见，发生率为 5%～65%，死亡率亦高，是影响皮肌炎预后的重要因素之一。皮肌炎合并间质性肺炎目前仍无特殊的治疗方案，糖皮质激素联合免疫抑制剂仍是一线治疗方案，早期诊断，早期用药以降低其死亡率。 影响皮肌炎预后的因素有哪些？在皮质类固醇激素应用之前，皮肌炎的死亡率相当高，由于激素和免疫抑制剂的应用，使得本病死亡率显著下降，大部分患者经过治疗可获痊愈或缓解。5 年或 8 年生存率分别达 80％ 和 73％。儿童皮肌炎疗效更好。伴有下列因素者常常治疗效果较差（预后不好）：发病年龄大，起病急剧，伴有吞咽困难、间质性肺炎、心脏受累以及伴有恶性肿瘤者。多数患者死于恶性肿瘤、呼吸循环衰竭、严重感染等。 皮肌炎患者平时应该注意些什么（饮食、生活起居、锻炼）？
皮肌炎患者可以生育吗？皮肌炎患者是可以生育的，但必须以病情得到适当控制为前提。患者在妊娠前需请风湿免疫科的医生对其病情进行评估，并对其药物和药量的调整以降低对胎儿的影响，保证安全妊娠。 皮肌炎患者应该做怎样的肌肉护理？皮肌炎的护理一般原则为：急性期应卧床休息，可做简单的关节和肌肉的被动活动，每日 2 次，以防止组织萎缩，但不鼓励作主动活动。恢复期可适量轻度活动，但动作不宜过快，幅度不宜过大。根据肌力恢复程度，逐渐增加活动量，功能锻炼应避免过度疲劳，以免血清酶升高。每日可轻轻按摩肌肉，尽量料理生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。 皮肌炎能预防吗？虽然皮肌炎的病因和发病机制还未明确阐清，但是如果控制了皮肌炎和多发性肌炎有关的发病因素和条件，还是可能预防或者减轻皮肌炎和多发性肌炎的发病。
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