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软骨瘤（chondroma）属于脑膜间叶组织来源良性肿瘤，起源于透明软骨，常见于四肢短骨，发生于颅内者甚少，仅占原发于颅内肿瘤0.06%～1%。颅内者病因不明，多认为属胚胎组织错构或由成纤维细胞转化而来，起源于胚胎软骨残余或间叶组织转化所致。病理学上主要由半透明的软骨构成，常见退变形成的囊性区，肿瘤细胞大小不一，基质可见钙化。好发于20～60岁，女性稍多。鞍区软骨瘤临床表现与肿瘤压迫及血管、脑膜、神经粘连密切相关。压迫垂体可引起腺垂体功能障碍，出现垂体功能异常，催乳素明显增加导致闭经、泌乳等。肿瘤压迫视交叉神经，产生视力障碍及视野缺损。若压迫及侵蚀硬脑膜与血管外膜神经纤维并阻塞室间孔则可产生颅高压症状。其他部位则出现相应区域神经功能障碍。 ①部位及形态:好发于颅底，尤其是鞍区或鞍旁，也可见于大脑镰旁与大脑凸面。多位于硬膜外，少数见于硬膜、脉络膜与脑实质内。肿瘤呈圆形或类圆形，边缘常见分叶； ②CT表现为分叶状与类圆形肿块，边界清楚，密度较高，约60%可见钙化，呈散在分布的斑点状钙化或肿瘤边缘条状，钙化有聚集倾向。CT对于软骨瘤骨化和钙化的显示优于MRI，因此对软骨瘤定性诊断非常重要。局部颅骨可呈慢性压迫性吸收改变； ③MRI检查肿瘤多呈混杂信号，钙化部分为低信号，未钙化部分常信号不均，呈T1等或低信号，T2不均匀高信号。肿瘤内可见囊变。增强病灶不强化或仅在增强延迟期出现部分轻度强化。本病多生长缓慢，因此无瘤周水肿。增强MRI图像上病变呈不均匀强化，常为蜂窝状或颗粒状，具有一定特征性。肿瘤可见包膜，呈T1及T2低信号，增强扫描可见环形强化。肿瘤内黏液变性呈长T1长T2信号，增强扫描可见延迟强化。 简要病史 A B C D A B 例1，CT平扫骨窗（图1A），左侧鞍旁类圆形高密度肿物（箭），内见多发斑点状与结节状高密度影，邻近的蝶骨体（箭头）及左颞骨岩部前缘受压、变形。T1WI（图1B），肿物呈等信号为主（箭），内见斑点状低信号及稍高信号，前内缘见弧形高信号。T2WI（图1C），肿物为等-低信号为主（箭），内见斑点状低信号，瘤周少许脑脊液间隙。冠状位增强T1WI（图1D），上述肿物内部斑片状与结节状不均匀强化，边缘环形包膜状强化（箭）。 例2，DWI（图2A），右侧中颅窝及鞍区不均匀低信号肿物（箭），边缘清楚，脑干及右额颞叶明显受压。矢状位增强T1WI（图2B），右侧中颅窝肿物不均匀颗粒状及蜂窝状强化，边缘清楚，包膜强化（箭）。 均为软骨瘤。 根据肿瘤所在部位需要与不同疾病鉴别。 ①表皮样囊肿，位于鞍旁者可见囊壁钙化，DWI显示扩散不均匀受限，增强扫描囊壁轻度强化、内部无强化； ②脊索瘤，易见钙化，常累及斜坡骨质。MRI上T1呈低-等信号，T2为不均匀高信号。增强扫描呈中等到显著不均匀强化； ③脑膜瘤，密度及信号较均匀、显著强化，可见脑膜尾征； ④软骨肉瘤，与软骨瘤难以区分，软骨肉瘤易侵犯周围结构，进展迅速，范围较大，增强扫描早期即呈弥漫性强化； ⑤颅咽管瘤，儿童多见，呈囊性或囊实性，常见钙化，T1WI上可为高信号，增强扫描囊壁及实性成分呈中等及显著不均匀强化。 颅内软骨瘤影像学表现具有相对特征性，包括肿瘤位于颅底，边缘清楚，钙化较多，无瘤周水肿，可见轻度或延迟强化，呈颗粒状及包膜强化。 |
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