一文了解扩张型心肌病的诊断

扩张型心肌病（DCM）是一种异质性心肌病，主要表现为心室扩大和收缩功能减弱，病死率高，一项研究表明，诊断DCM的患者死亡率高达46.81%^[1]。因此，扩张型心肌病不得不引起临床医生的重视，早期对扩张型心肌病作出诊断，才能够更好地改善患者预后。

一、扩张型心肌病如何诊断

诊断扩张型心肌病的时候，最主要的工具便是超声心电图，其中需要满足的3个条件：

①左心室舒张末内径（LVEDd）＞5.5cm（男性），LVEDd＞ 5.0cm（女性），或大于年龄和体表面积的预测值的2SD+5%；

②LVEF＜45%，左心室短轴缩短率（LVFS）＜25%；

③除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心肌病。

扩张型心肌病可出现右心室功能不全，^[2]超声心电图提示三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）小于17mm，面积变化分数（FAC）小于35%，S波峰值流速小于9.5cm/s。右心室收缩功能不全并不是诊断扩张型心肌病的必要条件，但出现提示预后不良。

根据上述标准，诊断扩张型心肌病一目了然，下一步要做的，则是进行病因学诊断。

     二、扩张型心肌病病因分类

从DCM的病因上分类，总共可分为两大类，分别为原发性DCM和继发性DCM，其中原发性DCM包含了家族性DCM，获得性DCM和特发性DCM三种。

符合DCM的临床诊断标准后，需进行病因诊断，以明确具体病因。

三、家族性扩张型心肌病

满足DCM的诊断标准+家族史即可诊断。家族性DCM中可检测出抗心肌抗体（AHA），阳性率达60%。要诊断家族性DCM，询问家族史相当重要。

四、获得性扩张型心肌病

①免疫性DCM：符合DCM诊断标准，同时满足下列其中一项：肠病毒RNA持续表达；心肌活检存在有炎症浸润的病毒性心肌炎证据；有心肌炎发展为心肌病的病史。或者检测AHA阳性，符合DCM诊断标准，也可提示免疫性DCM。

②酒精性心肌病：DCM诊断标准且有长期大量喝酒病史（饮酒时间＞5年，男性＞80g/d，女性＞40g/d）。

③围生期心肌病：符合DCM标准，且多发生于妊娠最后1个月或产后5个月内。

④心动过速性DCM：满足DCM标准，且心动过速每天持续至少≥2.88h，心室率多超过160次/分。

五、特发性扩张型心肌病

符合DCM的标准，但病因不明确，需要排除高血压、冠心病、系统性疾病等。

六、继发性扩张型心肌病

目前最常见的继发性扩张型心肌病可分为自身免疫性心肌病、代谢内分泌性继发的心肌病、营养性疾病继发的心肌病和其他器官疾病继发的心肌病。

①自身免疫性心肌病：除了有DCM的诊断标准，还存在有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、巨细胞性心肌炎、多肌炎等；

②代谢性内分泌性继发的心肌病：满足DCM的诊断标准，还具有代谢性内分泌性基础疾病，如甲状腺疾病、电解质紊乱、库欣病、糖尿病等；

③营养性疾病继发的心肌病：满足DCM的诊断标准，还含有营养方面的疾病因素，^[3]如硒缺乏、维生素B1缺乏、锌和铜缺乏、肉毒碱缺乏等；

④药物继发的心肌病：抗肿瘤药物、精神病治疗药物等；

⑤中毒继发的心肌病：可卡因、兴奋剂、铁过量等；

⑥其他器官疾病或感染继发的心肌病：尿毒症、贫血、淋巴瘤、病毒感染（含HIV）、细菌感染（含莱姆病）等。

七、如何做到早期诊断

为早期诊断扩张型心肌病，可通过一些线索发现DCM，特别是家族性扩张型心肌病或患有病毒性心肌炎患者。

1.发现不明原因的心脏结构和/或功能异常，如左心室扩大（LVEDd＞年龄和体表面积预测值的2SD+5%）或左心室射血分数降至到45%-50%等；

2.可检测出AHA阳性，或心肌病变的基因变异（最常见诊断基因为TTN和A/C LMNA）；

3.行心脏磁共振检查提示心肌纤维化。

扩张型心肌病可引起心力衰竭、恶性心律失常等情况，猝死风险高，正确使用超声心电图这项重要的辅助诊断工具，可在早期发现基础病因，积极采取措施可阻止心肌进一步损害。

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参考文献

[1].Clinical characteristics and long-term prognosis in patients with chronic heart failureand reduced ejection fraction in China.[J].Heart LungCirc. 2014 Sep;23(9):818-26.

[2].Diagnosis and assessment of dilatedcardiomyopathy: a guideline protocol from the British Society ofEchocardiography[J].Echo Res Pract. 2017 Jun;4(2):G1-G13.

[3].Proposal for a revised definition ofdilated cardiomyopathy, hypokinetic non-dilated cardiomyopathy, and itsimplications for clinical practice: a position statement of the ESC workinggroup on myocardial and pericardial diseases[J].Eur Heart J. 2016 Jan 19.

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