腹膜后肿瘤的磁共振诊断笔记（二）

临床与病理：少见的神经节来源的良性肿瘤，平均7岁，罕见于成人。可恶变，临床少数可见儿茶酚胺或雄激素增高。预后良好。病理上肿瘤境界清晰，有包膜，内含成熟Schwann细胞、散在成熟神经节细胞及黏液基质与胶原。

MR特点：边界清楚的腹膜后肿物，很少与椎间孔有关。大小约8cm，T1WI呈低信号（出血为中高信号），T2WI中高信号，无囊变信号。钙化率为60%。增强渐进性强化。恶性者可见转移征象。

讨论：本病是一种常见于儿童的腹膜后神经源性肿瘤，临床一般无内分泌症状。MR特点是肿块纵向分布，无骨质异常，信号强度取决于瘤内黏液基质的比例，增强呈渐进性强化。

鉴别诊断：主要是腹膜后神经母细胞瘤，该肿瘤的特点是恶性度高，就诊是其他部位，尤其是骨骼转移，患儿呈衰减状态。

腹部神经纤维瘤

临床与病理：占软组织肿瘤的5%，20-50岁多见，常无症状。

Ⅰ 型神经纤维瘤病（NF-1)：10%NF-1患者有1或1个以上神经纤维瘤。1/3神经纤维瘤患者为NF-1。患者较年轻，2-5%发生恶心变。

MR特点：单发或多发梭形肿块，位于腹膜后或脊柱旁，累及脊神经、从椎间孔延伸者呈哑铃状。T1WI呈低信号，T2WI高信号，呈一串蠕虫状，受累神经弥漫性增粗。瘤内黏液基质的比例，增强呈渐进性强化。

腹部恶性周围神经鞘肿瘤

临床与病理：约占软组织肉瘤的10%，常发生于已经有10年以上神经纤维瘤患者。约10-20%有辐射史。女性多。快速生长及疼痛的肿瘤应疑本病。

MR特点：腹膜后梭形肿块、圆形或卵圆形单发肿物，大于5cm，信号不均，不同程度强化，常见瘤内出血与坏死。

腹部与腹壁纤维瘤病

临床与病理：罕见，右FAP者患病可见增加1000倍。散发者以盆腔及腹膜后多见，FAP者以肠系膜多见。

MR特点：T1WI及T2WI呈中低信号，边缘呈浸润特点。腹部不成熟部分为 T2WI高信号。愈合不良征象：肠系膜肿物大于10cm，多发系膜肿物，双肾积水，广泛侵犯SB。

腹部神经母细胞瘤

临床与病理：儿童最常见腹膜后肿瘤，恶性程度高，易转移，预后差。

MR特点：腹膜后腹主动脉旁较大肿块，信号缺乏特征，可见其他部位转移征象。

 

腹膜后纤维化

临床与病理：腹膜后少见的纤维化病变，40-60岁多见，60%为原发，33%与麦角碱衍生物、感染或炎症、腹膜后出血或尿瘘、手术、放疗有关。治疗：激素等。原发者预后良好。

MR特点：以腹膜后主动脉分叉处多见，无论良恶性T1WI、T2WI均为低信号；如病变不成熟则T2WI为高信号。增强不同程度强化。

讨论：RPF的MR表现具有一定特征性，主要成分是成熟纤维是表现为T1WI低及T2WI低信号，包绕腹膜后血管生长，易侵犯输尿管导致肾输尿管积水。

鉴别诊断：需与各种原发及继发的腹膜后恶性肿瘤鉴别。RPF不同之处是多以腹主动脉为中心或偏侧性生长，形态较扁平，信号具有一定特点。转移瘤则可见原发肿瘤，腹膜后肿块为多个结节融合。

腹膜后其他肿瘤

（一）腹膜后畸胎瘤

临床与病理：腹膜后少见肿瘤，多小于10岁，恶性占25%，成人者多为恶性。

MR特点：不均匀性、边界清楚实性及多发性肿物，多临近肾脏。内含脂肪信号，钙化、骨化及牙齿多为T1WI及T2WI低信号。

（二）原发性腹膜后性腺外生殖细胞瘤

临床与病理：30-50岁好发，男性多于女性，比性腺生长细胞瘤腹膜后转移少见。组织学上非精原细胞瘤及混合型生殖细胞瘤最常见。HCG升高。

MR特点：大的腹膜后中线肿块（转移性者倾向于偏中心），肿物大小平均7-8cm，信号及强化类似睾丸生殖细胞肿瘤。精原细胞瘤信号均匀。非精原细胞瘤信号不均。

讨论：腹膜后原发生殖细胞肿瘤少见，病理上多种类型，MR诊断需除外生殖腺来源的生殖细胞瘤的转移。

鉴别诊断：主要是性腺生殖细胞肿瘤腹膜后转移，转移瘤一般为偏中线分布。其他类型的转移瘤可见腹部盆腔原发恶性肿瘤。

（三）、腹膜后骨外骨肿瘤

临床与病理：占软组织肿瘤的1-2%，肿块持续生长，肿块巨大，伴钙化，临床表现隐痛、恶心等。病理上不同量的骨、骨样组织及其他成分，内可见囊性、坏死及出血，大小约5-15cm。镜下见骨母细胞、纤维母细胞及软骨母细胞。

MR特点：可清晰显示肿瘤的部位形态，囊性区、坏死及出血、实性部分呈不同信号特征。

（四）、原发性腹膜后横纹肌肉瘤

临床与病理：是儿童最常见的软组织肉瘤，约占19%，本病5%位于腹膜后，其中男性较多，肿瘤可转移至肝脏、肺、胸膜、淋巴结及骨骼。

MR表现：缺乏特异性，瘤内可见出血信号及明显强化。

（五）、腹膜后血管外皮瘤

临床与病理：来自血管壁，为中度恶性肿瘤，位于腹膜后者约占25%，中年多见；预后较好。

MR特点：T2WI为高信号，瘤周见迂曲流空血管信号，肿瘤血供极其丰富，增强扫描显著强化。合并出血可见液-液平面。

（六）腹膜后血管肉瘤

临床与病理：罕见于腹膜后，少见的间叶组织恶性肿瘤。常为腹痛、周围脏器及受压症状。组织学上呈不同程度分化特征。预后不良。

MR特点：T1WI与肌肉等信号，T2WI为高信号。增强不均匀强化。

（七）腹部脂肪瘤

临床与病理：最常见的间叶组织肿瘤，腹膜后最常见的良性肿瘤。部位：腹膜后、肠系膜、大网膜。发病年龄40-70岁，男性多，无恶变倾向。

MR特点：体积小于分化良好型脂肪肉瘤，个序列同脂肪信号一致。

 

附：盆腔脂肪过多症

临床与病理：盆腔腹膜后脂肪过度增生，男性多见，多合并增生性膀胱炎。膀胱癌的危险性增大。早期刺激性疼痛，晚期出现输尿管、静脉及肠管梗阻症状。

MR特点：膀胱与直肠周围均匀性脂肪增多，无包膜。分布对称，各序列信号与皮下脂肪相同。膀胱底部上移，膀胱呈梨状或倒置水滴状。直肠与乙状结肠光滑狭窄。

鉴别诊断：

1、分化良好的脂肪肉瘤：一般信号不均匀，体积较大。

2、肾上腺髓样脂肪瘤：与肾上腺残留部分相连。

3、畸胎瘤：多见儿童，典型者可见钙化、骨骼、牙齿等成分。

4、肾周脂肪瘤与脂肪肉瘤：可见肾脏受压变形及肿块局限于肾周脂肪囊。

5、外生性肾血管平滑肌脂肪瘤：与肾实质交界呈“喙征”。