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以下内容根据：登封市中医院郭赞央老师日常读书笔记整理而成，图片来源书内截图或网络，特此声明 一、脂肪肉瘤 临床与病理:最常见的腹膜后肉瘤（40%），成人次常见的软组织肉瘤，高峰年龄40-70岁，平均大小20cm。 MR表现： 1、分化良好型脂肪肉瘤：预后较好，MR信号类似成熟脂肪。瘤体＞10cm，内有厚间隔（＞2mm）、结节与球状软组织信号或肿块、瘤内脂肪成分＜75%倾向于脂肪肉瘤的诊断。 2、分化不良型脂肪肉瘤：预后不良，5年生存率为30%，MR可见脂肪信号，但肿瘤内常见大量非脂肪成分。 3、黏液样型脂肪肉瘤：高峰年龄为40-50岁，预后介于分化良好与分化不良之间，T2WI上黏液样成分类是囊肿信号。增强黏液样基质成分可增强。可见瘤内脂肪信号。 4、多形性及圆形细胞型脂肪肉瘤：具有显著侵袭性，预后不良，T1WI及T2WI为不均质信号，瘤内可见出血及坏死。 讨论：脂肪肉瘤是腹膜后常见的间叶组织恶性肿瘤，MR检查能发现瘤内脂肪则容易诊断，分化不良、无明显脂肪时与其他恶性肿瘤鉴别困难。 鉴别诊断：两大类 1、腹膜后脂肪性肿瘤如肾血管平滑肌脂肪瘤、肾上腺髓样脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤与畸胎瘤。 2、不会脂肪的腹膜后肿瘤如平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤等。无脂肪信号的脂肪肉瘤与后一类肿瘤鉴别困难，常需术后病理学确诊。 二、平滑肌肉瘤 临床与病理:腹膜后次常见肉瘤（30%），静脉内最常见肿瘤，高峰年龄40-60岁，平均大小16cm。 MR表现：大的非均质性肿物，瘤内见不强化的T2WI高信号区。约1/3的病理位于IVC内或侵犯IVC。 讨论：是腹膜后较常见的间叶组织恶性肿瘤，可位于下腔静脉外或下腔静脉内，两者临床表现不同。肿瘤T1WI呈等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强不均匀强化，位于下腔静脉内者可见静脉梗阻征象。 鉴别诊断： 1、位于下腔静脉外者，主要与原发腹膜后间叶组织肿瘤及转移瘤鉴别，前者除分化好的脂肪肉瘤含脂肪成分外均缺乏特征性，须手术病理诊断；后者则可见腹腔或泌尿生殖系统原发恶性肿瘤。 2、下腔静脉内者，主要鉴别腹膜后恶性肿瘤、肾与肾上腺及肝恶性肿瘤直接侵犯下腔静脉，这些肿瘤主要位于下腔静脉外，临床有助鉴别，如血尿、内分泌异常、慢性基础肝病及AFP升高等。
三、恶性纤维组织细胞瘤 临床与病理:腹膜后第3常见肉瘤（占15%），成人最常见的软组织恶性肿瘤，高峰年龄50-80岁。 MR表现：T2WI上瘤内呈镶嵌状或混合型低、等及高信号，称木球果征。钙化为低信号，CT显示更佳。T1WI上瘤内出血为高信号。多数病例显著强化。
讨论：MFH是腹膜后较常见恶性肿瘤，特点是发病年龄较大，MR信号特点取决于纤维组织的成熟程度与否合并其他继发改变，结合CT上显示的钙化有助于诊断。 鉴别诊断： 1、神经源性肿瘤：可沿腹膜后神经走行，MR上信号不均匀，一般边界清楚，包膜完整，强化明显。 2、平滑肌肉瘤：呈大而不均质肿块，可侵犯下腔静脉。 3、转移瘤：可见盆腔及生殖系统恶性肿瘤，有其他部位淋巴结肿大。 四、腹部副神经节瘤 临床与病理：也称肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤。占嗜铬细胞瘤约10%，多灶性占10%，30-50多见。病理:不均质实性肿块，或囊性肿块合并出血及坏死。功能性一般较小，平均7cm，非功能性较大，约12cm。恶性占40%（注意肾上腺恶性嗜铬细胞瘤仅10%）。实验室检查可见尿儿茶酚胺增高。 MR特点：平扫及强化类似于肾上腺嗜铬细胞瘤。T1WI低信号，出血为高信号。T2WI不均质中高信号，低信号代表凝固性坏死。增强不均质性、渐进性强化。 讨论：与肾上腺嗜铬细胞瘤有相似之处，T2WI较高信号及增强后明显强化具有一定特征性。 鉴别诊断：腹膜后副神经节瘤与其他腹膜后其他肿瘤鉴别。如临床上有高血压、实验室检查尿中儿茶酚胺代谢产物增高，有提示作用。 五、腹部神经鞘瘤 临床与病理：占腹膜后肿瘤4%，20-60岁多见。多无症状，恶变罕见。病理肿瘤为纺锤形或类圆形肿物，有纤维包膜，切面呈灰白色，肿瘤体积较大时易出现囊变、钙化、出血及透明变性。组织学上分为梭形瘤细胞排列紧密的 Antoni A型与少量瘤细胞分散于黏液基质的Antoni B型。免疫组化S-100阳性。 MR特点：单发的分叶状或球形肿物，偏离起源的神经生长，体积一般小于5cm。T1WI中低信号，T2WI不均质中高信号；出血T1WI高信号，T2WI囊变为高信号，无强化。钙化为T2WI低信号。靶征：T2WI上肿物中央低信号，周边高信号。增强扫描实性部分延迟强化。 讨论：腹膜后神经鞘瘤多位于腹膜后脊柱两侧，也可见于腹膜后或腹膜后神经走形部位。MR 一般境界清楚，为T1WI低及混杂T2WI信号在，增强扫描较明显强化，如同侧椎间孔扩大易于诊断。 鉴别诊断：腹膜后者需与腹膜后其他良性肿瘤鉴别。腹膜腔的神经鞘瘤需与腹膜或间质组织来源的肿瘤鉴别。 |
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