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先来看一个由加利福尼亚大学医学研究中心 Christopher Green 博士提供的经典病例 基本病史：患者女性，72 岁，伴有视力下降病史 7 年，5 年前行双侧白内障手术，视力未见明显改善。患者深度知觉及空间感觉减退，在凹凸不平的路面上开车或走路困难。眼科检查结果显示有右同侧偏盲。行颅脑磁共振检查结果如下：
轴位 3D 高分辨 T1WI 成像显示顶枕叶皮质萎缩（白色箭头）。额叶（红色箭头）未见明显萎缩征象。
轴位 3D 高分辨 T1WI 成像显示顶枕叶皮质萎缩（黄色箭头），颞叶（白色箭头）和额叶（红色箭头）未见明显萎缩征象。 你考虑诊断为什么疾病？ 答案为 后皮质萎缩 尽管AD的诊断标准和病理特点早已经达到专家共识，但其在临床症状上存在异质性，超过15%的患者早期并不表现为记忆障碍，而以非典型的临床症状起病，称为非典型AD。目前非典型AD主要包括后皮质萎缩（PCA）、logopenic变异型原发性进行性失语（LPA）、额颞叶变异型AD(fv-AD)和唐氏综合症4大类，其中以前3种类型为主，今天，我们就来认识其中的一种——后皮质萎缩(PCA)。 PCA是以选择性顶枕叶皮质进行性萎缩为病理特征，以早期显著的视觉功能障碍，特别是视空间和视觉感知能力障碍为主要表现的临床综合征。由Benson等人于1988年首次描述该综合征。 PCA的主要临床特点包括：视空间和视知觉异常、失读、Balint综合征的表现以及Gertsmann综合征的表现，观念性失用和观念运动性失用也较为常见。在疾病早期，患者的记忆、言语功能及自知力等相对保留。 PCA患者视觉障碍最为突出，常为就诊主要原因。患者主要表现为：(1)视空间异常：出现判断距离和速度障碍，导致驾驶、上下楼梯、阅读文章段落等困难，部分患者早期常在驾驶时出现交通事故(撞到汽车后视镜)或下楼梯不能判断深浅，阅读文章换行时找不到下一行的位置。(2)视知觉异常：包括面孔失认、环境失认、颜色失认等。面孔失认较常见，患者不能认识照片中的亲属，甚至不能识别人脸，但是听声音可以辨认；颜色失认等也有报道。(3)患者双侧顶枕叶受累可出现部分或完全Balint综合征表现，主要症状包括：①同时性视觉失认(simultanagnosia)：视觉失认的一种表现形式，为Balint综合征的核心表现。患者可以同时看到多个物体但不能区分，即可以辨认单一物体，但是不能辨认同时展示的多个物体，或是可辨认图像中每个单独的部分但是不能感知整幅图像。高晶等报道1例患者在进行看图说话测试时可以辨认直线、圆形、颜色等某些细节，但不知道整个形状是什么，如将门和把手看作直棍、窗帘看作线条、盘子看作圆圈、人脚和鞋看作老年人要掉的牙。②视觉性共济失调：患者对视觉刺激的手动反应笨拙或不能，当指向视觉目标时出现空间错误定位。③眼球运动失用：也称精神性注视麻痹，患者漠然地把视线注视着前方或前方某一点，不能随着移动的视标而转动视线，但眼外肌完全正常；有时可见患者视线无秩序地徘徊或明显的视线固定。（4）PCA患者因优势半球角回受累可出现Gertsmann综合征，表现为失写、失算、左右失认、手指失认。（5）PCA患者还会出现一些相对罕见的视觉症状，称为正性感知现象(positive perceptual phenomenon)，包括：彩色后像的反常延长(患者感受到颜色像水墨彩晕染效果)；尺寸的反转效应(阅读大字较小字困难)；感受到静止物体的运动及180°上下翻转的视觉成像；看光滑的表面时感觉到反光过于耀眼；在变暗或昏暗光线下视物不清；部分患者在阅读单词时出现错误，尤其当2个单词共同的字母＞50％时更为明显(如将“ivory”误读成“divorce”)。 因视觉障碍影响，PCA患者在一些受视觉功能影响的神经心理检查(如视觉记忆回忆、轨迹测试、Stroop测试等)中表现不佳，故应选择受视觉影响小的试验进行测试(如听觉言语学习等)。临床中最常用的简易智力状态检查(MMSE)偏重于语言和定向功能，也会低估PCA患者病情的严重程度。 Alladi等建议根据临床特点将PCA分为以下3个亚型：①双顶叶综合征 表现为失用、视空间障碍、失写，保留基本感知力、目标识别和阅读能力的Balint综合征；②颞枕叶综合征：表现为失读、感知失认和(或)人面失认；③视觉变异型：初级视觉障碍和基本感知受损。前二者较后者更为常见。随着对PCA挑战、临床表现的深入认识，一些学者根据临床特点与相应解剖位置的关系提出将PCA分为背侧和腹侧两种亚型。背侧型即背侧视觉通路障碍，主要对应顶枕叶的损害，引发Balint综合征、Gerstmann综合征、失语和失用症。 腹侧型即腹侧视觉通路障碍，主要累及颞顶叶，导致物体和面容失认、颜色和文字识别困难。 神经病理学尸检研究显示，62％～80％的PCA患者病变表现为AD样病理改变，但PCA受累部位与典型AD不同，更易累及枕叶大部、顶叶后部、颞枕叶下联合处、扣带回后部和前额叶的视觉相关区域，此外，PCA同时具有皮质基底节变性(22％)、路易体病(10％)、克一雅病和皮质下胶质增生症的病理改变，提示其潜在发病机制的多样性。 2012年，国际工作组在加拿大温哥华第一次召开会议商讨PCA的临床诊断标准并达成初步共识，制定了试用性的诊断标准，包括核心诊断特征和支持性诊断特征，而神经心理和神经影像检查可以提供更多的支持证据，但该标准仅仅是描述性诊断，尚未深入病因学诊断，其特异度和敏感度还有待临床工作的进一步验证。 后皮质萎缩的诊断标准 一 核心诊断特征 1. 隐匿性起病，进行性发展 2. 以显著的视觉障碍为主诉 无法用视觉功能障碍解释 视觉感知和视空间障碍 3. 记忆力和洞察力相对保留 4. 任何以下症状 Balint综合征（部分或完全） Gerstmann综合征 视野缺损 环境定向障碍 二 支持诊断特征 1. 起病年龄相对较早（65岁以前） 2. 失读症 3. 面容失认症 4. 色彩处理时间延长 5. 观念运动性使用 三 相关检查 1. 神经心理学评测 2. 结构神经影像学 无肿瘤和卒中 提示后部萎缩（局部或非对称性枕叶和/或顶叶萎缩 3. 功能神经核磁（PET/SPECT) 局部或非对称性顶叶和（或）枕叶区皮质低代谢或低灌注 更多内容欢迎访问中国认知论坛：http://bbs./ |
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