什么是克罗恩病？

一、什么是克罗恩病

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炎症性肠病(inflammatory bowel disease,IBD)是指原因不明的一组非特异性肠道疾病，包括Crohn病（crohnˊs disease,CD）和溃疡性结肠炎（ulcerative colitis,UC）。

克罗恩病（Crohn’s disease，CD)是一种在胃肠道的任何部位均可能发生的慢性炎症性病变，可累及肠壁全层（称为透壁性）。

这些特征是克罗恩病和溃疡性结肠炎的本质差异。溃疡结肠炎仅累及大肠内黏膜且局限于此。

胃肠道从口腔开始，由食管、胃、小肠（十二指肠、空肠和回肠）、结肠、直肠和肛门组成。末端回肠在回肠的最后几英寸（1英寸=2.54厘米）。

在克罗恩病患者中，大约1/3的患者只有小肠受累；1/3的患者有小肠和结肠均受累；剩下1/3患者仅有结肠受累。

不论属于哪种情况，克罗恩病的炎症都会穿透肠壁全层。

二、病因和发病机制

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(一)环境和遗传因素

炎症性肠病（IBD）首先出现于社会经济高度发达的国家，如北美、北欧。在日本，二战后溃疡性结肠炎（UC）的发病率增加与肉和奶制品消耗增多相平行。吸烟显然与克罗恩病（CD）的恶化有关，但奇怪的是，对溃疡性结肠炎（UC）却有保护作用。但正逐渐统一的假说是环境越来越清洁而暴露于致病原的几率也越来越少，这使孩童时代的肠道免疫系统未受到挑战，而在以后的生活中针对病原体不易产生有效的免疫反应。

CD和UC在一级亲属中更加常见，这可单独用概率预测。并有许多与遗传有关的报道。炎症性肠病（IBD）发生率不断增多的趋势仍在继续着，专家预测我国可能会先看到越来越多的UC病例，随后则是CD病例。

（二）微生物因素

 自从认识炎症性肠病（IBD）以来，因为他们与沙门氏菌、志贺氏菌或阿米巴结肠炎等细菌性肠病相似，人们相信感染可能它们的一种病因。有关IBD的文献包含了寻找常见或少见细菌、病毒和真菌的多种研究，但是没有一种微生物作为致病源经得起时间的检验。最近的一些研究提示IBD可能是由对正常菌丛的免疫耐变缺失所引起的。然而，在发现IBD的致病源以前，不能排除UC或CD是由感染源引起的。

（三）炎性组织反应

 尽管对UC和CD的病因或易感因素的了解并不完全，但是人们已经较好地了解了引起慢性炎症的细胞、分子及其相互作用的各种机制，从疾病最初的临床表现到慢性阶段，以及并发症的发生或疾病缓解，粘膜免疫系统始终处于IBD的所有侵袭性炎症和保护性反应的中心。UC的T细胞反应趋于低下，而CD的T细胞常显示效应功能增强；有足够的证据显示CD是一种TH1样反应，而UC有一些TH2样反应特征。

（四）从动物模型吸取的教益 

①完全不同的、独立的感染、遗传或免疫缺陷可导致胃肠道炎症，提示尽管整个临床表现可能相同，但是人类IBD可由不同的原因促发。

②许多动物模型在无菌环境中不会发生肠道炎症，提示正常肠道菌丛对IBD发生是必需的。

③动物的遗传背景强烈地影响IBD的易感性和严重性，提示不同的基因可使人易发生IBD，但是疾病的类型、部位、临床活动性和最后结果却可能是由每一个病人的独特基因组合决定的。

三、克罗恩病的类型

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克罗恩病有三种类型，即炎症型、瘘管型和纤维狭窄型。

几乎所有的炎症性肠病患者，无论是克罗恩病还是溃疡性结肠炎的患者，开始时都仅有部分胃肠道有炎症。

然而随着时间的推移，大约30%的克罗恩病患者会经历炎症穿透肠壁而导致的肠瘘（肠道与身体另一部分的异常通道）。

完全在身体内部的肠瘘被称为内瘘，如肠管之间发生粘连而形成的内瘘管。内瘘可能不会引起任何症状，所以它有时只有通过X线检查才能被发现。

对于纤维狭窄型克罗恩病患者，随着炎症持续“闷烧”，瘢痕组织会逐步累积，从而导致受累肠道的肠壁增厚。这种增厚会引起肠道的纤维化狭窄。

这就是纤维狭窄型克罗恩病，在克罗恩病患者中的发生率仅有10%。

大多数克罗恩病患者只有炎症而没有其他问题。然而，部分炎症型克罗恩病可以逐渐发展为其他类型。

医生根据累及部位和特征对克罗恩病进行分型。例如，炎症仅局限在大肠的克罗恩病被称为克罗恩氏结肠炎；

仅累及回肠，且无狭窄或肠瘘证据的克罗恩病被称为炎症型克罗恩氏回肠炎，小肠和结肠都有炎症且在这两个位置之间有肠瘘的克罗恩病被称为瘘管型回结肠炎。

四、克罗恩病的症状

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克罗恩病患者会向医生报告不同的症状，这取决于炎症的累及范围、严重程度，甚至还包括患者对症状本身的认知程度。

克罗恩病常累及小肠末端，所以最开始的常见症状有腹痛，日夜不间断的腹泻，乏力，恶心，偶发的呕吐，以及体重下降。

一位17岁女性患者，在用餐后会出现腹痛，具体其描述为右下腹的痉挛或锐痛。

有一晚，她腹痛变得很厉害，她的父母不得不送她去看急诊。考虑到疼痛的部位，医生们怀疑她有阑尾炎并为她预约了腹部CT扫描。

检查显示，患者的阑尾看起来正常，但是末端回肠肠壁肿胀并且有溃疡，这提示她可能有克罗恩病。

如果您出现便血的症状，那是因为炎症累及结肠并引起了一定程度的损伤从而导致出血。

这就类似于您摔倒时膝盖擦伤所引起的皮肤出血。然而，许多克罗恩病患者并没有任何便血症状。

随着症状的持续，您的体重可能持续下降，同时还会伴有发热和关节疼痛。

如果这个情况出现在儿童，儿科医生可能将其诊断为发育迟缓，这也常常是小儿克罗恩病患者的早期症状。

克罗恩病较少累及食管，一旦累及，患者可能出现吞咽困难或吞咽疼痛。

累及空肠的克罗恩病通常导致中腹部疼痛，伴腹胀、肛门排气增多及水样腹泻。

如您所见，克罗恩病可导致多种多样的症状。

下边来看一个很好的例子。一位20岁的男性大学生，他的个子相对于他的年龄来说总是偏小。然而，这并没有困扰到他，因为他是一个不太爱运动的计算机痴迷者。

真正困扰他的问题是他似乎总是“吃得太多”。餐后，他会感到腹胀，拉稀便，并且感到恶心。上大学以后，和朋友们一起进餐时才发现，原来自己吃得并不算多。

当意识到即使是正常量的食物也会让他不舒服以后，他立即去校医院就诊。结果证实，自己患有空肠克罗恩病，而且他个子偏小正是克罗恩病损害小肠所导致的发育迟缓。

另外，他的肠道变得狭窄、有瘢痕，在进食时容易产生梗阻，所以泰德没法一次吃太多东西。

五、Crohn病（CD）的诊断标准：

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⒈并发肠外病症

胃肠道慢性特发性肉芽肿性炎症 以末段回肠及右半结肠最常见。

常并发肠外病症(包括脊柱或周围性关节炎，结节性红斑、坏疽性脓皮病、虹膜炎、巩膜炎，硬化性胆管炎（70%的病人患IBD)。

⒉慢性病程，反复发病。少数可为急性起病。

⒊症状：

肚脐周或右下腹痛、压痛；腹泻、粘液便或血便；发热、消瘦、贫血、营养不良。腹内肿块、肛门周围病变、渐进的肠梗阻及肠壁、腹壁窦道、肛周瘘管等。

⒋X线钡餐检查 

①病变呈节段性分布。病变部粘膜皱襞紊乱，有小息肉、小颗粒样表现。

②肠粘膜面有口疮样小溃疡，可发展成纵形溃疡、裂沟，与横形浅裂隙交错形成卵石样充盈缺损等典型征象。

③多发性僵硬管状或环状狭窄，间以扩张肠曲。回肠末端呈线样征。

④可见肠管间或通向腹壁、膀胱、阴道、肛门周的瘘管。

⒌纤维结肠镜检查对回肠以下病变有重要诊断意义：

①早期有细小表浅溃疡，以后为狭长溃疡或纵行裂沟。

②粘膜表面呈细小颗粒状，重者凸出呈卵石状。

③粘膜充血、水肿、狭窄、肠袋变钝或消失，有假息肉形成。④病变肠段与正常肠段相间。

⑤粘膜及粘膜下层活组织检查可发现典型的非干酪样肉芽肿和非特异性炎症反应。

⒍B型超声检查 病变肠段呈不整圆形环靶像。肠壁增厚达0.5~1.8cm, 肠壁僵硬,各分层消失,不易受压。实时超声检查见肠蠕动减弱或消失。

⒎CT检查，可见病变段肠壁增厚至1.0~2.0cm。肠壁呈均匀性或欠均匀性密度影。肠腔可成靶环或双晕像。肠壁与系膜界面不清。还可发现肠系膜淋巴结肿大腹内脓肿及蜂窝织炎、肛门周疾病、肠腔皮肤窦道、瘘管等对诊断尤有帮助。

⒏病变肠段组织学检查 

具备以下①和②项中任何4点可确诊本病。而基本具备病理诊断条件但肠系膜淋巴结标本者为病理可疑（北京协和医院病理科于1981年提出的病理诊断标准）。

①肠壁和淋巴结无干酪样坏死。

②显微镜下特点：

1）节段性全壁炎；2）裂隙状溃疡；3）粘膜下水肿，淋巴血管扩张；4）淋巴细胞聚集；5）结节病样肉芽肿。

临床上对同时具备有上述⒉⒊及⒋或⒌项中多数改变者，或⒋、⒌项虽不典型但具备有⒍⒎者，可临床诊断Crohn病（CD），确诊应具备第⒏项要求。

六、鉴别和治疗

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