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室间隔完整的肺动脉瓣闭锁

 马雪梅雪中梅花 2018-11-20

前几天专家门诊做到一个室间隔完整伴肺动脉闭锁胎儿:

超声特点:

❶右心室小

❷三尖瓣发育不良伴重度反流

❸三血管切面,动脉导管内见反向血流!但左右肺动脉血流方向正常!!

把上面图像放大!红迎蓝离,亮快暗慢!

肺动脉闭锁,英文叫Pulmonary atresia,肺动脉闭锁是一种复杂的先天性心脏病缺,由于孕前八周胎儿心脏的异常发展所致。 肺动脉闭锁被称为'单心室缺陷',心脏的两个心室中只有一个能有效地泵血。 肺动脉闭锁疾病的婴儿不能向身体输送富氧血液,所以他们一出生就需要立即治疗。

肺动脉瓣位于右心室和肺动脉之间。 它有三个瓣叶,功能像一个单向门,允许血液向前流入肺动脉,而不能向后流入右心室。

由于肺动脉闭锁,瓣膜发育的问题使得瓣叶无法打开,因此血液无法从右心室流向肺部。 在出生之前,胎儿正在发育,这实际上并不会威胁到生命,因为胎盘为胎儿提供氧气,而肺功能也不起作用。 进入胎儿心脏右侧的血液通过卵圆孔,使富氧血通过心脏左侧进入身体。

在某些情况下,可能会有第二个开口,比如室缺,使得右心室的血液得以流出。 而本例没有室缺。如果没有室间隔缺损,则右心室在出生前血流量很少,不能充分发育。

出生后,胎盘不再为新生儿提供氧气——必须由肺部提供。 然而,由于没有肺动脉瓣开放存在,血液必须找到另一个途径到达肺部和接受氧气。

卵圆孔通常在出生时关闭,但在这种情况下可能保持开放,允许缺氧血从右心房通往左心房。 它从那里进入左心室,从主动脉出来,进入身体。 这种情况不能维持生命,因为乏氧血不能满足身体的需求。 新生儿的主动脉和肺动脉之间也有一个连接点——动脉导管,可以让一些缺氧的血液进入肺部。 不幸的是,这个动脉导管通常在出生后几小时或几天内关闭。

由于肺动脉闭锁提供给身体的氧气量很少,因此被称为'蓝婴综合症'

肺动脉闭锁发生率:每10,000个活产婴儿中有一个。

什么原因导致肺动脉闭锁?发生在胎儿发育的前8周,心脏开始形成的时候出了问题!

一些先天性心脏病可能有遗传上的联系,或者由于基因缺陷、染色体异常或环境暴露而发生,导致某些家庭更容易发生心脏问题。 但是,大多数时候,这种心脏缺陷是偶然发生的,并找不到明确的病因。

肺动脉闭锁的症状可能与其他疾病或心脏问题相似。 一定要咨询你孩子的医生以得到诊断。超声是重要的诊断方法!

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