良性纤维组织细胞瘤 彭泽标 2018年11月21日 临床资料 临床资料: 患者女,16岁。因不明原因淋巴结肿大来院就诊。一般情况尚可,无畏寒发热,无恶心呕吐,食纳睡眠一般,月经不规律,二便如常。 影像学表现: 脾肿大,腹膜后及右侧腹股沟可见多发肿大淋巴结影,增强扫描可见明显强化。 病理结果:良性纤维组织细胞瘤 小 结 讨论:骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)原发于骨的间叶肿瘤,在分类中属组织细胞源性肿瘤,常见于软组织中,极少数起源于骨中,两者具有相同的组织学表现。骨良性纤维组织细胞瘤具有成纤维细胞与组织细胞分化特点,与骨干骺端非骨化性纤维瘤在组织学上类似,但具有不同的临床和放射学特点。骨良性纤维组织细胞瘤(BFH)、非骨化性纤维瘤(NOF)及干骺端纤维性缺陷(MFD)在组织形态上相似,有时被列为同一种疾病,使三病在名称上较为混乱。骨良性纤维组织细胞瘤好发于成人,男女发病相似。全身骨骼均可发病,以四肢长骨居多,多见于股骨、胫骨的干骺端。也有发生在长骨骨干、骨盆、肋骨、指(趾)骨、颈椎及上颌骨。临床表现以局部疼痛为主,可并发病理性骨折。本病具有局部侵袭性,刮除术后可局部复发,表现为进展性骨破坏,无转移。 骨良性纤维组织细胞瘤的典型X线表现为病变位于长骨距骺板3~5厘米处,少数可接近骨干,呈偏心生长,病变破坏原有骨小梁呈透亮状,髓腔内肿瘤向骨皮质压迫、扩张、变薄及硬化,边界清楚,内可有分房,病灶纵轴与长骨一致。若出现病理性骨折,可见到骨膜反应。 |
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