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.  病例1 ·患者 男 46岁 李振彪老师提供病例
Ø肾周筋膜增厚明显，合并结石，肾盂扩张积水、伴肾盂肾盏囊性改变 Ø以肾盂为中心呈蜂窝状，肾结石、肾积水基础上，呈环状强化，支持XPGN Ø结核多为实质钙化或囊壁钙化 Ø脓肿需结合临床急性起病、尿白细胞等化验室检查 病理结果：黄色肉芽肿性肾盂肾炎 病例2 男，52岁，右下腹疼痛十天 胡俊华老师提供
影像分析： Ø右肾下极外凸等密度软组织肿块，呈劈裂征（红箭）； Ø密度均匀，持续中低低强化 Ø未见假包膜样表现； Ø周围渗出并肾周筋膜增厚； 暂不考虑肾癌 ØAML伴出血可以周围渗出性改变，多为粗大血管畸形伴出血，因此影强化明显，肌瘤为主型多轻度强化，不易坏死，暂不考虑； Ø结合明显渗出，肾周筋膜增厚，轻度均质强化，劈裂征等表现，考虑炎性结节XPGN或IMT可能。 病理结果：右肾黄色肉芽肿肾盂肾炎  病例3
影像分析： Ø右肾实质类圆形软组织肿块影，其内不均匀斑片状低密度灶 Ø皮质期呈不均质轻中度强化，低密度灶周围环形不规则强化，符合小脓肿周围肉芽组织强化方式 Ø实质期假包膜，排除脓肿，肾盂肾炎 Ø肾脏恶性肿瘤性病变，以侵犯为主，肿大淋巴结，静脉癌栓等表现 Ø总体符合炎性肉芽肿病变伴周围渗出,考虑XPGN，由于发病年龄较轻，IMT待排 病理结果：黄色肉芽肿性肾盂肾炎 黄色肉芽肿肾盂肾炎（XGPN) Ø是一种少见的肾实质慢性肉芽肿样炎性疾病 Ø肾结石、肾积水基础上，容易合并肾周累及的肾内、肾盂、肾盂旁囊性或囊实性结节，呈环状或不均匀结节状强化，偶有出血，肾盂、肾盏扩张积液，有时肾盂肾盏难以分辨，肾窦脂肪减少，为纤维索条影代替，肾周脂肪囊密度增高，模糊不清，肾周筋膜增厚粘连，部分可见脓肿形成，累及周围组织及器官 Ø单纯CT平扫容易漏诊弥漫性XGPN,局灶型易误诊为恶性肿瘤临床表现：单侧腰痛、低热、尿路刺激征，部分表现乏力贫血、体质下降，实验室尿蛋白(+),白细胞升高，肾组织进行性破坏和类脂质释放，巨噬细胞吞噬后者转变为泡沫细胞（尿沉渣图片找泡沫细胞＞5个可诊断），中年女性、儿童易发。 病因与病理： 1、多种细菌感染破坏脂质释放，引起组织细胞反应，吞噬这种物质，（以大肠杆菌、变形杆菌为多）形成以泡沫细胞为特征的黄色肉芽肿，脓灶周边可见泡沫细胞，组织细胞、多核巨噬细胞组成肉芽肿，临近肾组织部分肾小球猥琐，间质纤维化，炎细胞浸润，肾盂粘膜下充血，水肿淋巴细胞、浆细胞及嗜酸性粒细胞浸润，特殊染色，CD68(+)、抗酸（—），六胺银（—）、AB（—）、糖原染色PAS(-) ； 2、脂代谢异常； 3、综合因素作用，如结石所致输尿管、肾盂梗阻、合并血管机制不全； 4、尿路梗阻合并感染； 5、免疫功能紊乱。 儿童（不同发育阶段生理特征决定）、妇女:肥胖、糖尿病（自身生理特点）多见，肾移植患者异患XGPN。 临床分期： 一期：局限肾内，肾内期；无临床症状或症状轻微； 二期：累及肾内外包膜，称为肾周围期； 三期：累及肾脏、肾周脂肪、腹膜后，称为肾外期； 治疗：三期、弥漫性均以手术为主，局限性可行肾部分切除、抗炎保守治疗，术前术后军营抗生素抗生素治疗。 治疗关键：早诊断，早干预、正确评估、积极治疗泌尿系感染、解除尿路梗阻为关键。 XGPN影像分型 根据病变范围可分为 1、局限型：广泛侵及肾实质、肾周组织；实质内包膜下局限性占位，呈低、等密度肿块，坏死时可见囊性成分，中等持续强化，多伴脓液及脂质形成，病灶内脂肪密度也利于该病诊断，DSA显示血管推挤、绕行。 2、弥漫型：弥漫增大，集合系统结石、肾盂肾盏扩张积水伴显著增厚、延迟强化，肾实质结构破坏时扩张肾盏周围多发低密度坏死区，期高低依赖于脂肪含量，不强化，周围环形强化，呈串珠蜂窝状；肾周改变，Gerota's筋膜增厚，肾周、肾旁间隙渗液，间隔增厚，严重者累及后腹壁及腰部肌肉，形成脓肿、皮肤瘘。 鉴别诊断； 1、结核； 2、肾脓肿； 3、肾癌：假包膜，明显强化，坏死，筋膜增厚，淋巴结、静脉血栓等； 4、肾盂积水，肾盂肾盏壁光滑，一般无肾周炎性反应，可有少量渗出性液体，密度均匀且低。 鉴别诊断-肾结核
Ø肾实质多发囊状低密度灶，大小不一，边缘欠光整，边缘强化，肾盏、肾盂毛糙增厚，肾周渗出部明显，呈“花瓣样”，符合结核典型表现。 ØXGPN肾盂积水时多伴有结石，明显渗出、纤维结构增生等表现。
多继发于肺结核，原发结核杆菌随血流进入肾脏，最初停留在肾小球旁毛细血管，机体免疫力正常，菌数少、毒力弱时，局限于皮质，形成多发微小结节，粟粒状，多无临床表现，可自愈，此称为病理型肺结核。
影像表现； 1、累及肾盏；肾实质多发囊状低密度灶，大小不一，边缘欠光整，边缘强化，呈“花瓣样”为典型表现，梗阻以上产生的干酪样坏死物质不能排出，形成结核性脓肾； 2、肾实质钙化；为结核病相对特征性表现，斑点、斑片、边缘弧形钙化（壁上干酪样物质钙质沉积所致），整个肾脏出现干酪样坏死囊腔，最后钙盐沉积形成肾自截，油灰肾； 3、肾盏及肾盂输尿管；增厚、狭窄伴不同程度肾积水作为肾结核另一个特征性表现，呈串珠状； 4、膀胱，膀胱壁增厚，膀胱腔容积缩小，形成挛缩膀胱。（部分单侧肾结核菌尿累及对侧输尿管膀胱开口，导致一侧肾结核，对侧集合系统积水征）。 5、破入肾周；可形成肾周积脓或包膜下脓肿，MSCTU患肾周围组织结构层次消失，肾周筋膜增厚，肾周脂肪囊变形。 AIDS患者患TB概率增加，泌尿系结核约占结核病5%-10%，腹部结核30%，肾结核为泌尿系结核最常见部位，常合并肺结核； 鉴别诊断-软斑病
影像表现：无明确假包膜，血管无侵犯呈推挤改变，肾盂肾盏结构无明确破坏，呈渐进持续强化方式，呈持续性中等均质强化，病灶肾窦内塑形，AML平滑肌为主型不可除外，恶性肿瘤暂不支持，其它少见炎性肉芽肿病变待排。 软斑病是一种主要发生于泌尿生殖系统的慢性肉芽肿性疾病，以组织学形态上出现胞质内含有大 量MG小体的组织细胞聚集为特征，临床上比较罕见。据国内外文献报道，该病约2/3发生于泌尿系 统，也有发生于肺、脾等罕见部位者。 病因及发病机制软斑病的病因目前尚未完全明确。关于其发病机制主要存在3种假说： ①微生物感染。主要是大肠埃希菌， ②与机体的免疫缺陷密切相关。患者常伴发于免疫抑制疾病或有长期慢性病史， ③组织细胞中溶酶体的异常吞噬功能。MG小体是细菌在溶酶体内变性崩解的产物。 诊断与鉴别诊断确诊软斑病主要依靠组织病理学检查。 Ø大体标本表现为单发或多发的质软、棕黄色斑块或结节界限不清； Ø镜下表现为慢性肉芽肿性炎症，大量组织细胞聚集，胞质富含嗜酸性颗粒特征性改变为有些细胞胞质内出现同心圆或靶环状嗜碱性MG小体，直径5-15μm，PAS及铁钙染色阳性(但并非所有病例均可见到此特征)。 Ø常伴有各种急、慢性炎细胞浸润。 Ø免疫组化显示组织细胞CD8和AACT弥漫阳性，AEAE3、S-100蛋白、CDla、CD2l和CD23等阴性，且细胞增殖指数很低。 鉴别诊断-肾炎肾脓肿
影像分析： 1、边缘毛糙，渗出明显，渐进强化，其内小囊状低强化灶，囊壁强化较明显，符合炎症伴小脓肿形成CT表现。 2、肿瘤性坏死灶无环壁强化， 3、结核累及范围相对广泛； 肾化脓性感染，肾皮质局部炎症反应、液化坏死形成脓腔；多为金黄色葡萄球菌,血行播散浸润肾脏皮质,极少数可由尿路逆行性感染；患肾肿胀,单发或多发,可相互融合形成多房脓肿，病灶破裂形成肾周脓肿； 临床表现； 男性多见,常急性发作,明显的菌血症状,如寒战,高热、腰痛,合并有尿急、尿频、排尿困难等膀胱刺激症状，肾区区压痛、叩击痛。实验室检查尿中出现中性粒粒细胞为主,血培养阳性。 MSCT表现; 1、典型表现为单发或多发的脓腔形成,增强扫描边缘环状强化,腔内液化坏死区无强化,若伴有腔内气体或气液平面则更具诊断价值,本病主要需与肾盂肾炎鉴别。 2、形成肾周脓肿,则脂肪间隙模糊,密度增高,肾周筋膜增厚、渗液,累及腰大肌致肿胀、模糊。 鉴别诊断-其它炎性肉芽肿
IgG4相关性肾小管-间质肾炎
影像表现： Ø肾周脂肪组织毛糙，肾脏皮髓质分界不清，强化减低，累及肾盂并输尿管管壁均匀增厚，（中等强化均质强化） Ø输尿管移行细胞癌多强化不均，偏侧生长； Ø肾盂Ca多容易侵犯血管，肾脏呈楔形强化减低，肾周、输尿管无渗出性改变，肿瘤性病变略不支持； Ø考虑炎性病变累及肾脏。
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IgG4相关性肾小管-间质肾炎 Ø男性多见（73-80%),平均65岁Ø轻度蛋白尿，镜下血尿，急慢性肾功能不全或肾衰竭； Ø多脏器受累 Ø血清学IgG4 ＞1350mg/L Ø影像学：常为累及双侧肾皮质多发病灶，少数为单发结节性病变。 Wegener肉芽肿
Ø实质局部增厚，密度略高（红箭），边缘毛糙（蓝箭）； Ø强化后无假包膜、皮质期可见小血管影，无明确推挤及聚集表现，肾脏实质强化延迟，结合渗出明显，暂不支持Ca性病变。 Ø肾窦内结构毛糙，肾盏、肾盂增厚延迟轻度均匀强化（黄箭）；符合炎性病变伴渗出表现。 Ø常见炎性病变血尿少见，肾脏整体功能下降，应考虑相对少见肉芽肿性血管炎或对肾小球功能破坏明显的自身免疫性疾病等；1.XGPN多为中年妇女合并结石，平扫密度较低，肾盏积水、周围渗出明显；2.结核多伴钙化、累及整个肾脏，呈花瓣样强化，肺结核病史等。
Wegener肉芽肿/肉芽肿性多血管炎 1、中老年多见 2、进行性氮质血症、少尿，蛋白尿和/或血尿，高血压，多数患者终末期肾病，少数患者发病数周后肾功能稳定在某一损伤水平； 3、多脏器受累，最常见上呼吸系统、肺； 4、cANCA/pANCA&抗PR3抗体+； 5、肾小球坏死&新月体；活动性肾间质炎，坏死性中小血管炎，可形成肉芽肿性结构； 6、常合并肺部及鼻窦病变 结节病
Ø肾功能一般正常，常并发肾钙盐沉着、肾结石、高钙血症、高尿钙症 Ø激素治疗有效 Ø肺部最常累及，肝脾累及常见，轻度均质强化，无明确假包膜征象，为非干酪样肉芽肿（无坏死表现）。
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来自： zskyteacher > 《泌尿生殖系统》
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