【新医读片】女，49岁，间断发热10余天，发现胰腺占位10天【083】

本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师： 侯孟岩 

患者，女，49岁

主诉：间断发热10余天，发现胰腺占位10天。现病史：10余天前无明显诱因出现发热，体温最高38.5℃，给予打“退热针”体温可降至正常，但易反复，间断腹胀、隐痛，无恶心、呕吐、黄疸等，至当地医院给予“消炎、护胃”等治疗（具体不详），效果不佳。查腹部彩超提示胰腺肿块，今为进一步诊疗来我院，门诊以“1.胰腺肿块性质待查2.脾大3. 肝囊肿4.左肾囊肿 ”收入我科。自发病来，精神可，饮食可，睡眠一般，大便干结，小便正常，体重无明显变化。

取左上腹经腹直肌切口，长约15cm，逐层切开腹壁各层，置入切口扩张器后探查：能量平台切开胃结肠韧带，显露胰腺，脾门处胰体尾部扪及一肿块，大小约9×7×6cm，质韧，活动度差，肝脏、胆囊、胃及小肠未见明显异常，结合术前检查及术中探查情况，术中诊断：胰腺肿瘤侵犯脾脏； 决定行“胰体尾肿瘤切除术+脾切除术”。沿胰体尾肿瘤边缘分离，发现肿瘤与脾动静脉、腹膜后粘连紧密，离断脾周围韧带，结扎脾动静脉。结果示：（胰腺肿瘤）肿瘤可见实性细胞巢，部分可见乳头状结构，倾向胰腺实质性假乳头状瘤，不能除外神经内分泌肿瘤及上皮性肿瘤，确切诊断请等石蜡及免疫组化。

胰腺神经内分泌肿瘤

概述

    源于胰腺内分泌细胞的肿瘤，包括胰岛素瘤、胰高血糖素瘤、胃泌素瘤、血管活性肠多肽分泌瘤（VIP瘤）、生长抑素瘤等，部分为无功能性肿瘤。胰岛素瘤是最常见，胃泌素瘤次之。

    根据核分裂象计数和Ki-67指数的高低分为三级别，低级别（G1，核分裂象为1 个∕ 10 HPF，Ki-67<3%），中级别（g2，核分裂象为2~20个∕10 hpf，ki-67 为3%~20%）和高级别（g3，核分裂象＞20个∕10="">

临床表现

   诊断功能性胰岛细胞瘤最首要的依据是临床表现及实验室指标。胰岛素瘤：①反复发作性低血糖症；发作时血糖<2.8mmol>

   胃泌素瘤：难治性多发胃溃疡，卓艾综合症和腹泻。

胰高血糖素瘤具有特征性的皮肤坏死松解性游走性红斑，常常起于腹股沟和会阴，也可以累及口腔黏膜。

   VIP瘤：严重水泻、低钾血症、胃酸缺乏或胃酸过少
非功能性胰岛细胞瘤：肿瘤对周围脏器压迫症状。

  

影像学诊断

   CT表现

    功能性胰岛细胞瘤直径常≤2cm，平扫多呈现等密度，动脉期增强扫描明显均匀强化，表现为“纽扣征“；部分环形强化。少见表现平扫呈现高密度且伴有钙化，罕见表现为低血供、囊性，呈现为低强化。肿瘤边界清楚，胰腺期和门脉期持续强化或变为等密度。

   胃泌素瘤也是富血供的肿瘤，尤其要关注“胃泌素三角”区域（胃泌素瘤三角的界限上为胆总管与胆囊管的汇合处，下方为十二指肠的第二、三部，中部为胰颈和体部（即背腹胰）。），

VIP瘤的影像学表现缺乏特征性。

   恶性功能性胰腺内分泌肿瘤更大且不均质，伴有坏死和散在结节样钙化，少出现胰管梗阻，富血供的肿瘤。

   非功能性胰腺内分泌肿瘤发现时往往较大，坏死、囊变和钙化常见，常压迫或推移周围邻近的组织和血管，而非直接侵犯。

   MRI表现为T1WI低信号和T2WI高信号，在脂肪抑制的T1WI、T2WI上更明显。增强后扫描出现肿瘤的掩盖，即T1WI上低信号的肿瘤在增强后呈现为等信号。囊性肿瘤呈现出环形强化，较大的肿瘤呈现不均质的特性，少见肿瘤内有胶原和纤维成分时呈现为T2WI低信号，与胰腺癌类似。

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