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随着四维彩超的普及，胎儿心脏畸形也越来越多的在胎儿期被发现，今天我们就来了解一下胎儿心脏的永存动脉干。那么什么叫永存动脉干呢？ 永存动脉干属少见的先天心脏畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而只有一条大动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常伴有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉，左颈总动脉，左锁骨下动脉（俗称“三根毛”）。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。 临床表现 1.早期发绀 永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。 2.心脏杂音 心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。 3.心脏扩大，心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。 永存动脉干的分型 部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。 Ｉ型动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。 Ⅱ型左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。 Ⅲ型左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。 Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。 检查 超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。 治疗：胎儿出生后，手术治疗效果差，存活率低。所以对胎儿四维筛查有更高的要求。 |
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