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一、胎儿-新生儿血液循环转换 1.正常胎儿血液循环特点 （1）胎儿时期的营养和气体是通过脐血管和胎盘与母体之间以弥散方式进行交换。 （2）胎儿时期只有体循环无肺循环。胎儿肺处于压缩状态。 （3）胎儿体内绝大部分是混合血，只有肝脏是纯动脉血供应。 （4）动静脉导管、卵圆孔是胎儿血液循环的特殊通道。 （5）胎儿时期肝脏含氧量最高，心、脑、上肢次之，下半身最低。 （6）胎儿时期右心室承担的负荷较左心室大。 2.出生后血液循环的改变 （1）卵圆孔关闭时间：肺循环建立后即功能上关闭，至出生后5-7个月解剖上关闭。 （2）动脉导管关闭时间：足月儿约80%在生后10-15小时功能性关闭；约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后12个月内解剖上关闭。 二、小儿心脏、血管、心率、血压的特点 1.小儿动脉相对比成人粗，动静脉之比新生儿为1:1，成人为1:2。 2.小儿心率较快，新生儿120-140次/分，随年龄增长逐渐减慢。 3.●血压计算公式：收缩压=(年龄×2) 80mmHg，舒张压=收缩压的2/3。 三、血液循环：左心室→体循环→右心室→肺→左心室。
二、先天性心脏病的概述 1.●左向右分流型(潜伏青紫型)：由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫(动脉血混入静脉血)。当肺动脉或右心室压力增高并超过左心压力时，血液可自右向左分流而出现暂时性青紫，如出现梗阻性肺动脉高压时则出现持续性青紫(艾森曼综合征)。左向右分流型常见于：房缺、室缺、动脉导管未闭。 2.●右向左分流型(青紫型)：某些原因(如右心室流出道狭窄)致使右心压力增高并超过左心，使血流经常从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫(静脉血混入动脉血)，如法洛四联症、大动脉转位等。 3.无分流型(无青紫型)：即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。 三、房间隔缺损（卵圆孔未闭合） 房间隔缺损4种类型：继发孔型(最常见)、原发孔型、静脉窦型和冠状静脉窦型。 一、病理生理
左心房压力＞右心房压力，左心房的血流向右心房→左向右分流型→右心房不但要接接受上下腔静脉的血，还要接受从房间隔缺损过来的左心房的血，所以右心房的容量负荷很大，因而导致右心房增大，右心室是接收的右心房的血，右房血多了，右室的血也一样增多，所以导致右心室也增大。右心室的血多了，肺循环的血也增多，肺门压力大，导致肺门舞蹈征。而左心房的一部份血跑到右心房了，那么左心室、主动脉及体循环的血量就减少，导致主动脉缩窄(生长发育慢、易感染)了。 二、临床表现 1.典型体征：出现不受呼吸影响的第二心音亢进呈固定分裂----房缺。经肺动脉瓣血流量增多→心脏杂音形成(主要原理是肺动脉瓣相对狭窄)。 2.并发症：支气管肺炎、充血性心衰、肺水肿、感染性心内膜炎。 3.心电图：不完全性右束支传导阻滞和电轴右偏。 三、治疗 1.小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合， 2.大于8mm的房缺一般不会自然闭合，一般宜在3-5岁时做手术。 四、室间隔缺损（潜在青紫） 室间隔缺损(VSD)是最常见的先天性心脏病。
一、病理生理 由于左心室比右心室压力大，左室的血通过室缺进入右室，引起右室血增多，右室增大(右室抗争，但是输了)，肺动脉血增多，由于右室较肥厚，左室进入右室血的阻力也相应比较大，所以左室也代偿性增大。左室、主动脉和体循环血减少。 艾森曼格综合征(潜在青紫)：就是由于房缺、室缺长期的肺动脉高压，导致肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，这个时候右室的压力超过左室，这样右室的血就反而进入了左室，形成右向左分流，形成持续性青紫。 小型室缺：室缺小于5mm的患者，亦称为Roger病。 二、临床表现：典型体征：胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级全收缩期杂音。 记忆歌诀：室缺的血流来流去，感觉不三不四。 若手术须做超声心动图检查。 五、动脉导管未闭
一、病理生理 主动脉与肺动脉的导管未闭→左室的流出道主动脉压力＞右室的流出道肺动脉压力→左室的血流入右室→左向右分流型。 由于主动脉压力大于肺动脉，所于主动脉的血通过动脉导管进入肺动脉，这样肺动脉的血就多了，通过肺循环进入左心房的血就多了，导致左心房肥厚增大。左心房的血多了，进入左心室的血也多，这样就导致左心室也肥厚增大。左心室的血多了，进入主动脉的血也多，导致主动脉弓增粗。由于主动脉的血长期进入肺动脉，导致肺动脉高压。使右心室向肺动脉射血的压力也增高，导致右心室肥厚增大。由于体循环的血跑到肺循环，导致腔静脉血量减少，所以右心房不大。 由于长期的肺动脉压力大，肺动脉中层内膜层增厚，形成梗阻性肺动脉高压，肺动脉高压力一但超过了主动脉，肺动脉的血就会反向进入主动脉(右向左分流)，形成青紫，但由于动脉导管位于主动脉弓的降部，静脉血大部分进入下肢循环，小部位进入左上肢循环，形成差异性青紫(下半身青紫、左上肢轻度青紫，右上肢无青紫)。 二、临床表现 典型体征：胸骨左缘第2肋间有粗糙响亮的连续性机器样杂音(持续存在)。 可出现周围血管征：其原因是体循环血量减少导致的脉压差增大。 三、治疗：大多数先心病均不能药物治愈，但动脉导管未闭出生1周内使用吲哚美辛治疗可使90%患儿治愈。 以上三种情况(房缺、室缺、动脉导管未闭)都是左向右分流，都是肺动脉血量增加，主动脉和体循环的血量减少。 共同的表现：肺门舞蹈征，生长发育慢，易感染。 六、法洛四联症（先天青紫、右向左分流） 是唯一的一个右向左分流的常见先心病。
●记忆歌诀：飞侠(肺动脉狭窄，最主要)失去(室缺)四大(右心室肥大)坐骑(主动脉骑跨) 一、病理生理 由于肺动脉狭窄，右室压力大，所以右室代偿性肥大，由于右室压力大，超过主动脉时，右室的血就会进入骑跨的主动脉，形成右向左分流，从而出现先天青紫。 二、临床表现 1.先天青紫：最早出现的临床表现。 2.蹲踞症状：因为下蹲的时候体循环的压力就会暂时的增高，以抵抗右室的血进入主动脉，使缺氧症状减轻。 3.杵状指：慢性缺氧都会有的表现。 4.阵发性缺氧发作：肺动脉狭窄所致，在这个基础上如果又出现了痉挛，那就引出肺动脉梗阻了，加重脑缺氧，出现头痛头昏、惊厥。 5.活动耐力下降。 三、诊断 1.X线：肺动脉段凹陷，肺野清晰，右心室增大，心尖圆钝上翘，心影呈“靴形”。 2.确诊：心导管检查。 四、治疗 1.阵发性缺氧发作的治疗：发作轻者可取胸膝位，重者吸氧，给予普萘洛尔静注，以缓解缺氧。 2.手术治疗：轻症患者可考虑于5-9岁行一期根治手术，稍重的患儿应尽早行根治术(生后6-12个月)。
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