川崎病,又称为黏膜皮肤淋巴腺症候群,是小儿冠状动脉病变的主要原因,也是成年后发生冠心病的潜在危险因素。 川崎病最大危害是损害冠状动脉,会侵犯全身中小型血管引起血管炎的病变。 可以导致冠状动脉的扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉血栓。发生部位多为左右冠状动脉的近端。 流行病学 发病率丨以中国台湾省为例,发病率约为所有五岁以下儿童的万分之一,其中6-18月的婴儿最常见,男童女童患病比约1.35:1-1.5:1。 病变部位检出率丨左侧冠状动脉大于右侧。 诊断标准 必要条件:持续高烧,五天以上。 1、急性期手足末梢红肿,恢复期可能在手脚掌或指尖及肛门周围产生脱皮现象。 2、多形性红斑,躯干及四肢等会出现各式各样的斑疹。 3、两侧眼结膜充血、发红,通常无分泌物,不呈脓性。 4、口腔咽喉黏膜充血,舌乳头充血呈草莓舌、嘴唇红肿干裂甚至流血。 5、急性非化脓性颈部淋巴结肿大。 一般认为以上(1)-(5)要件中至少要符合四项,加上持续高烧五天以上,并排除其他方能确诊。 或不足四项,检查可见冠状动脉瘤或超声心动图提示累及冠状动脉亦可。 病程分期 川崎病病程长短不一、一般按照以下几个阶段划分 急性发热期丨1-11天,发热后出现各类主要症状。 亚急性期丨11-21天,多数患者体温下降、症状缓解,开始出现膜状蜕皮。重症患者或可持续发热。 恢复期丨一般在第四周,病程21-60天,症状逐渐消退,如无冠状动脉病变则逐渐恢复。 少数严重冠状动脉瘤患者进入慢性期,可迁延数年。 ●2、典型者表现为冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成。瘤内可形成血栓。 ●3、彩色多普勒显像于冠状动脉瘤处见血流信号缓慢。可呈现涡流。 川崎病可发生心肌炎、心包炎、二尖瓣关闭不全、心衰等心血管并发症。 右侧冠状动脉↑ 左侧冠状动脉↑ 心包积液↑ 超声视频1↑
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