[要点与提醒] “肝未分化性胚胎肉瘤”的诊断要点与特别提醒~~~

肝未分化性胚胎肉瘤

肝未分化性胚胎肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma of liver）

肝未分化性胚胎肉瘤是儿童肝第3位最常见的恶性肿瘤，好发于6-10岁男童。临床表现为右上腹痛与肿块，AFP正常。病理学上为内含软组织、囊变、胶冻样物质、坏死及出血，瘤细胞为梭形，富含黏液基质。预后不良，中位生存期约1年，转移部位为肺及骨。

【诊断要点】

1.90%为近似水密度的低密度，周边见软组织成分、 并延伸至肿瘤中央（图1A）。

2.增强扫描实性部分强化（图1B）。

【特别提醒】

1.鉴别诊断主要是肝其他囊性肿瘤及好发于儿童的肝肿瘤，如胆管囊腺瘤、肝母细胞瘤、肝细胞癌、间叶错构瘤、转移瘤。

2.间叶错构瘤患者常<>

图1肝未分化胚胎肉瘤伴出血

男，7岁。A.平扫，肝下极巨大囊实性肿物，近地侧见稍高密度条状影与液-液平面（2个白箭）；B. 2d后增强扫描冠状位MPR，肿瘤周边与内部分隔状及岛屿状轻度强化（5个白箭）