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肝脏未分化胚胎性肉瘤· 肝脏未分化胚胎性肉瘤（undifferentiated embryonal sarcoma，UES）是原发于肝脏的间叶源性恶性肿瘤，最通常发生在6～10岁。曾被称为间叶肉瘤、恶性间叶瘤、纤维黏液性肉瘤和恶性间叶错构瘤等。  临床特点· 1.发病率：发病率位于肝母细胞瘤和肝细胞癌之后，占儿童肝脏原发恶性肿瘤的9％～15％。通常发生于5～20岁，＞50％发生于6～10岁，男性略多见。 2.症状：主要表现为右上腹不适、疼痛及腹部包块，常伴有发热，一般无黄疸。 3.实验室检查：肝功能大多正常或轻度受损，血清甲胎蛋白（AFP）正常。 肉眼观察 · → 大体照片示肝脏囊实性肿物，有坏死  镜下观察 ·  ← HE×4 显示原始未分化、小圆细胞 HE×10 → 显示未分化、小圆细胞、瘤巨细胞   ← HE×20 显示嗜酸性玻璃样小体 IHC×10 → 显示瘤细胞Desmin染色阳性  鉴别诊断 · 1 间叶性错构瘤（MH）：是一种罕见的良性肝肿瘤，多见于1～2岁的婴幼，比UES患者年轻。主要是囊性。镜下呈乳腺纤维腺瘤样结构，主要由扭曲、扩张及分支小胆管，肝细胞团，间叶组织组成。核分裂象不多见。不见多核瘤巨细胞及嗜酸性玻璃样小体。两者都可含有染色体19q13.4的重排。MH已被报道可能恶性转化为UES，包括两种成分存在于相同肿瘤中的病例。 2 胚胎性横纹肌肉瘤（ERMS）：罕见，起源于肝外胆管树中，仅占儿童原发性肝肿瘤的1％。多见于２岁以下儿童。并且通常伴有黄疸。肿瘤主要由不同阶段的横纹肌母细胞及原始间叶细胞构成，分化好者可见横纹；免疫组织化学染色示：Desmin、Myogenin和MyoD1呈阳性。 3 肝细胞癌（HCC）：儿童中第二常见的原发性肝肿瘤，最常见于青少年年龄组或年龄较大的儿童（10～14岁），经常有潜在的肝脏疾病包括肝炎B病毒感染，胆道闭锁，进行性家族性肝内胆汁淤积，α1抗胰蛋白酶缺乏，Wilson病，酪氨酸血症，糖原贮积病或其他肝硬化原因。血清甲胎蛋白通常升高（70％的病例）。显微镜下，HCC由成熟的、非典型的肝细胞组成，形成索状和细胞板状，易于与UES区分开。 END  资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断 |
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