血友病性骨关节病（haemophilic arthropathy, HA）是由于长期、反复发作的出血引起关节不可逆损害，以关节僵硬、慢性疼痛和关节活动度严重受限为特征的一种多关节疾病
最常受累关节：膝关节、踝关节、肘关节
反复关节积血、慢性滑膜炎导致血友病性关节病变，剧痛、畸形、功能毁损是外科手术的指征
确切发病机制不完全清楚，尤其是关节早期改变
实验研究：血友病性骨关节病是多因素作用的结果，关节内铁沉积似乎发挥了主要的作用
（1）铁通过催化有氧代谢的形成而刺激软骨细胞的凋亡，说明关节内的出血在滑膜改变之前对软骨有严重的刺激，而且是独立于滑膜的改变而存在的
（2）铁也可以作用于滑膜，通过诱导有关原癌基因细胞增殖、刺激炎性细胞因子和废除细胞凋亡而有利于滑膜的增生
一般将HA的病理过程分为3 期:
单纯积血期：滑膜增厚和关节囊肿胀，关节结构基本保持正常
关节炎期：主要特点是关节内反复出血，又不能很快吸收，引起骨质疏松，滑膜增厚；进而关节软骨侵蚀、吸收，关节软骨下囊性变，关节间隙狭窄，关节面粗糙
修复期：积血逐渐吸收，炎症逐渐消退，关节功能慢慢恢复，重者骨性关节病或遗留关节强直
血友病假肿瘤（hemophilic pseudotumor）
增生后的关节滑膜血供非常丰富，轻微的损伤可引起关节再次出血，又引起滑膜增生。
关节内出血一滑膜炎一关节内再出血形成一恶性循环，并逐渐累及关节软骨和骨
彻底切除反复出血的滑膜，是控制出血和消除疼痛，改善功能的关键
关节囊肿胀；骨质疏松；软骨侵蚀；关节间隙变窄；骨骺或骨端增大；软骨下骨表面侵蚀；软骨下囊变；髁间窝增宽加深；滑膜增生伴含铁血黄素沉积；关节腔积液（血）
X线 - CT 表现
急性期：关节囊肿胀，或关节积液
关节炎期：骨质疏松、关节间隙狭窄、关节面不光整、关节面下囊变、骨骺增大、股骨髁间窝及尺骨鹰嘴窝增宽加深、骨赘
关节畸形、肌肉萎缩
CT 对早期骨侵蚀、关节积血、滑膜增生/含铁血黄素沉积等征像较X线敏感
超声影像表现
超声检查是对血友病关节病的有效补充，对关节囊软组织改变显示非常有效
急性期的关节积血呈低回声，不同时期的出血有不同的回声改变
滑膜的增厚和其中的血流也可以显示
MRI影像表现
MRI具有较好的组织分辨率，不仅能显示滑膜的增生和含铁血黄素沉积，而且能够清晰地看到早期软骨的改变
含铁血黄素沉积 T1WI、T2WI均呈极低信号
关节积液可以根据出血的不同时期T1WI、T2WI呈不同的信号
诊断要点：
家族史，出血倾向，多关节受累，发病年龄小
影像特点：骨质疏松，骨骺增大，关节间隙变窄，软骨下囊变，骨凹加深，关节滑膜增生和含铁血黄素沉积等
关注要点：MRI早期诊断和分级、治疗评估和随访、CT能否部分替代MRI，MRI动态增强扫描
退行性骨关节病
是关节软骨变性引起的关节疾病
多见于中老年，无性别差异
好发于承重关节和多动关节
多关节累及、对称性发病
病理：关节软骨弹性下降、软骨层变薄，剥脱。软骨下骨质反应性硬化，边缘骨赘。滑液假囊肿。软骨和骨质碎裂脱落入关节腔
关节间隙不对称狭窄
关节面骨质硬化和变形，边缘性骨刺和骨桥
关节面下假囊肿和关节囊内游离体
类风湿性关节炎
慢性、全身性、自身免疫性疾病，容易反复急性发作
25~30岁，多见于中青年女性，男:女 = 1:3
部位：手足小关节起病，对称性，周围性多关节炎，少见髋、寰枢关节。骨外多系统病变
多发性、对称性分布
晨僵，活动后疼痛或压痛，关节肿胀，皮下结节，血沉（ESR)加快，血清类风湿因子(RF)和C反应蛋白(CRP)阳性等
病理：滑膜肿胀、充血和渗出。慢性期滑膜慢性炎症，血管翳形成，关节软骨破坏
早期：关节梭形肿胀，渗液和关节周围水肿
关节边缘部骨侵蚀，尤以掌骨头为著，头下骨质假囊肿形成，直径大于3mm
晚期：关节腔均匀变窄，骨性关节面破坏，普遍骨质疏松
关节纤维性或骨性强直，半脱位，固定畸形
痛风性关节炎
一组嘌呤代谢紊乱所致疾病，发病率上升趋势，家族遗传倾向，可因精神紧张、疲劳、饮食过多、酗酒、创伤、感染等诱发
临床：高尿酸血症。男:女 = 20:1。长期高尿酸血症引起痛风性关节炎
病理：尿酸盐结晶沉积于关节、软组织、肾脏、…，引起异物炎症反应（痛风结节）
GA: 滑膜增生，肉芽和血管翳形成，侵蚀软骨和骨。软骨变性，软骨下骨穿凿样改变，关节间隙变窄，晚期半脱位、边缘骨赘、关节强直（骨性/纤维性）
早期偏侧性软组织肿胀，好发于手足小关节，尤第一跖趾关节（80.4%）
急性关节炎症以肿胀、积液为主。
痛风石沉积：平片常见钙化，见于软组织、骨
骨质破坏：由皮质开始，累及松质。呈穿凿样、圆形、分叶或不规整，晚期呈大块或蜂窝状破坏。边缘清楚或线样硬化。向心性骨质吸收呈铅笔尖样畸形。骨质疏松。
关节软骨破坏，受累关节间隙部分保持正常，晚期狭窄。边缘骨刺翘起
色素沉着绒毛结节样滑膜炎
一种少见的来源于关节滑膜、粘液滑囊和腱鞘的良性增生性病变。明显侵袭性，复发率10%～75%，可发生转移
临床表现：单关节肿痛，好发于膝、髋、腕关节。青壮年多见。发病缓慢，病程长
病理：关节、腱鞘、滑囊的滑膜增生，伴含铁血黄素沉着。滑膜血管翳可穿出关节囊破坏关节软骨及邻近骨质。关节液呈巧克力色
X线表现：关节周围软组织肿胀及关节积液，密度较高结节状软组织肿块，关节间隙变窄，边缘部骨侵蚀
MRI表现：典型表现为任何序列都是低信号的软组织肿块（与肌肉相比），边缘清晰。血管翳、液体、囊变为长T1、长T2信号，增强后滑膜明显强化
化脓性关节炎：
常见于婴幼儿、儿童，急性起病，发展快，病程数周
病理：滑膜炎症，炎性渗出积液，关节软 骨及软骨下骨质广泛破坏，晚期关节强直
影像：病变发展迅速，关节面骨质破坏与骨质增生发生早，承重面破坏显著，关节间隙窄……
结核性关节炎：
起病缓慢，症状轻，病程数月。骨破坏发展慢，见于非承重骨边缘。骨质疏松明显。
牛皮癣性关节炎
好发于中年男性
牛皮癣病史，7～20％的PA关节受累
好发于手足远端指/趾间关节，但不对称
骨性关节面虫蚀状破坏，关节间隙消失和骨刺形成，严重时受累指骨远端可萎缩变尖、溶解消失
滑膜炎症轻，残存软骨面保留时间较长
