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女，58岁。行走迟缓伴左手背、左足底麻木3个月。患者3个月前无明显诱因下出现行走迟缓，左手背及左足底麻木，无行走跛行，无下肢放射痛，无头晕目眩。查体左侧颈部肿块，有压痛。 图A〜F分别为轴位平扫CT、T2WI、增强T1WI、矢状T1WI、冠状增强T1WI及冠状CT重建图像。CT平扫示左侧颈3~4椎间孔扩大，内见软组织密度影，呈哑铃状延伸至左侧颈部肌间隙内，密度均匀，未见骨化及钙化影，颈2至颈5椎体及左侧附件见明显骨质受压，局部破坏。MRI示病灶T1WI均匀低信号，T2WI较高信号，邻近脊髓呈受压改变，增强后病灶不均匀强化。肿块境界清晰。 病灶跨椎管内外生长，并引起椎间孔扩大，提示病灶起源于椎管内。脊髓向对侧移位，下方蛛网膜下腔扩大，提示病灶位于髓外。与之相符合的病变主要有以下几种。 1.神经鞘瘤起源于神经鞘的神经膜细胞，是椎管最为常见的髓外硬脊膜下肿瘤。在平片上主要表现为椎弓根破坏和椎间孔扩大，椎旁软组织肿块。CT表现为边界清楚的圆形或卵圆形肿块，呈等低密度，其内可见囊变、坏死，邻近脊髓受压移位，位于髓外硬膜下时，上下相邻蛛网膜下间隙可呈杯口状增宽，肿块经椎间孔向椎管外生长时，形成比较典型的哑铃形，增强后明显均匀强化，囊变坏死区不强化。MRI上病灶T1WI为等和（或）低信号，T2WI呈高信号，部分呈水样，因无血-脑屏障，注射对比剂后病灶多明显强化，邻近脊髓受压可有水肿、变性，T2WI呈高信号。病灶的表现比较符合该病。 2.脊膜瘤居椎管内肿瘤的第二位，胸段最为常见，绝大多数位于髓外硬膜下，通常位于脊髓背侧，CT上密度略高于脊髓，病灶内出现钙化是其特征性表现，MRI图像上横断面呈圆形或类圆形，矢状位或冠状位呈长椭圆形或长条形，T1WI等低信号，T2WI略高信号，注射对比剂后病灶呈持久性均匀强化，邻近硬脊膜可出现特征性“尾巴状”线性强化。 3.转移瘤临床上一般有原发肿瘤病史，椎管内转移瘤好发生于硬膜外，往往是椎体和椎管内同时累及，多表现为分叶状、梭形、长条形，可包绕硬膜囊生长，囊变、坏死少见，邻近椎体及附件骨质破坏，椎体塌陷，其内并见软组织肿块，MRI显示转移瘤T1WI呈等或低信号，T2WI呈等信号或高信号，信号一般较均匀，增强扫描多数呈中等程度强化。本例病灶邻近骨质主要为受压为主，提示病程较长，不首先考虑转移瘤。 影像诊断：左侧颈部及椎管内占位性病变，考虑神经鞘瘤可能性大。 病理诊断：颈2~3神经鞘瘤。 神经鞘瘤是椎管内肿瘤中最常见的一种，国外文献报道发病率占11%〜38%，国内报道占41.7%，好发年龄20〜60岁，男性略多于女性，一般不发生恶变。神经鞘瘤起源于神经鞘的神经膜细胞，又称 Schwann细胞瘤，以颈胸段多见，多单发，呈孤立结节状，有完整包膜。病理上肿瘤由细胞密集区（Antoni A）和细胞疏松区 （Antoni B） 两种结构构成，这两种病理类型可以单独存在或并存，部分伴或不伴有囊变、出血或钙化，造成了肿瘤在影像学表现上的不同。 高颈段椎管哑铃形神经鞘瘤是指发生于颈：至颈4脊髓节段的椎管内外哑铃形神经鞘瘤，本例病灶位于颈2至颈4水平，符合高颈段神经鞘瘤，此处颈椎管腔较宽，因此肿瘤生长空间较大，以致于肿瘤生长至很大时才出现临床症状，同时由于肿瘤生长巨大，对周围结构压迫和破坏严重，特别是哑铃形肿瘤，这些征象都在此病灶上有所体现。 椎管内神经鞘瘤和脊膜瘤有时鉴别比较困难。神经源性肿瘤相对体积较大，常向椎管外生长而呈哑铃状，肿瘤易囊变，钙化较少见。脊膜瘤钙化常见，囊变少见，很少呈哑铃状向硬膜外生长。在MRI 图像上由于神经鞘瘤细胞外间隙大，细胞外液丰富，并有丰富的毛细血管和血窦，T2WI信号强度明显高于脊膜瘤，动态增强MRI，对比增强率-时间曲线上神经鞘瘤缓慢上升，脊膜瘤增强较快，结合动态增强MRI，其定性诊断符合率可上升到90.3%。总体来说椎管内，特别是髓外硬膜下呈哑铃状的肿块，CT呈等低密度，T1WI等低信号，T2WI略高信号，增强后明显强化，要首先考虑神经鞘瘤。 此外，值得注意的是，神经鞘瘤对周围的骨质可产生较大范围的破坏，以压迫、吸收改变为主，可有或无硬化缘，如同本例。 |
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