本期病例来源：新乡医学院第一附属医院，点评老师： 翟长红患者，男，64岁。 主 诉：发现右腮腺肿物4年。 现病史：4年前患者无意间发现右侧腮腺区可查及一肿物，有轻微压痛，无明显刺激痛，无其他症状，一直未就诊。门诊以“右腮腺肿物”收入。 专科检查：颌面部：双侧颌面部不对称。右侧颌面部肿大隆起明显，局部皮肤色泽正常，未查及皮疹及瘘道，右侧额纹及鼻唇沟较对侧变浅，右侧口角歪斜，右侧眼睑闭合功能差，鼓腮时右侧口角漏气。右侧腮腺后极可查及一肿物，质地较软，有压痛，表面光滑，界清，活动度差，与皮肤不粘连，与深部组织粘连。双侧颌下及颈部未查及明显肿大淋巴结。 患者经鼻腔插管全麻，左侧卧位。取右侧耳后发际内至下颌角弧形切口约10cm。切开皮肤、皮下及颈阔肌，向前上翻开皮瓣，肿物位于腮腺后部、胸锁乳突肌内侧，纵行切开颈深筋膜，暴露肿瘤，囊实性，边界清，血供一般，肿瘤向颈乳孔方向延伸，磨钻磨除部分乳突，完整切除肿瘤。 概述 面神经鞘瘤起源于面神经鞘膜上的雪旺氏细胞，是来源于神经鞘的神经源性良性肿瘤。面神经径路大体分为脑池段、内听道段、迷路段、鼓室段、乳突段和腮腺段。面神经鞘瘤可发生于面神经全程任何一段，且多发生在两段或两段以上，尤以膝状神经节和鼓室段居多。 临床表现 取决于肿瘤位置：面神经不稳定性抽搐，导致进行性面瘫，易于Bell氏面瘫混淆。若肿瘤位于鼓室，听小骨振动异常，导致听力下降甚至耳聋。若由迷路段发病可牵连中耳，致鼓膜充血，凸向耳道，感染发生时易导致中耳炎。若位于腮腺段易与腮腺混合瘤混淆。 影像表现 面神经管扩大，沿面神经管走行蔓延；周围骨质破坏；局部软组织肿块，肿块内部多囊变及坏死，增强呈不均匀强化。 面神经鞘瘤的影像表现与肿瘤部位及受累范围密切相关，发生在脑池段及内听道段，表现为内耳道扩大、内耳道内及桥小脑角区软组织肿块；迷路段常表现为面神经管扩大；膝状神经节处肿瘤常出现岩骨前缘中部骨质破坏，可分别表现为局部骨质变薄、不连续、膨胀性破坏，骨质破坏的残端可呈特征性外翅或呈抱球状改变；鼓室段肿瘤常可生长到鼓室中耳腔内，锤、砧骨可受压外移或破坏，乳突段表现为面神经管垂直段扩大，乳突气房内软组织肿块，病变边缘清楚，周围骨质无明显硬化边；局限于颅外腮腺内肿瘤表现为腮腺内软组织肿块，常很难与其它腮腺肿瘤鉴别。 鉴别诊断 胆脂瘤：增强无明显强化。外耳道型胆脂瘤多局限于外耳道内，不侵犯神经。中耳胆脂瘤常发生在鼓室乳突部，周围骨质多成吸收破坏表现，无明显膨胀性骨质破坏或骨质缺损，病变周围多围绕一层受压变薄的骨质，可见骨质硬化，呈现“蛋壳征”。 中耳癌：软组织肿块强化明显伴明显的骨质破坏，病变多造成中耳、内耳的破坏性空洞，骨质破坏多呈溶骨性，边缘不规整，呈虫噬状，而面神经鞘瘤骨质破坏边缘多锐利、光整，边界较清楚。 听神经瘤：面神经在内听道内占据前上象限，听神经位于其后下。面神经鞘瘤在面神经管走行的桥小脑角及中颅窝出现肿块，而听神经瘤通过内耳门形成桥小脑角和内听道肿块，不累及面神经管，增强扫描肿瘤密度迅速升高。 腮腺混合型腺瘤：术前对腮腺内面神经鞘瘤与腮腺混合型腺瘤鉴别困难，如同时有乳突段面神经管受累提示腮腺内面神经鞘瘤可能。 小结 要提高面神经鞘瘤术前诊断率，应熟练掌握面神经走行，同时也应对面神经鞘瘤生长状况、CT和核磁影像表现特点了解，并结合CT薄层检查及图像后处理方法，但病理切片仍然是目前最终确诊的依据。 |
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