多学科病例分享：胰腺神经内分泌肿瘤一例

“神经内分泌肿瘤及罕见肿瘤多学科会诊”是复旦大学附属肿瘤医院专门为神经内分泌肿瘤及其他少见罕见肿瘤（如胃肠胰间质瘤、淋巴管瘤、神经鞘瘤等）专门设立的多学科会诊，其宗旨是为广大少见肿瘤患者排忧解难，确定合适规范的治疗方案。目前会诊由肿瘤外科、肿瘤内科、内镜科、介入科、病理科、放射诊断科、核医学科等诸多学科专家共同参与。会诊时间是每周三上午，每次会诊共讨论4-8个病例。

本次多学科病例分享精选了一例典型的胰腺神经内分泌肿瘤，由多学科团队的高鹤丽医师和许金枝医师记录并总结成文。

病例撰写

高鹤丽

许金枝

胰腺神经内分泌肿瘤一例

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm，NEN）起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，其异质性很强，从表现为惰性、缓慢生长的低度恶性到高转移性等明显恶性。WHO在2010年针对“消化系统肿瘤”分级，根据核分裂象以及Ki67指数，将胰腺NEN（pancreatic NEN, pNEN）分为NET G1-G2、NEC G3。NET与NEC代表两种生物学行为独立的实体瘤。临床上对于组织形态学分化良好，但分级达到G3的这部分NEN单独提出，国内神经内分泌肿瘤共识建议在临床病理诊断时予以特别重视。提议将这部分分化良好，形态学不符合低分化NEC、而Ki67指数超过20%（一般不超过60%）的NEN命名为“高增殖活性NET”，以区别于真正的NEC。

胰腺神经内分泌肿瘤临床表现的多样性及非特异性使诊断变得困难，其诊治涉及多个学科，因此多学科讨论（MDT）对该病的诊治意义重大。

MDT现场

病例介绍

患者女性，56岁。因“体检发现胰腺占位6月余”至我院就诊。患者2016.10外院体检腹部CT，示肝脏多发大小不一富血供转移灶。胰腺体部颈部可见占位，胰腺管明显扩张，胰尾部萎缩，考虑胰体颈部恶性肿瘤肝脏转移。考虑胰腺癌肝转移，未行穿刺，2016.10予Gemox方案5程，末次化疗2017.02.02。化疗后评估胰腺占位无变化。之后未治疗。2017.04我院就诊，查肿瘤标志物：CA125 43.89，NSE－； 腹部增强CT：胰颈部占位，考虑神经内分泌肿瘤可能，胰体尾部萎缩，主胰管扩张。肝脏多发富血供结节，转移可能；胰周、腹膜后、肠系膜间多发强化小淋巴结，随访。生长抑素受体显像（SRS）: 胰腺肿瘤化疗后，胰腺颈部结节，放射性摄取略高，生长抑素受体高表达；肝脏多发结节，大者放射性摄取增高，为M。胰腺体尾部萎缩，主胰管扩张；中腹部肠系膜浑浊。超声内镜（EUS）:胰腺颈部见不规则低回声占位，内部血流信号较丰富，横切面大小约25.7mm*21.2mm，弹性成像质地硬，SR=41.33。病变侵犯门静脉。胰腺颈部MT（神经内分泌肿瘤？)；EUS细针穿刺（FNA）:凝血块中见少量粘液腺体。肝脏穿刺活检：符合神经内分泌瘤（NET）转移。AE1/AE3（+），Syn（+），CgA（+），SSTR2（+），CDX2（+），CK19（-），CK7（-），ER（-），PR（-），GATA3（-），GCDFP15（-），Ki-67（+个别【注】肿瘤细胞过少，Ki67无法计数。患者无不适，饮食睡眠可，体重无变化。既往：2016.04外院行右乳癌根治术，分期T1N0M0，具体免疫组化不详。术后EC-T辅助化疗8周期2016.10结束，无内分泌治疗，化疗过程中未查影像学。

放射科汪晓红副主任医师阅片后总结影像学表现：

放射科

▲汪晓红副主任医师

患者我院2017.04.06腹部CT可见胰腺颈部不规则结节影约22*19mm，边界清，增强扫描可见明显强化，胰尾部胰管扩张。胰周、腹膜后、肠系膜间见多发强化小淋巴结。肝内见多发明显强化结节影，边缘模糊，大者直径约17mm。影像学特点符合胰腺神经内分泌瘤伴肝脏多发转移。

病理科黄丹副主任医师发言：

病理科

▲黄丹副主任医师

患者肝脏穿刺标本形态上倾向分化较好的神经内分泌瘤，结合免疫组化中Syn（+），CgA（+），SSTR2（+），符合神经内分泌肿瘤，但因肿瘤细胞过少，Ki67无法计数，G1/G2无法进一步分级。考虑患者右乳癌术后半年发现肝脏占位，因此加做乳腺癌较为特异的免疫组化，患者肝转移灶GATA3（-）、GCDFP15（-），可进一步排除乳腺癌肝转移。

核医学科徐俊彦主治医师发言：

核医学科

▲徐俊彦主治医师

SRS可见胰腺体尾部萎缩，主胰管扩张，胰腺颈部软组织结节，大小约2.6*1.3cm，放射性摄取略高，其余胰腺组织放射性摄取未见异常；肝内散在略低密度结节，边界不清，大者放射性摄取增高；中腹部肠系膜浑浊、致密，未见放射性摄取增高。

肿瘤内科陈治宇副主任医师发言：

肿瘤内科

▲陈治宇副主任医师

患者外院化疗后病灶无变化，之后半年未治疗病灶稳定，提示肿瘤生物学行为较为惰性，符合分化好的胰腺神经内分泌肿瘤肝转移的特性。治疗方面，目前Gemox化疗在神经内分泌肿瘤中无证据支持，本例患者的治疗请外科先评估手术治疗，其次或术后可用生长抑素（长效奥曲肽） 30 mg/28d，并规律随访；若疾病进展可再次穿刺重新分级。此外患者同时患有乳腺癌，已有一些研究报道部分乳腺癌合并胰腺神经内分泌肿瘤患者可能为临床综合征的表现形式，如1型神经纤维瘤病 (NF1)等，因此本例患者可选行相关基因筛查

胰腺外科徐近副主任发言：

胰腺外科

▲徐近副主任

患者诊断已明确，手术治疗对神经内分泌肿瘤意义生在，其不但可获取足够标本进一步明确Ki67和肿瘤分级，同时术中联合射频消融能达到原发灶切除及＞90%肝脏病灶的减瘤，可能使患者获益。该患者目前有手术治疗的机会及指征，患者可行胰颈体尾切除术，手术范围较WIPPLE术小且对患者的生活质量影响较少，手术具有安全性和可行性。

胰腺外科虞先濬主任总结：

胰腺外科

▲虞先濬主任

患者诊断为分化好的胰腺神经内分泌肿瘤伴肝转移，SRS显像阳性，并排除乳腺癌肝转移；建议患者可选行基因筛查；建议患者行胰颈体尾切除术+肝脏活检+肝脏病灶射频消融，术后可用生长抑素并规律随访。

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