|
肺纤维化，即肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。 大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。 肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。 肺纤维化的具体病因，可以通过中医学与西医学两方面，对肺纤维化的病因进行分析，以便患者及患者家属可以更深的了解到肺纤维化的发病原因，以便为肺纤维化的治疗做好充分的铺垫。 一、西医学的病因 肺纤维化IPF病因不明，发病机制亦未完全阐明，但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致，周围血所反映出的是免疫异常比较突出，而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主，而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。 1、某种未知抗原激活B细胞，产生Ig并形成免疫复合物，进而刺激和活化肺泡巨噬细胞。这一免疫反应在肺局部，如果肺泡壁B淋巴细胞也产生抗体，则肺泡壁的某些成分可能会被错误地识别为异物。因此有人认为IPF可视为自身免疫性疾病。但IPF患者T细胞的变化及其作用不明确，仅B细胞参予不足以证明其为自身免疫性疾病。 2、活化的肺泡巨噬细胞释放多种介质，除蛋白水解酶、胶原酶、反应性氧代谢产物和某些细胞因子直接损伤肺细胞、细胞外基质、基底膜等结构外，尚有与纤维化形成密切相关的介质包括纤维连接蛋白、肺泡巨噬细胞原性生长因子、血小板衍生生长因子和胰岛素样生长因子等，它们能吸附成纤维细胞，并刺激其增殖，以及介导胶原基质收缩。 3、在肺泡巨噬细胞释放的IL-8、TNF等介导下中性粒细胞向着肺泡趋化、聚集和活化，形成以中性粒细胞比率增高(20%)为特征的肺泡炎，而中性粒细胞炎症反应又释放一系列介质，引起或加重肺损伤与纤维化。 4、成纤维细胞增生和产生胶原是本病的重要环节和结局。正常人成纤维细胞生长存在精确的调控，如前列腺素E2、成纤维细胞移动抑制因子等均属于负调节因子。 另在肺纤维化发现一种编码PDGF的C-sis基因，与转移性病毒癌基因V-sis非常相似。因此肺纤维化的发生是否代表了成纤维细胞的负调节失效、抑或成纤维细胞的"肿瘤性"增生，是十分饶有兴趣的问题。虽然有人发现IPF患者肺间质胶原的合成速度或总量并无增加，但Ⅰ型胶原增加、Ⅰ型胶原对Ⅱ型胶原的比率升高。因为Ⅰ型胶原是一种高张力强度、低顺应性、呈平行排列的交叉带状纤维，它的增加足以解释肺纤维化的形态和生理学改变，而不论胶原总量增加与否。 二、中医学的病因 肺燥阴伤和肺气虚冷是病机的主要方面，临床上此多见于素体阴虚燥热，或因急性感染加重者，此为虚热肺痿。虚冷肺痿多因内伤久咳、久喘等耗气伤阳，或虚热肺痿迁延日久，阴伤及阳，肺虚有寒，失于濡养。临床上此多见于素体阳气不足，或慢性病病程日久，如慢性支气管炎、支气管扩张等。一般认为，临床以肺燥津伤导致的虚热肺痿为多。 1、肺燥津伤：多由于肺脏自病，气阴重度耗伤所致，如肺痨、肺痈、消渴等。或温热伤津、误治损阴，重伤肺胃津液，以致肺燥津枯、肺叶失荣，形成肺痿。 2、肺气虚冷：内伤久咳或冷哮不解、大病久病之后，耗伤阳气，致肺中虚冷而成。亦有因虚热肺痿，久而不愈，阴损及阳，寒从中生导致者。 肺为娇脏，喜润恶燥，赖脾胃输津以濡润，且为水之上源，主持全身水津输布。若多种慢性肺系疾病久治不愈或正气虚衰，复感外邪，均可致肺脏虚损，津气严重耗伤，形成肺痿。因津伤则燥，燥盛则干，肺叶弱而不用则痿。如尤在泾所云：“盖肺为娇脏，热则气烁，故不用而痿;冷则气沮，故亦不用而痿也。” 是以其病理性质有虚热、虚寒两类：虚热者乃热伤津液，阴虚内热，津枯肺燥，火逆上气则喘咳气促，虚火的津炼液而成浊唾涎沫，虚寒者为气化布散津液则反而聚为涎沫，肺失治节，膀胱失约则小便频数或遗尿失禁。津气两伤则气促，动后尤甚，血行不畅故面色晦暗，唇舌发绀。
|
|
|
