【读片时间】第1017期：左肩罗-道病（RDD，即窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病）

左肩总罗-道病

【病史摘要】

女，58岁。左肩发现肿物并疼痛6年，加重3个月。左肩外侧见15cm×11cm肿块，表面光滑，无浅静脉怒张，局部皮温偏高，肿物活动度可，界限不清，无压痛，左肩外展90°受限，左肱二头和肱三头肌力5级，左前臂、手和右侧肢体正常。

【影像表现】

图A〜F分别为冠状平扫T1WI、T2WI、STIR、增强T1WI、矢状增强T1WI及CT斜矢状容积重建图像。左侧肩关节周围见巨大软组织肿块，呈包绕状，瘤体为稍长T1、稍长T2信号（稍高于肌肉信号），信号及密度均匀，似见包膜，与相邻肌肉境界清晰。增强后病灶呈不均性、轻中度强化，以周围包膜样强化为著。相邻肱骨头及关节盂见骨质破坏。CT重建示滑膜明显增厚、骨质破坏以及肿块与滑膜关系密切。

【影像征象分析】

本例病灶包绕于左肩关节周围，以软组织肿块为主，相邻骨结构明显破坏，增强后呈轻中度强化，以边缘包膜样强化为主。由于病史较长，考虑良性病变恶变。根据发生部位及形态学特点，首先考虑滑膜源性的软组织肿瘤，其次是纤维组织源性、淋巴源性、神经源性肿瘤及一些炎性病变（如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、嗜酸细胞性肉芽肿等）。

     1.滑膜源性肿瘤滑膜瘤或滑膜肉瘤，少见，是由间叶细胞发生的腺上皮分化的良性/恶性肿瘤。好发年龄为20〜50岁，起病隐匿，病情长，早期症状不明显。主要分布于四肢关节，尤以大关节为主的腱鞘附近软组织。良性滑膜瘤X线片上主要表现为斑片状骨质破坏，边界清晰，有硬化。T1WI上多为等信号，T2WI上高信号为主，亦可呈等信号。增强后多有不均匀中等以上强化。由于滑膜瘤含巨细胞，在临床工作中要特别注意是否恶变成滑膜肉瘤。四肢滑膜肉瘤好发于下肢，常与邻近骨骼相接触或对其破坏。MRI上肿瘤信号不均，分隔、坏死、出血常见，增强后多呈明显不均匀强化。由于本例病史 较长，根据其发生部位、形态特点，首先考虑滑膜瘤恶变。

2.纤维组织细胞源性肿瘤良性纤维组织细胞瘤，T1WI表现为与肌肉相等信号，但不均匀，T2WI上呈高信号。形态规则，边界清晰，发生在骨内可有硬化环。恶性纤维组织细胞瘤，常表现为不规则的软组织肿块，可对相邻骨形成不规则破坏，无硬化环。多呈长T1、长T2信号，有明显不均匀强化表现。

3.淋巴瘤软组织淋巴瘤为多肿块或多结节状，形态不规则，多有明显均匀强化，常合并全身其他部分淋巴结肿大。骨淋巴瘤可有骨质破坏和软组织肿块并存，且软组织肿块显著大于骨破坏范围，但软组织肿块均与骨破坏伴行，骨破坏一般不超出软组织肿块的上下界，骨破坏形态多呈筛孔状溶骨性破坏。本例与之不符。

影像诊断：左肩软组织肿瘤伴肱骨头及关节盂骨质破坏，考虑来源于滑膜，滑膜瘤恶变可能。

【最后诊断】

手术所见：三角肌包被下约15cm×15cm大小的软组织肿块，表面形成假包膜，有曲张静脉，血供丰富，质软，肿瘤长入肩峰下和胸大肌肱骨止点下，从结节腱沟长入肱骨头颈组织内，肿瘤贴近并侵犯肱二头肌长头肌腱膜。

病理诊断：术中快速病理切片报告左肩肱骨内及肌组织低度恶性软组织肉瘤。肿瘤病理报告：左肩软组织Rosai-dorfman Disease（RDD），生物学行为低度恶性。免疫病理：空淡的组织细胞S-100、KP-1、crACT（+）；Desmin、SMA、CDla（-）

【讨论及误诊分析】

RDD（罗-道病）是一种十分少见的淋巴结或结外的反应性病变，主要发生于淋巴结内，又称窦组织细胞增生症伴巨淋巴结病（sinus histiocytosis with massive Iymphadenopathy，SHML），发生于淋巴结外者少见。开始的报道认为RDD仅发生于淋巴结，目前的报道称RDD可见于任何器官组织。结外者，由于其病变表现与伴有较多组织细胞反应的慢性炎症和肿瘤有相似之处，故常易被误诊。它的发病机制尚不明了，可能与炎症、肿瘤、自身免疫性疾病或机体免疫介质紊乱等相关。RDD可见于任何年龄，淋巴结RDD以儿童和青少年多见，男性占优势；软组织RDD则多见于中老年的女性患者。近50% 的淋巴结RDD伴随有软组织病变，而软组织的RDD很少同时伴有淋巴结病变。软组织RDD可以为孤立的实性肿块，也可以是多个肿块。结外RDD预后较好，大多表现为良性过程，少数可自行消退。部分病例有浸润性行为，临床主要采取手术切除，但术后常复发。在免疫组织化学方面，组织细胞表达 S-100蛋白、CD68、波形蛋白及a-AT，不表达CDla、SMA、CD34，故S-100蛋白阳性及CDla阴性有助于确诊。影像表现文献报道多为等T1或稍长T1、长T2信号，偶见短T2信号，增强后多有中等至明显强化。

回顾性分析，本病误诊的原因是病灶的部位和形态学改变“酷似”滑膜源性肿瘤，加之RDD是非常少见的一类疾病，关于这方面的影像报道与认识更是匮乏。所以，在术前很难想到此病。但经过复习文献后，本例却很符合RDD的表现。值得一提的是，目前RDD的病理报道相对较多，经免疫组化检查后易确诊。但对影像诊断的难点在于，一是报道少，认识不足，二是要首先排除类似的疾病。