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小儿抽动秽语综合征是一种慢性神经精神障碍的疾病，又称多发性抽动症、多发性抽动—秽语综合征、慢性多发性抽动等。是指以不自主的突然的多部位抽动及在抽动的同时伴有暴发性发声和秽语为主要表现的抽动障碍。以行为障碍最常见，某些病例行为障碍比抽动症状更突出。男性多见，大部分患儿于4～12岁之间起病。常存在多种共病情况，如注意缺陷多动障碍（ADHD）、强迫障碍（OCD）、行为问题等。 它的病因还不是很清楚，可能为一种影响突触的神经递质（如多巴胺）代谢障碍疾病，多数呈常染色体显性遗传，有可变的外显率。病理表现为皮质－纹状体－丘脑环路的去抑制状态，同时伴随尾状核功能的过度活跃，导致不自主抽动与行为紊乱。也有人认为可能由链球菌感染后所产生的抗体与中枢神经元发生交叉免疫反应所致。近年的研究报道提示可能是遗传因素、神经生理、生化代谢及环境因素在发育过程中相互作用的结果。
我们如何诊断呢？根据病史、临床症状可以作出诊断。 1.诊断要点 ①发病年龄；②临床表现的特征性，且有明显的共病性；③一般无神经系统阳性体征；④电生理以及神经影像学检查排除脑部其他器质性疾病。 2.诊断标准 主要参考美国精神疾病诊断和统计手册第四版（DSM-IV-TR for Tourette syndrome）以及Tourette’s Syndrome分类研究小组的诊断标准： （1）多数18岁前起病（2～21岁）； （2）重复不自主快速无目的的动作，涉及多组肌肉，抽动在1天内发作多次（或间歇性发作），可受意志控制达数分钟至数小时； （3）病程中同时或先后存在多发性运动以及频率≥1次的声音抽动； （4）临床表现不能用其直接的生理效应（如服用兴奋药）或其他疾病（Huntington舞蹈病或病毒感染后脑炎等）解释； （5）数周至数月内症状可有波动，间歇期连续＜3个月，总病程超过1年。 本病的危险因素是男性、年轻人、有家族史。该病常缓慢进展，可持续至成年，药物治疗能控制或缓解者见于一半病例，仍有许多患儿的症状波动，长期不愈，其智力和寿命一般不受影响。所以我们也不容忽视。 |
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