【G127】系统性硬化 (硬皮病) 关节改变

概述

   系统性硬化 (包括硬皮病) 是由炎症引起的，伴 1 型和 3 型胶原过度沉积，造成纤维化和微血管的阻塞。患病率约为每百万人口 240 例，诊断后平均存活时间为 12 年。黑人 (尤其是年轻黑人女性) 最常受累。虽然这种疾病会累及许多内部器官和血管结构，但通常皮肤和软组织的临床表现最明显。 

病因

     硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。

影像

     平片表现肌肉骨关节成像上，硬皮病最常见的发现是营养不良性软组织钙化，即本病例的表现。皮肤萎缩变紧可导致骨质溶解症（远端指骨粗隆吸收）。经常有软组织萎缩和远近端指间关节的侵蚀性变化。硬皮病其他常见平片表现包括肺纤维化，胃肠道扩张和蠕动障碍（最常见于食道） 

图 1.  左足侧位片示足底软组织第五跖趾关节水平 (MTP) 见多发圆形不规则钙化。

图 2.  双手平片示软组织内多发钙化，伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。

图 3.  双手平片示软组织内多发钙化，伴左手拇指和食指的远端指骨粗隆软侵蚀性改变。

诊断要点

    硬皮病是一种进展性疾病，可致任何任何器官系统发生纤维化。可有软组织钙化，骨质溶解，皮肤萎缩和指间关节侵蚀性改变。如果考虑本病，需要其他检查来寻找支持性证据。

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