【新年读片打卡】病例一答案解析

南京市第一医院

殷信道

女，64岁。10天前无明显诱因下出现头晕，伴有恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无视物旋转及视物成双，症状持续数分钟至数小时不等，活动时加剧，无头痛、饮水返呛，无意识障碍、肢体抽搐。

既往史、家族史无特殊

体格检查：全身浅表淋巴结未触及；神清，颅神经查体未见异常，四肢肌力正常。

实验室检查：血常规正常

MRI常规扫描包括：T1WI、T2WI、FLAIR轴位、T1WI矢状位扫描及DWI 轴位扫描。

扫描参数如下：

T1WI (TR/TE 2000/20ms)，T2WI (TR/3000/80ms)，FLAIR (TR/TE/TI，11000/125/2800ms)，DWI (TR/TE 2245/90ms，FOV 210×210×118，矩阵140×109像素，bmax l000 s/mm2)。

MRI增强扫描：轴位、冠状位、矢状位T1WI增强

头颅CT平扫

头颅MRI

头颅MRI增强

头颅MRI

头颅MRI增强

您的诊断？

A. 胶质瘤

B. 转移瘤

C. 淋巴瘤

D. 黑色素瘤

E. 结核

淋巴瘤

显微镜下于左侧小脑半球内侧切开皮层，约在距离小脑皮层1CM处发现肿瘤，肿瘤呈灰红色，血供较丰富，质地较脆，与周围脑组织无明显分界。

“小脑”小细胞恶性肿瘤，结合免疫组化考虑为弥漫性大b细胞性淋巴瘤。

免疫组化结果：cd20(3+) pax-5(3+)  cd3(-)  cd45ro(-)  cd43(-) ki-67（80%） cd10(-) mum-1(3+)  bcl-6(+) nf(±)   gfap(-)  vim(-)

老年女性，病程较短，临床症状较重，CT平扫示病灶呈等稍高密度，左侧小脑半球病灶周围见低密度水肿带；MRI示右侧脑室旁病灶呈结节状，左侧小脑半球病灶大小约2.4cmX2.3cm，边缘似见浅分叶，T1WI上呈低信号，T2WI呈稍高信号灶，DWI上呈稍高信号，增强呈明显均匀强化。

该患者影像表现有几个特征：

• 多发

• CT平扫呈稍高密度

• DWI呈稍高信号

• 增强扫描后呈明显均匀强化。颅内幕上幕下多发病变，主要包括炎症、转移、代谢性病变以及其他一些少见病变。

患者既往体健，实验室检查正常，无肿瘤相关病史，CT平扫呈稍高密度，这些与常见的颅内多发病灶特征都不符合，我们需要考虑一些其他少见病变；黑色素瘤可以发生颅内转移，但黑色素瘤常表现T1WI高信号，T2WI低信号，本例不符合；中枢神经系统淋巴瘤，多见于深部脑白质，因核浆比大及肿瘤细胞密集，CT可以呈稍高密度，DWI呈高信号，增强扫描后呈明显均匀强化，与本例影像特征符合，因此本例可考虑中枢神经系统淋巴瘤。

中枢神经系统淋巴瘤需与以下颅内肿瘤相鉴别：

胶质瘤：胶质瘤出现坏死 囊变或出血常见，边界不清，瘤周水肿及占位效应明 显，增强呈不规则环形强化，而淋巴瘤水肿及占位效应较轻多为中度或明显均匀强化；

转移瘤：转移瘤多有原发肿瘤病史，病变好发于皮髓交界区，易出血坏死囊变，瘤周水肿及占位征象明显增强呈环形强化 ；

脑膜瘤：虽然两者 MRI信号相似，颅内淋巴瘤也可出现脑膜尾征，但脑膜瘤多见于中年女性，病变与硬脑膜关系密切，并可见皮质受压及白质挤压征。

原发性中枢神经系统淋巴瘤（ PCNSL ）以大B细胞非霍奇金淋巴瘤最为多见¹。发病率低，约占脑原发肿瘤的1%～3%，占淋巴瘤的1%^2,3。好发年龄为40～60岁，男女性别间无明显差异。典型临床症状为颅内压增高的表现并伴有精神方面的改变，如头痛、恶心、呕吐及视乳头水肿，以及局部压迫症状。

典型CT表现为深部脑白质可见等或高密度结节或肿块，密度均匀，边界清楚，周围有轻、中度水肿，钙化、出血及囊变罕见。其常规MRI表现亦具有一定特征性，主要表现为类圆形或不规则状结节，可有分叶、缺口、开环征，边界清楚。T1WI呈等或低信号，T2WI呈等或稍高信号。增强扫描肿瘤往往呈明显均匀的延迟强化。受肿瘤细胞特性影响，DWI呈高信号，ADC图上呈等或低信号⁴。

小脑PCNSL约占PCNSL的9%，影像表现与其他部位的相仿，有文献报道，小脑淋巴瘤被发现时通常直径可达16.6-21.9mm⁵。

参考文献

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[1] Gerstner ER,Batchelor TT. Primary central nervous system lymphoma［J］.Arch Neurol,2010,67(3):291-297.

[2] Bataille B,Delwail V,Menet E,et al. Primary intracerebral malignant lymphoma: report of 248 cases［J］.J Neurosurg,2000,92(2):261-266.

[3] Xuan K,et al.Radiographic findings in 37 cases of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients［J］.Eur Radiol,2002,12(2):329-340.

[4] 耿承军,陈君坤,卢光明,等.原发性中枢神经系统淋巴瘤的CT、MRI表现与病理对照研究［J］.中华放射学杂志, 2003, 37(3):246-250.

[5] Kuker, W., et al., Primary central nervous system lymphomas (PCNSL): MRI features at presentation in 100 patients. ［J］ .Neurooncol, 2005. 72(2): 169-177.

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